грануломатоза на Вегенер причини, симптоми, диагностика, лечение, компетентен за здравето на ilive

Причини за възникване на грануломатоза на Вегенер

Причината за грануломатоза на Вегенер болестта остава неизвестна.

грануломатоза на Вегенер отнася до АНСА свързани васкулит, обаче специфичен маркер на това заболяване може да бъде обработен в серум АНСА откриване, които служат патогенетични фактори на болестта. Когато процесите на болестни нарушени регулиране на производството на цитокини (TNF-а, IL-1, IL-2, IL-6, IL-12).

Патологичните промени са представени с фибриноидна некроза с развитието на съдовата стена около некротични огнища пери- съдова левкоцитната инфилтрация и последващо образуване на грануломи, съдържащи макрофаги, лимфоцити и многоядрени гигантски клетки.

Патология на грануломатоза на Вегенер

Приложение два вида промени: некротична гранулом и некротизиращ васкулит. Гранулом е фокус на некроза различни размери заобиколен полиморфонуклеарни инфилтрация съдържащ неутрофилна гранулоцити, лимфоцити и плазматични клетки, понякога - еозинофилни гранулоцити. Епителоидни клетки малко или те са изчезнали. Има многоядрени гигантски клетки на чужди тела. Некротизиращ васкулит засяга малките артерии и вени, които се развиват алтернативна, ексудативна, и пролиферативни промени. Характерно фибриноидна некроза на стените на кръвоносните съдове, които главно инфилтрирани с гранулоцити neitrofilnymi ядра разпадане ( "ядрен прах"). Разграждане стени могат да бъдат придружени от тромбоза на съда да се образува малък, понякога спукването аневризма, което води до кървене. Особено обща са грануломатоза васкулит малки кръвоносни съдове продуктивни характер на Вегенер локализиран предимно в бъбреците, белите дробове и подкожна мазнина слой. Кожата се определя от некротизиращ васкулит с тромбоза и централната язва, включително огнища на пурпура. В улцерозен лезии, кожни и подкожни възли обикновено се откриват некротични грануломи и некротизиращ васкулит. Пролиферацията на съдова вътрешната облицовка може да доведе до заличаване на лумена.

Диференциране на заболяването от периартерит нодоза, в което също се отразява на артериите и вените, за предпочитане със среден калибър, и некротизиращ грануломатозни промени, наблюдавани. Въпреки това, в грануломатоза на Вегенер е по-голяма, отколкото в нодозен, участващи малките артерии и вени, и грануломи са винаги обект на некроза. В ранните етапи на диференциация, тези две заболявания са много трудни за гранулом късно грануломатоза на Вегенер обикновено намерени с еозинофилни гранулоцити, както и радиално разположени около некротичната област епителоидни и гигантски клетки.

грануломатоза на Вегенер хистогенеза

Симптомите на грануломатоза на Вегенер

Основните клинични симптоми включват грануломатоза на Вегенер, язвен некротични промени на горните дихателни пътища (некротизиращ ринит, ларингит, синузит), трахеята и бронхите, белите дробове и бъбреци.

За дълго време, ние вярвахме, че в грануломатоза на патологични изменения на сърцето Вегенер са редки, и те не влияят на PA проекцията. Това се дължи на ниски или асимптоматична болест на сърцето, така че за грануломатоза на Вегенер се характеризира с безсимптомно koronariita; описани случаи на безболезнено инфаркт на миокарда. Въпреки това, е показано, че заболяване на коронарната артерия се открива в 50% от пациентите (подадена на аутопсия серия). По типичен резултат koronariita може да бъде разширена кардиомиопатия (DCM). От време на време се отбележи грануломатозен миокардит, клапно и перикарден излив, което може да се дължи на участието на малки и arepiol апарат клапан и перикарда. AH отбележи при пациенти с генерализирана изпълнение на заболявания с участие на бъбречна патологичен процес.

Кожата е включен в процеса на вторично приблизително 50% от пациентите. Има обширни некротични язвени заболявания на централната част на лицето в резултат на разпространението на носната кухина; язвени заболявания на устната лигавица; главно в по-късните етапи на процеса могат да бъдат полиморфната обрив: петехии, екхимози, eritemato папулозен, нодуларно некротични елементи улцерозен некротична лезия тип гангренозна пиодерма на тялото и крайниците дисталните части. Прогнозата е лоша. Описани развитието на имуносупресивна терапия на туморно заболяване генерализирана под формата на злокачествена хистиоцитоза.

А подобни кожни лезии, но обикновено без хеморагичен компонент, може да се наблюдава в т.нар грануломатозен limfomatoide различен от грануломатоза на първични белодробни лезии Вегенер без промяна на горните дихателни пътища и евентуално бъбреците, повишен риск от развитие на лимфом. в присъствието на атипични лимфоцити полиморфни инфилтрати.