ICD10 хемолитично-уремичен синдром - лечение, клиничните симптоми на Международната класификация
Определение и преглед [редактиране]
Синоними: типичен HUS, хемолитично-уремичен синдром с диария
Типични хемолитичен уремичен синдром - тромботична микроангиопатия, характеризиращ се с механична хемолитична анемия, тромбоцитопения и бъбречна недостатъчност, която обикновено е съпроводено от продромален ентерит, причинен от enterohemorrhagic ehsherihiozom (Shigella dysentriae тип 1 или Е. Coli).
Хемолитична-уремичен синдром, причинен от enterohemorrhagic Е.коли, - основната причина СРЕ при деца. Честотата на типичен HUS е 1.5-2.1 случая на 100 хил. Деца годишно, с еднаква честота при момчетата и момичетата. Най-често засяга деца на възраст от 9 месеца до 4 години (6 100 000 на година) между. При възрастни, честотата на типичен HUS се намалява до 1: 100 000.
Типично HUS е широко разпространена в света, той може да бъде носен от флаш епидемия. Честотата се характеризира със сезонни колебания, с пик през летните месеци.
Честотата атипична HUS (Agus) е 10% поява на типичните HUS. Честотата на TTP (тромботична тромбоцитопенична пурпура) за дълго време не надвишава 0,1-0,37 случая на 100 хиляди. На година през последното десетилетие той е нараснал до 0.45 случаи на 100 хиляди души. Население. TTP страдат предимно жени на възраст 20-40 години.
Етиология и патогенеза [цитат]
Клиничните прояви [цитат]
Той има различни клинични симптоми, които се проявяват от триада на хемолитична анемия, тромбоцитопения, остра бъбречна недостатъчност. Тези симптоми често са свързани мозъчно-неврологични нарушения (спазми на мускулите, ступор, decerebrate твърдост, хемипареза, кома).
Хемолитична уремичен синдром: Диагностика [цитат]
Ин витро проучвания показва, анемия с fragmentotsitozom еритроцити повече от 4%, Coombs отрицателен, увеличаване на концентрацията на урея и креатинин. Има хематурия, протеинурия, бели кръвни клетки Турия. Най-често синдром Gasser се случва при деца под 5 години и, като правило, след като диарията спира.
Диференциална диагноза [редактиране]
хемолитичен уремичен синдром: Лечение [цитат]
Целта на лечението е предотвратяване, елиминиране или ограничаване на интраваскуларна образуването на тромби и тъканно увреждане, което се постига чрез използване на плазма обмен. TMA симптоматична терапия, насочена към намаляване на тежестта на основните клинични прояви.
Индикации за хоспитализация
HUS и TTP са спешно терапевтичен патология. Всички пациенти с признаци на TMA са хоспитализирани в специализирана болница нефрология, която е интензивно отделение и неотложни възможности на HD и plazmoterapii.
По време на остър пристъп пациенти TMA трябва да следват диета е показано на APP. Fluid прием трябва да бъде ограничен поради достъпно свръххидратация.
- Лечение STEC-HUS (типичен ХУС)
В основата на лечението е STEC-HUS терапия, насочена към коригиране на течност и електролитни нарушения, анемия, бъбречна недостатъчност. Когато изразени прояви на хеморагичен колит при деца трябва да парентерално хранене за изпразване на червата.
За лечение на анемия, микроангиопатична хемолиза причинени показва трансфузия на червени кръвни клетки. Необходимо е да се поддържа на хематокрита на нивото на 33-35%, особено в централната нервна система.
Лечение на остра бъбречна увреждане
За лечение Нак използва DG или PD. Деца предпочитане PD, ранно начало, което предотвратява претоварване капацитет, симптоми на уремия и помага за премахване на активиране продукт интраваскуларна коагулация подкрепа microthrombogenesis. Диализа във връзка с корекцията на анемия и течни и електролитни нарушения играе основна роля за намаляване на смъртността в острата фаза на болестта.
Ефективността на лечението на прясно замразена плазма на STEC-HUS не е доказана при деца. Въпреки това, ако тежка с удължено запазване на ТМА е възможно да се проведе плазмен обмен. Последният също е показан за лечение на възрастни пациенти с STEC-GUS в който плазмената обмен (до 16 процедури) за отстраняване на плазма и 2.0-2.4 л подходящо заместване обем FFP намалява смъртността и риска от ESRD.
Пациенти с STEC-HUS антибиотици са противопоказани, тъй като те могат да предизвикат масивна прием на токсини в кръвния поток поради смъртта на микроорганизми, които изостря нараняване микроваскуларни; противопоказан също и антидиарийни медикаменти, които потискат функцията на двигателя на червата. Тромбоцити администрация изисква повишено внимание при тежка тромбоцитопения, поради усилване образуването на тромби интраваскуларна поради появата на движението на пресни тромбоцити. Не е показано също задача натриев хепарин и антитромбоцитни лекарства, които, когато HUS може да повиши риска от кървене.
Съвременната терапия Agus (атипична)
Предотвратяване [цитат]
Предотвратяване типичен HUS е да се намали честотата на хеморагичен колит, агенти, които са микроорганизми, които произвеждат Shiga-подобен токсини (Shigella dysenteriae I тип) и веротоксин или shigopodobny токсин (Е.коли). Тъй като естествен резервоар на патогенни HUS - животновъдство, трябва да спазват правилата за предотвратяване на бактериално замърсяване на месни и млечни продукти, както и вода. В центровете за Грижи за детето, трябва да се обърне специално внимание на мерките за санитарни и противоепидемични, строг контрол на качеството на храната и нейния процес на подготовка.
Други [редактиране]
Приблизителен период на инвалидност
Пациенти с Agus трудно да се определи времето на увреждане, защото TMA спешна патология, в която продължителност микроангиопатична хемолиза на, и тромбоцитопения да гарантира прояви персистиране на органи, варира значително. Предвид възможно тежестта на централната нервна система и бъбреците, необходимостта за DG, продължителността на който е индивидуално за всеки пациент (от няколко дни до няколко месеца), време може да бъде удължено увреждане