Хистиоцитоза на Лангерхансовите клетки (хистиоцитоза X) причини, симптоми, диагностика, лечение,

Симптоми и признаци са разнообразни и зависят от които органите са изложени на инфилтрация. Синдроми са описани в съответствие с историческите инструкции, но само малък брой от пациентите имат класически прояви на болестта.

еозинофилен гранулом

Самотен или мултифокална еозинофилен гранулом (60-80% от случаите на хистиоцитоза Х) се среща предимно в по-големите деца и млади хора, обикновено до 30 години; с връх честота на възраст от 5 до 10 години между тях. Най-често се засягат костите, често болка, невъзможност да се носят тежки товари, за да се образува мека чувствителни тумори (често топло).

Заболяванията Henda-Shyullera-християнската

Този синдром (15-40% от случаите на хистиоцитоза X) е по-често при деца на възраст от 2 до 5 години, поне в по-големи деца и възрастни. Това е системно заболяване, при което класически засяга плоските кости на черепа, ребра, таза и рамото острие. Дългите кости и лумбосакралната гръбнака са въвлечени в този процес е по-малко; китките, ръцете, краката и шийните прешлени рядко са засегнати. В класическите случаи, пациентите имат exophthalmos причинени от орбиталния туморна маса. Загуба на зрение или страбизъм са редки и се дължат на заболявания на зрителния нерв или орбитален мускул. При пациенти в напреднала възраст с широко разпространената загуба на зъби, дължащи се на апикална и венците инфилтрация.

Типичен проява на заболяването е хронично и среден отит на външното ухо, причинено от участие на мастоидния и слепоочна част от слепоочната кост с частично запушване на ушния канал. Безвкусен диабет е последният компонент на класическата триада, която включва плосък загуба на костна маса и proptosis диагностицирана при 5-50% от пациентите, най-често при деца, които имат системно заболяване с участие в процеса на орбитата и черепа. До 40% от децата с системно заболяване, характеризиращо се с ниска растеж. Проникване на хипоталамуса може да допринесе за развитието на хиперпролактинемия и хипогонадизъм. В редки случаи е възможно и други симптоми.

Болест Letterer-Сива

Това е системно заболяване (15-40% от случаите на хистиоцитоза X) е най-тежката форма на хистиоцитоза Х. обикновено се случва при деца под 2 години под формата на екзема обрив, придружен от откъсване на люспи и себорея, понякога лилаво, се отразява на кожата на главата, ушните канали, корема, също така се характеризира с наличието на зони на пелена обрив в областта на шията и лицето. deepitelizatsii кожата може да насърчи микробна инвазия, което води до развитието на сепсис. Често възпаление на ухото, лимфаденопатия, хепатоспленомегалия, и по-тежки случаи, чернодробна дисфункция с хипопротеинемия и нарушена синтеза на коагулационни фактори. Често има анорексия, раздразнителност, нарушения в развитието, белодробни симптоми (например кашлица, тахипнея, пневмоторакс). Това се случва, понякога тежка анемия и неутропения; Тромбоцитопения е лош прогностичен белег. Родителите често съобщават за преждевременно изригване на зъбите, когато в действителност има експозиция на венците и незрели експозицията дентин. Родителите могат да бъдат безгрижни и малтретиране на болно дете.