Хипопитуитаризъм - описание на причините, симптомите (знаци), диагностика, лечение
кратко описание
Хипопитуитаризъм - недостатъчност на хипофизата или хипоталамуса за намаляване или прекратяване на производството на един или повече от тропически хормони на предния лоб, или ADH.
Етиологията • Тумори на хипофизата обикновено аденоми и краниофарингиом (Cm Craniopharyngiomas.) Може да доведе до разрушаване на компоненти на хипофизата (Cm аденом на хипофизата.) - хипоталамуса система с подходяща хормонално отлагане • синдром Шийна • хирургично отстраняване на хипофизни тумори или други мозъчни тумори може да повреди хипоталамуса и / или хипофизната жлеза • Редки причини: саркоидоза, хемохроматоза, болест Henda-Shyullera-християнин, туберкулоза, сифилис, гъбични инфекции.
Генетични аспекти на • 18 стр синдром - (147 250, заличаване в XP 18. Â ), И (146390, Â ): Характеризира слети максиларните резци, хипоплазия на хипофизата и хипоталамуса, дефицит на дефицит на растежен хормон • хипофизата транскрипционен фактор (241,540, 3q); липсва хипофизата стъбло и задната лоб, предния лоб хипоплазия, вроден хипопитуитаризъм във връзка с безвкусен диабет, хипогликемия, хипоплазия гениталиите.
Рискови фактори • Нараняване на главата • Бременност и раждане.
Патология • Унищожаване на хипофизната жлеза • атрофия на кората на надбъбречната жлеза, щитовидната жлеза, половите жлези.
Симптомите (знаци)
Клиничната картина се определя от неуспеха на отделните хипофизни хормони (най изолира дефицит на растежен хормон и гонадотропини, особено при деца, изолирани TSH и АСТН недостатъци са редки), или по-голямата част от тях (panhypopituitarism или Simmonds заболяване). Когато бавно прогресивно разрушаване на хипофизата тъкан се образува главно недостатъчност на растежен хормон и гонадотропини, и едва по-късно разработени недостатъчност TSH, АСТН и пролактин.
• Липса на хормон на растежа при децата предизвиква хипофизната нанизъм (вж. Хипофизата нанизъм), както и други форми на недоразвитост.
• Липса на гонадотропини (LH и FSH). Аменорея и недохранване гениталиите при жени, намаляват потентността и либидото при мъжете. С липсата на надбъбречните андрогени - увреждането на придружител ACTH изчезне пубиса и под мишниците области, особено при жените.
• Липса на TSH причинява хипотиреоидизъм.
• недостиг на ACTH предизвиква вторична надбъбречна недостатъчност. Вторичният неуспех в някои клинични прояви различават от първичен (поражение, индуцирано надбъбречната) •• хиперпигментация на кожата и мукозните лезии типични за първична надбъбречна ••• хиперпигментация се дължи на реакции меланоцит стимулиращ хормон (хормон АСТН аденохипофизата и са оформени от една голяма молекула - предшественик - проопиомеланокортин, увеличава ниво АСТН в отговор на намаляване на плазмената съдържание кортизол) ••• в вторична надбъбречна та нива недостатъчност АСТН (и следователно стимулиране меланоцит стимулиращ хормон) е ниска; Следователно, за дадено състояние хиперпигментация не характеристика •• В вторична надбъбречна недостатъчност електролитен дисбаланс (често намалява в Na + и К + нива се повишават в серум) е минимално, тъй секрецията на алдостерон (забавя Na +) в кората на надбъбречната жлеза в по-голяма степен зависи от ренин и ангиотензин отколкото от АСТН.
• Липса на пролактин може да предизвика синдром на недостатъчен лактацията след раждане с Шийна, но причинява никакви други клинични прояви.
• ADH дефицит причинява безвкусен диабет (вж. Безвкусен диабет).
диагностика
• Първият етап на диагностициране на хипопитуитаризъм - оценка на функцията на органи - цели; присъствието на хипопитуитаризъм често включват нарушения в комбинирана функция на няколко органи - цели (например щитовидната жлеза, надбъбречните и половите жлези).
• Други тестове провокация •• хипогликемия, причинени от инсулин също стимулира секрецията на кортизол. кортизолови нива могат да бъдат определени в същата кръвна проба, която се измерва нивото на растежния хормон. Повишена кортизол в серум (най-малко 10 мг% до 20 мг% или по-горе) показва нормална функция по време на хипоталамо - хипофиза - надбъбречната ос •• Metiraponovy тест ••• метирапон инхибира 11 - образуване хидроксилиране (етап кортизол на - б неговия прекурсор 11 дезоксикортизол). Пероралното приложение на метирапон води до намаляване на образуването на кортизол, който стимулира освобождаването на АСТН от хипофизната жлеза. Повишено съдържание на ACTH стимулира производството на 11 - увеличаване дезоксикортизол ••• 11 - Серум дезоксикортизол метирапон след прилагане показва, че резервът от АСТН в хипофизата и надбъбречната отговор към нормалното АСТН.
Специални проучвания • Изследването на визуални полета • Рентгенография на гръдния кош, черепи, кости на ръцете, китките (за определяне на костната възраст при деца) • MRI или CT на мозъка.
• Причината за хипофизарна недостатъчност (например, нарастващата тумор на хипофизата), следва да бъдат определени преди началото на лечението (ако последният е на разположение). transsphenoidal резекция в комбинация с лъчева терапия е показан за хипофизен тумор.
• хормон заместваща терапия (дозирани форми и схеми на лечение са избрани поотделно) •• Соматотропин - за стимулиране на растежа при деца с дефицит на растежен хормон или изолирани с panhypopituitarism •• щитовидната хормони - като заместваща терапия •• Хидрокортизон - като заместваща терапия •• комбинация " естроген-прогестерон "- за нормализиране на менструалния функция, тестостерон - мъжете да се възстанови либидото и потентността •• гонадотропини или GnRH - безплодие.
Наблюдение. Оценка на състоянието на пациента след терапия хормон се извършва след 3 и 12 месеца. При пациенти с тумори на хипофизата в учебния план включва оценка на визуалните полета, функцията на щитовидната жлеза и надбъбречната изображения "турски седла".
МКБ-10 • E23.0 E23.1 хипопитуитаризъм • Медицинска хипопитуитаризъм • E89.3 хипопитуитаризъм, които са възникнали след медицински процедури