Хемолитична болест на новороденото - Бяла Clinic
Етиология и патогенеза. Хемолитична болест на новороденото развива главно в резултат на несъвместимост на майката и фетуса кръв на резус фактор (Rh-фактор) група или антигени рядко - други антигенни системи поради малка тяхната имуногенност.
- Rh-конфликт възниква, ако на Rh-отрицателни жени плода има Rh-позитивни кръв.
- АВО конфликт развива в присъствието на 0 (I) кръв от жена и плода - А (II) (в 2/3 случаи) или В (III) (в 1/3 случаи).
Когато кръв несъвместимост на майката и фетуса от AV0- или Rh-Аг хемолитично заболяване на новороденото се развива в 3-6%. Смята се, че на хемолитична болест на новороденото система АВО не по-малко се развива, а дори и по-често от резус-фактор, но се извършва в повечето случаи, по-лесно и често не се диагностицира. Това увеличаване на броя на деца с тежки форми на хемолитично заболяване на новороденото система АВО, особено в присъствието на бебета в (III), кръвна група през последните години.
Rh-фактор, антигени А или фетални червени кръвни клетки, които влизат в плацентата в майчината кръв, причиняват образуването на Rh-izoantitel антитела или анти-А и анти-В, съответно, проникващи, от своя страна, през плацентата в кръвообращението на плода. Едно дете се ражда болни в случай на предишна чувствителност на майката. Rh-отрицателни жена може да бъде чувствителен преливания на Rh-положителен кръв, дори и в ранна детска възраст. Въпреки това, по-важно е кръвта на майката, имунизация на плода, когато предишните, включително да прекрати бременността, тъй като Rh-фактор започва да се оформя в 5-6-ти седмица от бременността, и то може да се намери в плода на 10-14 седмици. Най-изразен трансплацентарен преливане се случва по време на раждане. С развитието на хемолитична болест на новороденото не е в системата на ABO кръвна група сериен номер стойности на бременност, както и в ежедневието на чувствителност към AB-Ag се случва достатъчно често (храна, при някои инфекции, ваксинация).
Хемолиза на фетални еритроцити и води до хипербилирубинемия на бебе и анемия. Неконюгирани билирубин е невротоксичен. В определена концентрация (над 340 пикомола / L в срок и над 200 мкмола / л в много преждевременно) може да проникне кръвно-мозъчната barer и увреждане на структурата на мозъка, предимно субкортикална ядрото и кора, което води до развитието на билирубин енцефалопатия (керниктер ). В допълнение към концентрацията на неконюгиран билирубин на неговото преминаване през кръвно-мозъчната barer на влияе от следните фактори.
- концентрация на албумин в плазмата (в кръвта индиректен билирубин, свързан с албумин, загуба на неговите токсични свойства и способността да преминават кръвно-мозъчната barer на).
- Концентрацията на неестерифицирани мастни киселини, които се конкурират с билирубин за комуникация с албумин.
- Концентрация на глюкоза (глюкоза - изходен материал за образуването на глюкуронова киселина, освен това, хипогликемия повишава концентрацията на неестерифицирани мастни киселини).
- Хипоксия (инхибира прехода на индиректен билирубин в права линия).
- Ацидоза (намалява свързване сила на неконюгиран билирубин с албумин).
Неконюгиран билирубин - отрова тъкан и инхибиращи окислителни процеси в различни органи, причиняващи дегенеративни промени в клетките до некроза. В резултат на увреждане на чернодробните клетки в кръвта пада конюгиран билирубин. Капацитетът за отстраняването му е намалена поради незрялост на отделителната система и разполага жлъчни капиляри (тесен, малко количество). В резултат на жлъчните канали холестаза случи, евентуално образуване реактивен хепатит.
В резултат на патологичното разрушаване на червените кръвни клетки, анемия, костен мозък стимулиране хематопоеза. В тежка анемия, има огнища на екстрамедуларна хематопоеза, периферна кръв се появи еритробласти, във връзка с което заболяването рано известен като еритробластоза.
Далакът се среща фагоцитоза на еритроцити и техните фрагменти. Епителните клетки на черния дроб, бъбреците, панкреаса и други органи се депозират еритроцитите продуктите от разпада. Има недостиг на желязо, мед, цинк, кобалт. увеличение на черния дроб и далака се дължи главно на огнища на екстрамедуларна хематопоеза.
Клиничната картина. Разграничаване оточна (2%), иктеричен (88%), анемия (10%) форми на заболяването.
Понякога бледа кожа не веднага да се идентифицират. Заболяването прогресира бавно; тежка анемия диагностициран при 2-3 седмици, а дори и по-късно. Общото състояние варира малко дете, увеличаване на далака и черния дроб размери. Концентрацията несвързан билирубин може да бъде леко се увеличава. Времето благоприятно. Хемолитична болест на новородени с конфликт система АВО се случва предимно в по-лека форма, но вероятно тежко протичане на заболяването (особено в края на диагнозата), резултатът от керниктер.
Когато двойна несъвместимост хемолитично заболяване на новороденото, като правило, поради антигени А или В и по-мек, отколкото в изолиране на Rh-конфликт.
Диагноза. Разпределяне на акушеро-гинекологичен и постнатална диагностика.
- Първо, трябва предродилна диагностика на възможно имунната конфликт. Имайте предвид, несъвместимост на кръвта на родителите към еритроцитни антигени, акушерска и соматични история на майката (предишни аборти, мъртвородени деца, спонтанен аборт, раждане на болни деца, без оглед на кръвопреливане резус-фактор). По време на бременност, най-малко три пъти титъра на антитела в кръвта protivorezusnyh Rh-отрицателни жени. размер Titer има относителна стойност, както в кръвта на бременни антитела за откриване позволява само поеме вероятност фетален заболяване. Тип крива променя титър антитела в RH-динамика ( "нервен", т.е. с резки колебания, титър) има по-голяма прогностично значение от степента на увеличение. В случай на опасност на имунната конфликт изследва околоплодна течност, получена чрез трансабдоминален амниоцентеза с определянето на оптичната плътност на билирубин, концентрацията на протеин, глюкоза, желязо, мед, Ig и др. Развитието на хемолитично заболяване на новороденото сгъстяващи плацентата предложи ултразвук, бърз растеж поради възможното оток, Polyhydramnios, ембрионален увеличаване на размера на стомаха поради хепатоспленомегалия.
- Постнатална диагностика на хемолитична болест на новороденото се основава главно на клиничните прояви на болестта при раждането или малко след това (жълтеница, анемия, хепатоспленомегалия). От голямо значение са лабораторните данни (увеличаване на концентрацията на несвързаното билирубин, еритробластоза, ретикулоцитоза, Coombs положителен, когато резус-конфликт). Всички данни са взети предвид като цяло и, доколкото е възможно в динамиката.
Лечение. При тежки случаи, прибягва до операция - обменна трансфузия, hemosorption, плазмафереза. преливане на кръв на мястото на дисплея позволява неконюгиран билирубин и антитела от кръвта на детето и да се изграждат дефицит на червени кръвни клетки. За обменното кръвопреливане обикновено се използва Rh-отрицателни кръв в същата група като кръвта на дете. Понастоящем не цели кръвопреливане и Rh-отрицателни пакетирани червени кръвни клетки, смесени с прясно замразена плазма. Ако хемолитично заболяване на новороденото поради несъвместимост групата, която се използва червен клетъчна маса 0 (I) групи, и плазмата или AB (IV) група или единична група.
Абсолютни индикации за кръвопреливане да замени първия ден на живота при преждевременно родени бебета следния.
- Концентрацията на неконюгиран билирубин в кръвта на пъпната връв, повече от 60 мол / л.
- Почасовите неконюгирани концентрации билирубин увеличават повече от 6-10 пикомола / л.
- Концентрацията на неконюгиран билирубин в периферната кръв на повече от 340 микромола / л.
- Тежка степен на анемия (хемоглобин по-малко от 100 г / л).
Често (ако час нарастване концентрация билирубин надвишава 6,10 мол / л) обменна трансфузия трябва да се извърши отново (12 часа след първото третиране). От 3-ти ден от живота е на стойност само абсолютната стойност на концентрацията на билирубин, като почасово увеличение се забавя поради унищожаването на антитела. В интерпретацията на резултати от лабораторни изследвания във всеки случай те трябва да бъдат сравнени с клинични данни. Deep недоносени, анормална бременност, съвпада с кръвни групи от майка и дете с резус-конфликт - рискови фактори за развитие на билирубин енцефалопатия. В този случай извършването на обмен преливане на по-ниска концентрация несвързан билирубин.
След операцията или лесно протичане на хемолитично заболяване на новороденото използване на консервативни методи за намаляване хипербилирубинемия: Инфузия на протеинови препарати, глюкоза, което значително намалява вероятността от преминаване през неконюгиран билирубин gematoentsefalny бариера. При тежки форми на хемолитично заболяване на новороденото веднага след раждането може преднизолон интравенозно в продължение на 4-7 дни. Широко използван фототерапия. След въвеждането на този метод е необходимостта от обменна трансфузия намалява с 40%. В момента вместо специални лампи, разположени над леглото на детето, да се използва система, състояща се от източник на светлина под формата на високо интензивни волфрам халогенна лампа с вграден рефлектор и фото-оптичен кабел, чрез който преминава светлината от лампата на fibreoptic подложка. Последното е матрак с оптични влакна тъкани в нея. Възглавница носят защитно покритие, което е в пряк контакт с кожата на бебето. Покритието намалява риска от замърсяване и разпространение на инфекцията. Възглавницата е прикрепен към тялото на детето със специална жилетка. В фототерапия настъпва фотоокисление неконюгиран билирубин присъства в кожата, с образуването на biliverdin и други водоразтворими изомери, се екскретират в урината и изпражненията.
За лечение на хемолитично заболяване на новороденото също използва индуктори на микрозомални чернодробните ензими (например, фенобарбитал). Въвеждане на витамини Е, В1. В2. В6. С, кокарбоксилаза подобрява и стабилизира метаболизма на черния дроб. С оглед на спиране усвояване билирубин в клизми за прочистване на червата, администрирани, активен въглен в първите 12 часа от живота си. синдром на сгъстяване жлъчна подстригана цел вътре жлъчегонни [магнезиев сулфат allohol, дротаверин (например shpy)]. В тежка анемия произвеждат кръвопреливане или промити червени кръвни клетки.
Преди се е смятало, че дете с хемолитична болест на новородените трябва да бъдат поставени на гърдата в рамките на 1-2 седмици след раждането, тъй като мляко съдържа антитела protivorezusnye. Понастоящем, се оказа, че в началото на кърменето не води до по-тежко протичане на заболяването, тъй като антителата, съдържащи се в млякото, се унищожават със солна киселина и ензими храносмилателния тракт, и не оказват hemolyzing действие.
Предотвратяване. На първо място, харчат превенция на сенсибилизация на жени с резус-отрицателна кръв.
Методът е много специфична профилактика, но употребата му може да повреди вероятно са свързани с края на въвеждането на лекарството или липсата на доза (например, чрез поглъщане на големи количества фетален кръв в кръвния поток на майката). В перинатална смъртност на хемолитична болест на новородени корелира с antritel на Rh-изострена чувствителност жените преди бременността. Необходимо е да се намалят титър преди бременността, което позволява на лагера на антитела при титър 1: 2-1: 4.
Превенция при откриване на Rh-сенсибилизация по време на бременност включва следните дейности.
- Неспецифична десенсибилизация.
- Специфична десенсибилизация: трансплантация за присаждане на кожа от съпруга си, за да се определи на антитялото към антигените на трансплантация.
- Hemosorption (1 до 8 операции), плазмафереза.
- 3-4 пъти вътрематочно обменна трансфузия при 25-27 гестационна седмица промива еритроцити 0 (I) от групата на Rh-отрицателни кръв, последвано от доставки, започващи в 29-та седмица от бременността.