Характеристики на коарктация на аортата

Вродени малформации характеризира с стеснение или пълно затваряне на кухината на аортата в ограничена област. В повечето случаи (95%) от стесняване разположен в областта на провлака на аортата, която се определя от един сегмент на левия субклавиална артерията на първата двойка междуребрените артерии (фиг. 1). Има и други ограничения локализация - във възходящ, низходящ гръдни или коремна аорта. Коарктация на аортата до 30% от всички вродени дефекти на сърцето.

Фиг. 1. коарктация на аортата (схема): 1 - лявата вътрешна гръдна артерия; 2 - зоната на ограничение; 3 - удължено междуребрие артерия.

Хемодинамична същност на заместник

Хемодинамичните нарушения са на загуба на кръвен поток през стеснената част, като по този начин значително увеличава кръвното налягане в аортата и нейните клонове над стеснението (до 200 мм живачен стълб или повече). Синдром на хипертония развива в съдовете на мозъка и горната половина на тялото, което води до претоварване систоличното левокамерна хипертрофия, инфаркт на последващо дистрофия. Последно се влошава от добавянето в течение на времето от коронарна недостатъчност. В резултат на това да се развие тежък декомпенсация на лявата камера. Хипертония в системата на мозъка води до съдови церебрални симптоми. По-долу пространство стесняване значително намалява кръвното налягане, както и притока на кръв към долната част на тялото се дължи предимно на разпространението на обезпечение, което не винаги е достатъчно.

Клинична картина и диагностика

Оплаквания са обикновено липсват. Само с може да се появи слабост, виене на свят, главоболие, парестезия и чувствителност към студени крака пубертета възраст. Диагноза на болестта е съвсем проста: познаването на това заболяване и внимателен преглед позволява точна диагноза в повечето случаи. Липсата на пулсация в артериите на краката при постоянна повишено налягане в артериите на горните крайници - патогномонични признаци коарктация на аортата. С непълна запушване на лумена на аортна коарктация в пулсация в артериите на краката може да се поддържа, но да бъде отслабена, което се потвърждава от намалено налягане (в здрав човек долен крайник на кръвното налягане от 20 до 40 мм живачен стълб по-високи от върха).

При проверка в допълнение към съответната форма на тялото (често атлетичен вид допълнение при мъжете pyknic - при жените), тя може да се види пулсирането разширени междуребрените артерии. Границите на сърцето, обикновено удължава наляво поради левокамерна хипертрофия. На аускултация систоличното шум се чува над левия край на гръдната кост, както и от задната част на проекцията на стеснение на аортата, а понякога и през удължен пулсиращи междуребрените артерии. ЕКГ данни при деца може показват признаци на систоличното претоварване на лявата камера, при възрастни - му хипертрофия и коронарна недостатъчност, често с дифузни миокардни промени.

Рентгенографии определят предимно аортна сърцето конфигурация поради разширение на лявата камера. Характерна особеност на аортна коарктация - наличие Uzury долния ръб 3- четири двойки краища. Uzuratsiya ръбове развива, поради деформация на костите в долния жлеб значително удължен и извити междуребрените артериите. Както пулсации междуребрените артерии и uzuratsiyu ребра могат да бъдат идентифицирани чрез палпация на гръдния кош на клетките на пациента. На КТ обикновено е ясно видимо свиване на аортата. Angiocardiography показано на неясни случаи или съмнения за коарктация комбинация с други дефекти. Най-честите от тях - артериозус дуктус и аортна стеноза. В по-късни периоди може да се развие в резултат на аортна клапа недостатъчност промени дистрофични в основата на възходящата аорта.

Средната продължителност на живота на пациентите, които не са експлоатирани 25-30 години. Най-честата причина за смърт - вътречерепен кръвоизлив, аортна руптура, инфаркт на миокарда, конгестивна сърдечна недостатъчност и инфекциозен ендокардит.

Диференциална диагноза на коарктация на аортата трябва да се извършва с съдова дистония, хипертензия, реноваскуларна хипертония и други сърдечни заболявания и бъбречни заболявания придружени от артериална хипертония. Най-голям брой грешки в разпознаването на този недостатък се дължи на забравяне на основните клинични прояви на заболяването, общото подценяване на медицински изследователски методи пренебрегване на палпация на крайниците артерии, както и измерване на кръвно налягане на краката и сравнителна оценка на получените данни.

Лечението само оперативно. Идеалният вида на операцията, особено в развиващите се деца - резекция на стеснената зона на аортата с анастомоза в "от край до край" (Фигура 2). Въпреки това, тази операция често е невъзможно, когато изразява Дължина свиване и тежки склеротични промени в съдовата стена. В такъв случай се извършва протезен аортна синтетичен протези, както и пластмаса свиване синтетичен пластир (фиг. 3) или левия субклавиална артерия. Пациентите често могат да изпълняват балон дилатация на коарктация в условия с рентгенови лъчи.

Фиг. 2. анастомоза "край до край", след резекция на коарктация на аортата.

Фиг. 3. Непряко istmoplastika гръдната аорта със синтетичен пластир.

Резултати от хирургично лечение до голяма степен зависи от възрастта на пациента. Те са най-добрите в децата се експлоатират под 3-годишна възраст, когато няма сериозни промени в стената на аортата и междуребрените артерии, а има и по-благоприятни условия за радикална корекция на дефекта, което обикновено води до елиминирането на нормализиране на кръвното налягане. Операция при възрастни е много по-трудно от техническа гледна точка и, като правило, дава много по-слабо изразен хипотензивен ефект, както е в генезиса на хипертония играе значителна роля в промяната на централното регулиране на съдовия тонус и бъбречни механизми на хипертония.

Въпреки това, след отстраняване на коарктация хипертония става "по-лесно управляеми" лекарство, което дава възможност да се предотврати развитието на тежки усложнения, изброени по-горе. 1.5-3 години след коригиране на хипертония дефект става по-слабо изразено. По този начин, хирургичното лечение на аортна коарктация при възрастни в комбинация с антихипертензивни лекарствена терапия в постоперативния период може значително да удължи живота на пациентите и да се подобри качеството му.