Хипералдостеронизъм и медицинска практика - съвременната медицина болести, тяхната диагностика,
Алдостеронизъм (хипералдостеронизъм) - клиничен синдром, причинена от увеличаване на производството на алдостерон от надбъбречната кора.
Има първичен алдостеронизъм, в които увеличаването на производството на алдостерон от патологията на свързани надбъбречната и вторичен алдостеронизъм, където свръхпродукция на алдостерон е функционална, вторичен, без първична надбъбречна заболяване.
Първичен алдостеронизъм - клиничен синдром, причинен от свръхпродукция на алдостерон поради адренокортикални тумори.
Алдостеронизъм поради aldosteronprodutsiruyuschey надбъбречната кора тумор (aldosteroma), литературата известно като синдром на Conn.
Първичен алдостеронизъм (синдром на Conn)
Причините за първичен алдостеронизъм могат да бъдат aldosteronoma адренокортикална (еднократно или многократно), намаляване на злокачествен тумор на надбъбречната кора - карцином. През последните години, клиничните прояви на първичен алдостеронизъм описват пациенти, които имат морфологично изследване не проявяват надбъбречните тумори и показват двустранна дифузна или нодуларна хиперплазия дифузно гломерулна и (или) на надбъбречната кора мрежести зони. Това заболяване се нарича "pseudoprime" или идиопатична алдостеронизъм.
клиничната картина
клинични увреждания на картината, причинени от първичен алдостеронизъм водно-солевия баланс, причинени от свръхпродукция на алдостерон (забавянето в тялото на натрий, калий екскреция се увеличава, увеличението в извънклетъчната течност).
Водещи симптоми алдостеронизъм - хипертония, нервно-мускулни щети и увреждане на бъбреците.
Артериалната хипертония се наблюдава в 100% от случаите. BP обикновено варира от 150/90 до 180/100 mm Hg. Чл. Злокачествен хипертонична синдром е рядко. На рентгенография на гръдния кош - увеличение на левокамерна размери. ЕКГ изрази признаци на хипокалиемия. Патогенезата на хипертония с първичен алдостеронизъм, свързани със закъснение в тялото на натриев и увеличаване на обема на извънклетъчната течност.
Поражението на мускулите се появява с прекъсвания, непостоянен мускулна слабост, преходна пареза, развитието на пароксизмална парализа, изтръпване и парестезии чести. В редки случаи може да се появи тетания. Така подписва органични лезии на централната и периферната нервна система обикновено отсъстват. Патогенеза невромускулна щети, причинени от остър хипокалемия и намаляване на вътреклетъчната калий.
Продължителен хипокалемия води до увреждане на бъбреците, проявява функция нарушение концентрация, намаляване на капацитета за филтриране, развитието на извънклетъчния вътреклетъчната ацидоза и алкалоза. Пациентите се наблюдават полиурия, никтурия, жажда. Реакция урина алкална gipostenuriya (относителна плътност на пробата урина на по-малко Zimnitskiy 1012), често се определя от протеинурия.
Подуване на първичен алдостеронизъм не са типични.
диагностика
Водещи лабораторни признаци на първичен алдостеронизъм - остър хипокалемия (по-малко от 3 ммол / л), хипернатремия, метаболитна алкалоза. Хипокалиемията обикновено не се коригира чрез консумацията на храна, богата на калий, рязко увеличение на назначаването на kaliyureticheskih диуретици (хидрохлортиазид). Хипокалемия обикновено е съпроводено chloropenia. Екстрацелуларна алкалоза проявява чрез повишено кръвно рН (от 7.46 до 7.60) повишаване на плазмената концентрация на водород (27-50 ммол / л).
В първичен алдостеронизъм разкрие високи кръвни концентрации на алдостерон, високо алдостерон екскреция в урината и ниско (често нула) aktivnostrenina кръвната плазма.
За локално диагноза алдостеронизъм използване retropnevmoperitoneum с томография, сцинтиграфия, надбъбречна, аортография, евентуално селективни венография. Обещаващ за диагностика надбъбречните тумори изглежда компютърна томография.
