Хистиоцитоза на Лангерхансовите клетки от какво е това и как да се бори

Хистиоцитоза на Лангерхансовите клетки - сравнително рядко заболяване. По-често при деца на 3-4 случая на милион. При възрастни, честотата на по-малко от 1: 560 000 Заболяването има много различни симптоми. Най-характерната черта на му - е натрупването в лезии на Лангерхансовите клетки. Причината за Лангерхансовите хистиоцитоза се счита за нарушение на имунитета на работа.

Какво е Лангерхансовите клетки?

Този специфичен вид на клетки, свързани с имунната система, свързани хистиоцити. Лангерхансови клетки обикновено се доставят антигени в лимфоидната тъкан, да ги обработват и са включени в имунния отговор на тялото. С прости думи, тези клетки да ни помогне да се борим заболявания. Въпреки това, анормални Лангерхансови клетки могат да се натрупват в различни места на тялото, което води до увреждане на органи и тъкани.

Кои органи са засегнати Лангерхансовите клетки:

Лангерхансовите хистиоцитоза видове

По броя на засегнатите органи и системи:

Според броя на лезиите:

От името, това може да повлияе на един орган или система и други. Така лезия се образува или повече. Всички по-горе форми може да се появи в нарушение на жизнените функции на засегнатите органи или без тях.

На активността на заболяването и прогнозата на деца хистиоцитоза:

заболяването

За това заболяване се характеризира с вълнообразни разбира се. Периодично се развива рецидиви. Периоди на активността на заболяването, могат да продължат няколко месеца. Има случаи, когато заболяването е напълно притежавани от само себе си. В същото време, последствията могат да бъдат полиорганна недостатъчност като множество органи или системи на тялото, не могат да се справят с техните функции. В най-тежките случаи, дори и смъртта е възможно.

клиничните прояви

Хистиоцитоза прояви зависят от които органи са обект на Лангерхансовите клетки. Най-често срещаният костно заболяване, с най-силно засегнати костите долната част на крака, ребра, челюст, прешлени и кости на черепния свод.

Симптомите на костите:

• болка,
• Подуване на възпалено място,
• Загуба на зъби с лезии челюст,
• Отит на средното ухо при пациенти с лезии на черепните кости.

В 30-40% от случаите на Лангерханс хистиоцитоза страдание на кожата. Това се проявява в различни видове дерматози. Лимфните възли при децата са засегнати в 20% от случаите при възрастни е много рядко. увреждане на белите дробове, за сметка на това е много по-често при възрастни. Налице е изолиран белодробна хистиоцитоза, дълго време, асимптоматични. С развитието на заболяването е налице кашлица, задух при усилие и т.н. има сериозни промени в белодробната тъкан.

За деца с тежки форми на заболяването се характеризират цитопения, хепатоспленомегалия, треска.

• Нарушения на ендокринната система, най-често - безвкусен диабет
• Поражението на визуален или слуховия нерв
• Белодробна фиброза,
• Белодробна недостатъчност.

Лечение на Лангерхансовите хистиоцитоза

Целта на лечението е да се предотврати Лангерхансовите хистиоцитоза на органните увреждания и усложнения, които могат да бъдат необратими. Единична метод на лечение не е разработен, много зависи от местоположението и тежестта. Наблюдателен чакане може да е оптимална за регрес на заболяването. Ако болестните процеси прогресират, глюкокортикостероиди може да се прилага monochemotherapy, в тежки случаи - химиотерапия, включително на цитостатици. Успехът на лечението се постига в 80-85% от случаите на Лангерханс хистиоцитоза при деца и 97% при възрастни.

Сподели тази статия с приятели: