Хипогонадизъм основно, средно, симптоми, лечение - което е важно да се знае,

хипогонадизъм

Хипогонадизъм - състояние, което се характеризира с провала на работата на половите жлези, нарушаване на производството на половите хормони. В повечето случаи заболяването е значително хипоплазия на вътрешните и външните полови органи, както и на вторичните полови характеристики.

Ако дефицитът на андроген от всякакъв произход стана в ранните етапи на формиране на мъжкото тяло (преди 20 седмица), а след това се развиват тежки заболявания на секс диференциация, клинично проявена intersexualism (андрогинията) и винаги протичат с клиничен хипогонадизъм. След 20 седмици там anorchia ембриогенезата, едностранен (monorchism) или двустранно аплазия на тестисите, едно- или двустранно тестисите хипоплазия. Това води до maldevelopment на външни и вътрешни полови органи, забавянето или липсата на развитието на вторични полови белези и сексуалността.

Ако се появи дефицитът на андроген след раждането, но преди началото на пубертета, пубертета не се случи и признаци evnuhoidizma развиват. Рано кастрация (обикновено поради контузия на тестисите) .Също така води до evnuhoidizma на формиране.

Появата на андрогенен дефицит в след пубертета с изключение на незначителни регресия сексуалното либидо pilosis води до изчезване, намаляване на силата, симптоми преждевременно инволюция.

В зависимост от причината за заболяването е изолиран и вторичен хипогонадизъм Първичен хипогонадизъм.

Основно хипогонадизъм е причинена от липса на функциониране на тестисите при мъжете и яйчниците при жените. Разграничаване от основните причини за тази форма на заболяването:

  • хромозомни аномалии развитие;
  • хипогонадизъм при мъже може да се развие в патологията на тестисите спускане след орхит (възпаление на тестисите), травми и операции, провеждани безуспешно яйца, ранно кастрация;
  • остри и хронични инфекциозни заболявания, които са били прехвърлени на възрастта на децата;
  • бъбреците и черния дроб;
  • хирургия;
  • радиация.

Най-честият първичен хипогонадизъм е синдром на Клайнфелтер при мъже и синдром на Търнър при жените.

Средно хипогонадизъм се развива, когато не са налице достатъчно функциониране на мозъчните центрове контролиращи производството на полови жлези. Тези мозъчни тръстове, наречени хипофизата и хипоталамуса. Тази форма на заболяването се нарича още хипогонадотропичен хипогонадизъм.

Има причини, които допринасят за развитието на вторичен хипогонадизъм:

  • генетични заболявания;
  • инфекциозно заболяване;
  • радиация;
  • хипофизни тумори - пролактином при възрастни и при деца kraniofaringoma;
  • травма хирургия;
  • бърза загуба на значително тегло;
  • хемохроматоза (натрупване на желязо в организма);
  • заболявания на хипофизата по време на ембрионалното период.

Заболяване, което често води до развитието на хипогонадотропен хипогонадизъм при мъже, наречена синдром на Калман.

Ако хипогонадизъм е проява на други ендокринни патология, е необходимо за лечение на основното заболяване (пролактином, хипотироидизъм, хипертироидизъм, хипофизата Кушинг и др.). допълнителни андроген лекарства, такива пациенти не е необходимо.

Ако хипогонадизъм е отделно заболяване или симптом (panhypopituitarism и др.), Пациентите трябва да държи постоянно заместителна терапия с андрогени (първичен, вторичен хипогонадизъм) или препарати на гонадотропини (вторичен хипогонадизъм), т.е. предписания е за цял живот. Целта на наркотици лечение на хипогонадизъм - пълно нормализиране на състоянието на соло: изчезването на клиничните симптоми и възстановяване на вторични полови белези. лекарствена доза регулира поотделно под контрола на нивото на тестостерон в кръвта, която е на фона на терапията трябва винаги да е в рамките на нормалните стойности (13-33 нмол / л).

