Фармакотерапия в миастения и Миастенният синдроми

Миастенният криза е внезапно развитие на критичното състояние, причината за което е нарушение на нервно-мускулното провеждане чрез конкурентно блок. MK се намира в 13-27% от случаите през първите 3 години на заболяването, независимо от възрастта на пациента, както и форма на заболяването. Най-тежки усложнения - дихателна недостатъчност при формата на булбарна на риска от аспирация на храна или "клапан асфиксия" поради слабостта на езика и епиглотис, и в гръбначния форма - поради спиране на диафрагмата и междуребрие мускулна слабост. остра сърдечна недостатъчност може да се развие сърдечни форми на криза. Холинергична криза, причинена от свръхдоза AHEP и прилича на Миастенният криза.

Диференциална диагноза на миастения кризи

Надеждни диагностичен тест се повтаря интравенозно приложение на 1 мл от 0.05% разтвор на неостигмин A: миастеничен криза настъпва регресия на симптомите с холинергичната - симптоми на растеж.

Лечение. Когато миастеничен лечение криза се инициира с подкожно или интравенозно инжектиране три пъти последователно на 30 минути 2 мл 0,05% разтвор на неостигмин а (или 2 пъти в 45-та 3 мл). Без ефект е индикация за механична вентилация. Вентилатор, показана като тахипнея при - 35 вдишвания в 1 минута, намаляване до 25% от витален капацитет, увеличаване физиологично мъртво пространство и хипоксемия, свързан с хиперкапния. Ако необходимостта от механична вентилация се поддържа повече от седмица, прекарват трахеостомия. За да се намали слюноотделяне и бронхиална секреция прилага 1 мл от 0.1% разтвор на атропин сулфат а. В случай на нарушение на преглъщане на храна се осигурява чрез nosopischevodny сонда.

Timoptin (Получаване на пептидни фракции тимус) се прилага подкожно при доза от 100 U твърди вещества, разрежда в 1 мл изотоничен разтвор на натриев хлорид за инжектиране. В хода на 5 инжекции се прилагат на интервали от 3 дни. В 1/3 от подобряване отбележи след първата инжекция, а останалата част - след 2-3 минути след инжектирането. Подобрена невромускулната трансмисия и състоянието на потенциала на действие в скелетната мускулатура моторни единици многократно потвърдена данни ЕМГ. Това ни позволи да се намали AHEP доза.

Странични ефекти, когато се прилага Timoptin които не са наблюдавани. С частично или генерализирано сърцето миастеничен криза с тежки сърдечносъдови заболявания прилага интравенозно 6 мл (50-100 мг), кокарбоксилаза, 10 мл 10% разтвор panangina, 1 мл от 0.06% разтвор Korglikon разрежда до 10-20 мл от 20% или 40% разтвор на глюкоза, подкожно - 1 мл от 10% разтвор на натриев бензоат кофеин или 1 мл kordiamina а. С неефективността на тези мерки се използват плазмафереза ​​(3-5 сесии), hemosorption (1 сесия).

При лечението на пациенти с холинергична криза трябва да бъдат премахнати AHEP. Интравенозно приложената 0,5-1 мл от 0.1% разтвор на атропин сулфат, а след това неколкократно (1-1.5 часа) подкожно 1 мл (преди мидриаза и сухота в устата).

Ефективно прилагане на холинестераза реактиватор dipiroksima- 1 мл от разтвор на 15% под кожата или в мускул. След 1 час, инжектирането в същата доза се повтаря. С увеличаване на симптомите на дихателната недостатъчност на пациента се прехвърля на вентилатора. Понякога е достатъчно, за да спрете да приемате AHEP в продължение на 16-24 часа и задръжте по това време на механична вентилация. С неефективността на тези мерки показва, плазмафереза.

Целта на адювантна терапия при продължително лечение - за подобряване на синтеза и освобождаването на ацетилхолин, мускулна функция и да се намалят страничните ефекти на кортикостероидите. Изпълнение на Първият проблем са агонисти, калциеви препарати, метионин, ATP, глутаминова киселина, витамин В, D и Е, Riboxinum, fosfoden, адаптогени (тинктура Schisandra и Eleutherococcus).

За да се предотврати остеопорозата при продължително лечение с кортикостероиди прилага Retabolilum 5% разтвор на 1 мл интрамускулни 6 пъти, с интервал между инжекциите в 3 дни. След интервал между инжекциите се увеличава до 5, 7, 10, 15, 20 и 30 дни и след това се прехвърля в поддържаща доза (1 мл 5% -ен разтвор на 1 на всеки 2 месеца.) В продължение на няколко години. Страничен ефект от продължителна употреба Retabolilum е вирилизация. Лекарството не се препоръчва за младите жени и мъже с ДПХ. За предотвратяване на остеопороза и състава на съдържащия флуор се прилага korebiron (ossin) на 0,5-1 грама три пъти на ден.

Миастенният синдроми

Миастеничен синдром клинични прояви са подобни на тези при кърмачета. Нарушаване на невромускулната трансмисия при това заболяване се среща в пресинаптичните ниво. Миастеничен синдром са карциномна neyromiopatiyah (синдром на Lambert-Eaton), в системно заболяване на съединителната тъкан, ботулизъм. Основната разлика диагностика на тези синдроми е "симптом vrabatyvaemosti" - повишена последващи действия предизвикани потенциал амплитуда по време на стимулация среда (10-20 импулса / сек.) И особено високо В честотите на записа EMG (40-50 импулса / сек.). Когато миастеничен синдром заедно с основното заболяване терапия предписани калциеви препарати AHEP гуанидин.

Миастеничен синдром като усложнение на резултатите лечение лекарство от блокада на невромускулната трансмисия на пресинаптичното ниво с антибиотици aminoglikozidovogo серия (гентамицин, канамицин, линкомицин, неомицин, и т.н.), стрептомицин, тетрациклин, curariform средства (ditilin, тубокурарин, diplatsin, melliktin) , D-пенициламин, някои антиконвулсанти (триметадион, клоназепам, барбитурати), литиеви препарати и хинин.

Лечението започва с разработването на лекарства, които са причинили синдрома на анулиране назначи детоксикация терапия, витамини, AHEP, kalisodergaszczye означава.

Освен посочените по-горе фармацевтични, пациенти с миастения и миастеничен синдроми противопоказан мускулни релаксанти, транквилизатори, антипсихотици, антидепресанти, барбитурати и морфин формулировки на дългодействащ, магнезиеви, съдържащи лаксативи, сулфонамиди.