Хроничен гломерулонефрит при деца

Хроничен гломерулонефрит - група с различни първични гломерулопатии, характеризиращи се с прогресивна възпалителни, атеросклеротични и разрушителни промени с изход на хронична бъбречна недостатъчност.

Хроничен гломерулонефрит се диагностицира на всяка възраст, тя може да се дължи на невтвърден остър нефрит, но по-често се развива като основен хронично заболяване.

В педиатричната практика традиционно разделят hematuric, нефротичен и смесени форми на хроничен гломерулонефрит. Когато диагнозата е необходимо да се изясни морфологичен вариант на болестта. Според морфологична класификация на хроничен гломерулонефрит се разграничат една от следните форми.

Минимални промени в гломерулите.

Координационно сегментна гломерулна склероза (hyalinosis).

Мембранозен гломерулонефрит (мембранна нефропатия).

Мезангиокапилярен (мембранопролиферативен гломерулонефрит).

Fibroplastic гломерулонефрит (крайна от всички видове).

Причината за заболяването не е възможно да се установи във всички случаи. Предложи роля nefritogennyh Streptococcus щамове устойчивите вируси (хепатит, цитомегаловирус, Coxsackie вирус, Epstein-Barr вирус, грип и т.н.), генетично обусловена функции имунитет (например, дефект в системата на комплемента или клетъчен имунитет). Появата на болестта допринесе за вродена бъбречна дисплазия.

Секретират имунологично определени и не имунологично причинени изпълнения на заболяването. Имунологично-медииран имунен комплекс може да бъде, най-малко autoantitelnogo генезис. Повечето форми на първичен хроничен гломерулонефрит, приписвани на имунен комплекс гломерулопатия. Патогенезата им напомня, че в остър гломерулонефрит. Участие на имунологични процеси в гломерулонефрит с минимални промени - предмет на дебат. Въпреки факта, че при много пациенти заболяването може да се счита като алергична реакция към ваксини, лекарства и други фактори, изследването на гломерулите чрез имунохистохимия не показват специфични промени. С помощта на електронна микроскопия показва малки процеси за редукция на podocytes, което показва, метаболитни промени в клетките. Патология podocytes води до нарушаване на целостта на гломерулна филтъра. В резултат, протеини и липиди в излишък проникват в първичния урината и reabsorbiruyas натрупват в kanalydevom епител. Развитие на протеин и мастна дегенерация на тръбни клетки, ясно видими под светлинна микроскопия, които по-рано са довели до патологичен процес, наречен "Lipoid нефроза".

Клиничната картина на хроничен гломерулонефрит, зависи от неговата форма.

За деца 1 до 5 години нефротичен форма на хроничен гломерулонефрит обикновено съответства на морфологично вариант с минимални промени в гломерулите. Обсъждане на възможността за преход на минимални промени в гломерулната фокусно сегментна гломерулосклероза, тъй като голяма промяна в последния - и подоцит загубата. За хроничен гломерулонефрит нефротичен форма характеристика масивна протеинурия (повече от 3 г / г), оток, хипо- и Dysproteinemia, хиперлипидемия. Нефрит с минимална промяна нефротичен синдром не е придружен от или хематурия или хипертония. Така че той има имена като "чист" или "идиопатична" или "първичен", нефротичен синдром. По този начин протеинурия могат да достигнат 20-30 г / г или повече, но почти винаги е селективен и представлява основно албумин. Значителна загуба на белтък в урината води до хипопротеинемия и dysproteinemia (главно хипоалбуминемия), и това от своя страна определя намаляване на плазмената онкотично налягане, при което водата влиза в тъканта. Намалява Ск намалена гломерулна филтрация появи оток (предимно дифузна, с оток кухини). пациенти Оток придава специфичен облик. Кожата е бяла, студена на допир. Пациентите oshuschayut жажда, сухота в устата, слабост. Поради натрупване на течност в плевралната кухина може да бъде оплаквания от кашлица и задух. Появява се тахикардия, при липса на асцит открива увеличение на черния дроб. Наред с развитието на хипоалбуминемия повишава концентрацията на липиди в кръвния серум. Уриниране и урина обем намалява, но се увеличава относителната плътност на урината. Утайката беше слаб и съдържа основно цилиндрите, мазнини и zhiropererozhdonny епител. Червените кръвни клетки откриват рядък и много кратко време. Бруто хематурия не се случи. СУЕ се увеличават рязко. По време на обостряне брой IgE или IgM и фибриноген може да се подобри. Концентрацията на компонент на комплемента NW винаги нормално. Времето благоприятно. Повечето деца се възстановяват.