Днес има голям брой заместващата терапия с андрогени лекарства за фармацевтичния пазар. До момента най-популярната форма на инжекционни тестостерон естер в много страни, които включват:

  • пропионат и фенилпропионат.
  • kapronat (деканоат) и izokapronat;
  • anantat;
  • ципионат;
  • удеканат;
  • butsiklat,
  • смес от естери на тестостерон;
  • Тестостеронът микросфери.

Тестостерон пропионат има кратък полуживот t1 / 2, трябва да се прилага на всеки 2-3 дни, следователно, не се използва често монотерапия. Естери като енантат ципионат и имат средна продължителност на действие, те обикновено се използват на всеки 7-14 дни.

В нашата страна, най-често комбинирани препарати за интрамускулно приложение, съдържащи смес от естери на тестостерон капронат, izokapronata, пропионат и фенилпропионат. Тестостеронът пропионат започне да действа бързо, но до края на Ден 1 действия, които на практика спира фенилпропионатни и izokapronat да влезе в сила в около един ден, действието му продължава до две седмици, а с продължително действие на въздуха - kapronat, ефектът му може да продължи до 3-4 седмици ,

Наскоро тестостеронови естери са синтезирани, като butsiklat и ундеканоат, продължителността на който достига три месеца. Приблизително по същото време, действието и специална форма на наркотика - микрокапсулирани, от които постепенно се освобождават след инжектиране на тестостерон. Въпреки това, инжекционна форма има редица недостатъци - необходимостта от колове, и най-важното е, че колебанията на концентрацията на тестостерон в кръвта с до subfiziologicheskih-горе, че има определен брой пациенти. Неотдавна ние синтезира нова форма на тестостерон ундеканат за интрамускулно инжектиране, който е с продължителност до 12 седмици и няма пик концентрации повишат. Въпреки това, тази форма не е регистрирано в Украйна.

Как да се идентифицират симптомите на феохромоцитом научите от тази статия

Основно хипогонадизъм може да бъде вродено. Заболяването се проявява тестисите тестикулна недостатъчност или пълно отсъствие (anorchia). Патология проявява дори и по време на пренатален период. Момчето е родено с пенис, чийто размер е много по-малък от нормалното, както и слабо развита скротума.

Други симптоми на вродени първични форми хипогонадизъм се появяват в юношеството. Младите мъже с основно хипогонадизъм имат така наречената "eunuchoid" тип скелет, с наднормено тегло, гинекомастия знаци (уголемяване на гърдите), ниска степен на окосмяване по тялото.

Вродена първична хипогонадизъм - често явление в генетични синдроми Klinefelter, Reyfenshteyna, Turner, Нунан и Del той.
Основно хипогонадизъм при мъжете също може да се получи. Именно тази форма на болестта е най-често се среща и при средно един от всеки пет мъже с диагноза безплодие.

Придобити първичен хипогонадизъм е причинена от възпаление на тестисите в случай на:

  • орхит (възпаление на тестисите),
  • везикули (възпаление на семенните везикули)
  • подреден (възпаление на семенната връв)
  • епидидимит (епидидима възпаление)
  • инфекциозна паротит (свине)
  • варицела.

Един възможен фактор на провокативен придобит първичен хипогонадизъм и крипторхизъм счита (undescended тестисите в скротума). Провокира функционален дефицит на полови жлези мъже са ранени или радиационно увреждане на тестисите.

Възможно е също така идиопатична форма на първичен хипогонадизъм при мъже с болестта с неизвестна етиология.

В първичните хипогонадизъм придобивания в юношеска възраст е без образуване на вторични полови белези. При възрастни мъже, заболяването води до наддаване на тегло, намалено либидо, еректилна дисфункция и сперматогенезата, до намаляване на тежестта на мъжките полови характеристики и безплодие.

синдром Kallmena се характеризира с липса на гонадотропини (LH и FSH) или hyposphresia аносмия (липса на обоняние или намаление). При тези пациенти има вроден дефект на хипоталамуса, който се изразява в недостиг на гонадотропин-рилизинг хормон, което води до намаляване на производството на хипофизни гонадотропини и развитието на вторичния хипогонадотропичен хипогонадизъм. Свързани образуване дефект обонятелен нерв причинява аносмия или hyposphresia.

