И неутрализация на амоняк Hovhan

образуване начини амоняк

Амонякът се произвежда във всички тъкани, особено в мозъка, и детоксифициран от черния дроб и бъбреците.

2) деаминирането на пуринови бази;

3) разпадането на пиримидинови бази;

5) деаминирането на биогенни амини;

Деаминиране - първичен път гниене (катаболизъм) / к-т. В ден претърпява деаминиране ok.70 г / к-т.

3) вътрешномолекулна (Asp, АСН и GIS)

4) окисляване (тази цел е основно (Glu).

Процесът се извършва под действието на ензима - glutamatDG който е в активна форма.

Начини неутрализация на амоняк.

Амоняк в малки дози - е физиологичен стимул в голям - токсично вещество. Следователно, концентрацията на амоняк в организма трябва да бъде по-ниско ниво - 60 тМ / л. хомеостаза амоняк се поддържа от неутрализация му в тъканите.

Амоняк, образувана по време деамидиране в черния дроб, се неутрализира, се използва за синтез на карбамид. В бъбреците - образуването на амониеви соли (ammoniygenez). черния дроб и други тъкани амоняк за неутрализира до р-СНО реакция на редуктивно аминиране. Благоприятно, черния дроб е процесът на карбамид, който е основният начин на оформяне на амоняк.

образуването на карбамид се нарича орнитин цикъл или tsitrullinovaya теория. Синтез на карбамид се извършва в черния дроб MTX. Предварителен в МТХ при karbamoilfosfatsintetazy I с разходи амоняк 2ATF свързани с СО2 за образуване karbamoilfosfata:

1 Б МТХ ornitinkarbamoiltransferaza носи карбамоилова група karbamoilfosfata оформен на орнитин и - цитрулин:

2.Б цитозол argininosuktsinatsintetaza с 1ATF на разходите (2makroergicheskih връзки) се свързва с цитрулин и аспартат образува argininosuccinic киселина (argininoyantarnaya-та) .Ferment изисква Mg2 + източник .mAspartat втори урея азотен атом.

3. В цитозол argininosuktsinatliaza (argininsuktsinaza) разцепва argininosuccinic киселина и аргинин фумарат (аспартат амино група е аргинин).

4. В цитозол аргиназа хидролизира аргинин на орнитин и карбамид. В аргиназата кофактори Са2 + или Mn2 +, инхибитори, високи концентрации на лизин и орнитин.

Получената орнитин с нова молекула взаимодейства karbamoilfosfata и цикълът се затваря. Показва се карбамид в krov-> pochki->.

Обща синтеза на карбамид уравнение:

В синтеза на една молекула на карбамид се изразходват 3ATF 4-енергия комуникация.

1.prevraschaet азот AC на карбамид, който се отделя и предотвратява натрупването на токсични продукти, главно амоняк.

2.sintez аргинин и попълване на фонда си в тялото.

1.Giperammoniemiya тип 1 - дефект karbomailfosfat синтетаза.

образуване на урея, един от най-важните детоксикация на черния дроб. е да се превърне токсичен Oskol-Ing протеиновата молекула в нетоксично вещество. Чрез деаминиране на / с-т, нуклеотиди и dr.azotistyh съединения чернодробна участва в синтеза на амоняк, но граница е превишена, допустими концентрации която става силно токсични за тялото. амоняк детоксикация се осъществява чрез използването му за синтез на карбамид.