В училищна възраст с нефротичен форма на хроничен гломерулонефрит обикновено показват, ципести и мезангиопролифератив морфологични варианти. За мембранозен вариантни субепителни отлагания, характерни за присъствието и сгъстяване на гломеруларна базална мембрана в отсъствие на значителна пролиферация на ендотелна и мезангиални клетки. Мезангиопролиферативен вариант е по-рядко. Тя се характеризира с мезангиална клетъчна пролиферация и матрица. Заболяването може да се развива постепенно, с появата на протеинурия и постепенното увеличаване на отоци. Възможно е с бързо начало на нефротичен синдром. Протеинурия ниска селективност, което показва, че тежката поражението гломеруларо капиляри. Хематурия се изразява в различна степен - от микро към брутния хематурия. Открийте gipokomplementemiyu - показател за активността на патологичния процес. болест в рамките на вълнообразен, azotovydelitelnoy бъбречна функция остава непокътнат за дълго време, обаче, половината от пациентите в 5-10 години нефрит води до развитието на хронична бъбречна недостатъчност. Опрощаване на нефротичен варианти са по-чести при пациенти с мембранозен гломерулонефрит.

Основната проява на тази форма - постоянна хематурия. Възможен малък протеинурия и анемия. Състоянието на здравето на пациентите обикновено не е засегната. В някои случаи има pastoznost век. Морфологично го мезангиопролифератив гломерулонефрит (с опция IgA отлагане на гломерулната и SOC компонент на комплемента).

Едно изпълнение образува hematuric хроничен гломерулонефрит - болест на Бергер (IgA нефропатия-). Заболяването се диагностицира при деца от всички възрасти. Момчетата са болни 2 пъти по-често момичета. Характеризира се с повтарящи се брутния хематурия се получава, когато ТОРС придружен от треска в първите няколко дни или дори часове на заболяване ( "sinfaringitnaya хематурия"), най-малко - след ваксинация или други заболявания. Като възможен етиологичен фактор се обсъди ролята на глутен. Някои пациенти показват повишени серумни титри на IgA антитела към хранителни протеини глиадин. IgA нефропатия-е сравнително благоприятна. Повечето пациенти се възстановяват. Резултат от хронична бъбречна недостатъчност е рядкост. Устойчивост на терапия се наблюдава при деца с болестта Бергер. Prognostically неблагоприятно развитие на нефротичен синдром и хипертония.

Разработва се от по-големи деца и има тежки, безмилостно прогресивен ход, в състояние на летаргия към терапията. При смесване форма всички възможни варианти морфологични (с изключение на минимални промени). Най-често разкрие мезангиокапилярен изпълнение се характеризира с пролиферация на мезангиални клетки и сгъстяващ или dvukonturnostyu капилярните стени поради проникването на мезангиални клетки. Развитието на патологичния процес води до развитието на множествена склероза и образуване fibroplastic гломерулонефрит - завършва повечето форми на хроничен гломерулонефрит. Склероза развива гломерулна капилярни примки са оформени и fibroepithelial полумесец фиброзно сгъстяване и склероза на гломерулна капсулата.

Болестта често започва с остър нефритен синдром с внезапно развитие на хематурия, тежка неселективни протеинурия, оток и устойчив хипертония. Заболяването може да настъпи бързо увеличаване на бъбречна недостатъчност. Feature смесва форма - gipokomplementemiya с намалена концентрация SOC и / или С4 компоненти на комплемента. Прогнозата е лоша, доста бързо при деца развиват хронична бъбречна недостатъчност.

На този етап се счита за оптимално лечение, като се отчита морфологичен вариант на хроничен гломерулонефрит, но това не винаги е възможно, особено при деца, и ние трябва да се съсредоточи върху клиничните прояви на болестта. Лечението се предписва в зависимост от активността на патологичния процес. Активната фаза на заболяването в присъствието на оток, брутния хематурия и изразено повишаване на кръвното налягане е показан в леглото. Нейната разширяване изчезващите клиничните прояви на патологичния процес. Диета е приложено като се има предвид състоянието azotovydelitelnoy бъбречна функция. Когато се получава безопасността дете на протеини в количество, съответстващо на възраст норма (2-3 г / кг / ден), с азотемия - 1 гр / кг / ден. В тежка хиперлипидемия трябва да се намали приемането на мазнини. Когато оток и хипертония gipohloridnuyu предписаната диета. Обемът на течната дозирана зависимост диуреза. Въпреки това, на етапа на полиурия такива ограничения са излишни и дори вредни.