Изолиран лутеинизиращ хормон дефицит явни симптоми, типични за андрогенен дефицит. Водещата роля в развитието на тази патология дава вроден дефицит на производството на лутеинизиращ хормон и намаляване тестостерон секреция. Наблюдавани при тези пациенти, до намаляване на концентрацията на фруктоза в еякулата, и спад на подвижността на сперматозоидите са проява на андроген дефицит. нива на ФСХ при плазма в повечето случаи остава в границите на нормата, което обяснява за безопасността на всички етапи на сперматогенезата. Олигозооспермията наблюдава в това състояние, очевидно поради липса на андрогени. За първи път на такива пациенти се съобщава през 1950 г. Pasqualini. Те отбелязаха, ясно изразена клинична картина evnuhoidizma и, в същото време, задоволително сперматогенезата. Такива случаи на "плодородието" при пациенти с хипогонадизъм са били наричани "Pasqualini синдром" или "синдром на плодородна евнух". Последното е жалко, тъй като плодовитостта в повечето случаи счупен.

Симптомите зависят от тежестта на дефицита на лутеинизиращ хормон. За тази цел, синдром се характеризира с хипоплазия на пениса, недостатъчно окосмяване пубиса, мишниците и лицето, eunuchoid пропорции на тялото, на нарушение на сексуалната функция. Пациентите рядко гинекомастия, има крипторхизъм. Понякога те ходят на лекар за безплодие. Резултатите от изследването на еякулата, обикновено от същия тип: малко количество от него, олигозооспермия, ниска подвижност на сперматозоидите, рязко намаляване на съдържанието на фруктоза в семенната течност. Кариотип 46.XY.

Симптоми. При пациенти разработване болница evnuhoidizma комбинира с признаци на хронична надбъбречна недостатъчност на централната произход, така че не е пигментация на кожата и лигавиците, което е типично за вторичен hypocorticoidism. В литературата има описание на отделните случаи на това заболяване.

Лечението на такива пациенти се провежда заедно с гонадотропини по обичайния начин: лекарства, които стимулират функцията на надбъбречната кора (кортико-tropanes), или от заместителна терапия с глюкокортикоиди.

hypergonadotrophic

Hypergonadotrophic хипогонадизъм, свързани със забавено сексуално развитие, това обикновено се дължи на нестабилността в броя на половите хромозоми, т.е. синдром на Клайнфелтер в момчетата и синдром на Търнър в момичета.

Изключително информативни предишни измервания на растежа в детството, които могат да бъдат получени от здравните училище карти. Деца с конституционното забавяне обикновено винаги изостават в растежа, но темпът на растеж се поддържа нормално, подходящ костната възраст. Слаба линеен растеж, т.е. пропускателни персентил са по-вероятно свързани с придобита патология.

Причини hypergonadotrophic хипогонадизъм:

  • химиотерапия / лъчетерапия гонадите;
  • травма / хирургия половите жлези;
  • автоимунно половите жлези недостатъчност;
  • заушка;
  • туберкулоза;
  • хемохроматоза;
  • дефекти стероид биосинтез;
  • anorchia / крипторхидизъм при мъжете;
  • синдром на Klinefelter (47HHY, мъжки фенотип);
  • Turner (45X0, женски фенотип) синдром.

хипофиза

При повечето клинични случаи на площ хипогонадизъм хипофизната лезия маркирани органичен седло. Функционално (т. Е. чисто биохимичните) смущения са редки и обикновено са на нередности синтез В-вериги (изолиран дефицит на FSH и LH) или А-вериги (недостатъчност продукт FSH, LH и TSH).

Клинична картина. В-верига недостатъчност неразличими от хипоталамуса хипогонадизъм и вериги - се придружават от вторичен хипотиреоидизъм.

Резултатите от проучването. Налице е изолиран дефицит на FSH или LH почти пълното им отсъствие. Рентгенографии на черепа в границите на нормата.

Лечение на хипофизната хипогонадизъм. Овулацията индукция с екзогенни гонадотропини средства могат да се усложнява от появата на антитела към гонадотропини отсъства.