Giposomiya хипофизната произход - забавяне на растежа, нанизъм

Giposomiya хипофизната произход - забавяне на растежа, нанизъм

Според Perits, Paltauf и др. Са наблюдавали джуджета пълното унищожаване на хипофизата или само предната лоб. Често, когато тази открита хромофобни аденом, унищожаване хромафинови клетки атрофични изменения могат да възникнат в резултат на хроничен възпалителен процес (сифилис, туберкулоза) или запушване на кръвоносни съдове хипофизата.

Понякога процесът започва в разположени близо до секциите на хипофизата, като краниофарингиом, менингиома и други тумори, хипофизната унищожава тъкан. Унищожаване на ацидофилни клетки и остатъка от жлезиста тъкан обяснява различни форми на нанизъм, инфантилност външен вид и други характеристики. Ephippium с намален размер, и има най-форма на аденом ballonovidnuyu с разширена люлка.
Тъй като ние говорим за поражението на предния дял на хипофизата. клинична картина развива в зависимост от периода и интензивността на Деструктивният процес.

Например, някои изследователи отбелязват лезията хипофизната е все още в последните месеци на ембрионалното развитие, но по-голямата част от промените в предния дял на хипофизата се случи в послеродовия период. В зависимост от това, могат да се видят на новородено джудже растеж и джуджета на различна възраст. Най-често джуджета са надеждни, ако процесът е стартиран в предпубертетна възраст възраст. В такива случаи, ръстът на пациенти с увеличение от деца 5-13 години. Ако щетите хипофизната е извършено по време на периода или след падежа, то джуджета растежа съответства на възрастта на 13-16 години.

За клинично значение степен има хипофизната разрушителен процес. тъй като пациентите не само разстрои биосинтеза на хормона на растежа. но АСТН, тироид-стимулиращ хормон и гонадотропин. Поради това, клиничната картина и добави други функции, необичайно явление pangipofizarnoy недостатъчност.

Giposomiya хипофизната произход често е придружено от инфантилизъм, както и при пациенти, които не са разпределени HCG. Skeleton при тези пациенти се развива gormonichno но epifizarnys хрущяли не са затворени, мускулната система е слабо развита, вътрешните органи са малки (mikrosplaihniya). Секс жлези (тестиси и яйчници) не зрели, при пациенти без външна и вътрешна секреция, не се развиват вторични полови белези (растеж на косата, промени на гласа външните гениталии, млечни жлези).

В резултат на липсата на отделяне на адренокортикотропен хормон наблюдава умерен растеж на подкожна мазнина линеене и други симптоми на надбъбречните функции недостатъчност. Поради липса на тироид-стимулиращ хормон секрети на пациенти може да бъде хипо отбележи явление.

От особено значение е по случай giposomii с нормална функция на половите жлези. Така, Е. A. Vasyukova наблюдава в 17 от 123 хипофизата джуджета нормална сексуална функция единица (сперматогенезата, яйчниците редовен цикъл), нормалното развитие на вторични характеристики. Бременност при жените с giposomiey може да продължи нормално, но за доставка може да бъде много тежък. Често има нужда от цезарово сечение.

Giposomicheskie функции понякога стават наследствени, фамилна, а децата, родени с нисък ръст. Това обяснява образуването на gipogipofizarnoy конституция. Освен това, броят на пациентите имат добра или дори повишена активност на сексуалната функция, което води до преждевременно затваряне на хрущяла на епифизата и намаляване на дължината на долните крайници. Такива процеси обясняват появата на ахондроплазия. Отличителна черта е липсата на giposomii хипофизата дисфункция на централната нервна система и по-висока нервна активност.

Понякога има талантлив, надарен болен, това, което отличава тази форма на церебрална хипоталамуса, където има ясно заболяване на централната нервна система. Често хипотироидните компоненти могат да повлияят на развитието и функционирането на нервната система, но такива неща не са много ясно изразени и с временен характер. Редки заболявания на други функции, като хипотермия, хипотония, нарушения в храносмилането, образуване на кръв; метаболитни нарушения могат да се появят в зависимост от патогенни фактори (намаление на базалния метаболизъм, хипогликемия, хипохолестеролемия и други метаболитни промени).