Диагнозата на първичен алдостеронизъм поза на базата на типична клинична картина на заболяването (хипертония комбинация с хипокалиемичния мускулни и бъбречни увреждания, не синдром оток) на.
Диагнозата се потвърждава чрез демонстриране на първичен алдостеронизъм остър Хипокалиемията; ниска плазмена ренинова активност, продължаващо във вертикално положение на пациента, като ходене, рязко ограничаване на натрий в храната; хиперсекреция на алдостерон при нормални условия и продължава под налягане натрий; откриване на тумори или надбъбречната жлеза да се увеличи по време на инструментални методи.
диференциална диагноза
Извършва се с вторичен алдостеронизъм и други болести, които се случват с тежка хипокалиемия.
В вторичен алдостеронизъм за разлика от основната клинична картина се определя от изпълнителните органи, други заболявания на сърцето, бъбреците, бъбречните съдове, черния дроб; често се наблюдава синдром оток; хипертония може да липсват. В вторичен алдостеронизъм плазмената ренинова активност е високо или нормално; хипокалиемия по-слабо изразени.
С тежка хипокалемия да възникне синдром на Fanconi с бъбречно заболяване, тръбна ацидоза, хидронефроза, хроничен пиелонефрит. В тези заболявания клиника определя основната бъбречно заболяване, повишено кръвно налягане, не винаги се открива, хипокалемия слабо изразен плазмената ренинова активност обикновено е нормална.
Лечение на първичен алдостеронизъм. В първичен алдостеронизъм извършва aldosteronprodutsiruyuschey хирургично изрязване на тумора или субтотална резекция на надбъбречната жлеза. В невъзможност за хирургично лечение използване алдостеронови антагонисти - спиронолактон. Съставите се прилагат на фона на ограничен прием на натриеви и калиеви получаване на лекарства. Хипертония и хипокалиемия обикновено може да се контролира с дневна доза от спиронолактон 75-300 мг / ден (25-100 мг 3 пъти на ден).
Aldosteronizm вторичен
Aldosteronizm вторичен синдром поради увеличаването на производството на алдостерон, расте отново, в отговор на активиране на ренин-ангиотензиновата система. Най-често се открива в заболявания на бъбреците, черния дроб и сърцето.
В нефрология практика вторичен алдостеронизъм отбелязано в заболявания, при които ренин-ангиотензиновата система се активира в резултат на намаляване на бъбречното притока на кръв и (или), налягането на потока в бъбреците - с реноваскуларна и бъбречна паренхимни хипертензия, синдром, злокачествена хипертония, хипертония. Вторичен алдостеронизъм в чернодробна цироза и нефротичен синдром развива в отговор на намаляването на интраваскуларна обем (хиповолемия); конгестивна сърдечна недостатъчност стимулиране на секрецията на алдостерон е да се намали сърдечния дебит и отнасящ хипотония. По-малко вторичен алдостеронизъм може да се дължи на загубата на значителни количества течност и се развива с продължителна употреба на диуретици, нетретирани безвкусен диабет. Описан вторичен алдостеронизъм по време на бременността, по време на лутеалната фаза на менструалния цикъл. Това е изключително рядко заболяване, в което се развива вторичен алдостеронизъм, първична reninizm се (ренин-секретиращ тумор). Хиперпродукция алдостерон развитие на това заболяване в отговор на повишена секреция на ренин юкстагломеруларния бъбречни туморни клетки.
клиничната картина
За вторичен алдостеронизъм или оток характеристика на хипертонична синдром. Често се развие хипокалиемия, алкалоза. Плазмените ренинова активност винаги се увеличава, плазмената концентрация на алдостерон и екскреция на хормона значително увеличен.
Изключително рядко се среща вторичен алдостеронизъм без оток и хипертония. Това клинично вариант се наблюдава при вторичен алдостеронизъм синдром на Бартер. Клинично, вторичен алдостеронизъм със синдром на Бартер се проявява тежко хипокалемия, алкалоза, нормално кръвно налягане, нечувствителни към пресорен ефект на катехоламини, липсата на оток. плазмената ренинова активност повишена концентрация на алдостерон в кръвта и екскреция в урината се увеличава рязко.
Извършва лечение на основното заболяване.