Етиология и патогенеза

Хеморагични заболявания и синдроми

Хеморагични заболявания и синдроми --patho логически състояния, характеризиращи се с прекомерна кървене в резултат на повреда на един или повече елементи на хемостаза (Фигура 68-1.).

Разпределяне на наследени и придобити форми на хеморагични заболявания и синдроми.

Свързано с наследствени форми на генетично де прекратени с патологични промени в съдовата стена, анормални мегакариоцити, тромбоцити адхерентни плазмените протеини и фактори на кръвосъсирването плазма.

Придобитите форми в повечето случаи Obus погледа:

съдови лезии имунната, имунокомплекс, и дисметаболичен toksikoinfektsionnoy етиология;

поражение на мегакариоцити, тромбоцитна време личен етиология;

патология адхерентни плазмени протеини и фактори на кръвосъсирването;

мултифакторни заболявания на система кръвосъсирването кипене (остри синдроми DIC).

класификация

Патогенеза разграничат групи ragicheskih-хеморагични заболявания и синдроми.

• Условно първична лезия на съдовата стена с възможност за вторично развитие на ASC-транслационни и тромбоцитите разстройства. Тази група включва наследствена хеморагична телангиестазия Rendu-Osler, синдром на Ehlers Danlos, синдром на Марфан, гигантски хемангиома при синдром Kazabaha-Merritt, хеморагичен васкулит Shonlyayna-

Пурпура, еритема, хеморагична треска, хиповитаминоза С и В, и др.

Причинява се от първична лезия мегакарциоцитен-trombotsitar-

Тромбоцитопения: тромбоцитите преразпределение и отлагане в далака; увеличи унищожаване (например SLE, тази група също включва идиопатична тромбоцитопенична пурпура); роза-консумация-напредък тромбоцитите и образуването на тромби (DIC, тромботична тромбоцитопенична пурпура-матик); използването на определени JIC.

Thrombocytopathia: състояние, характеризиращо се с ненормално Trom-botsitam и / или нарушение на техните функции. Най-често срещаните сред тях - trombastenii Glyantsmanna и болестта на фон Вилебранд.

Причинено от нарушена кръвосъсирването (коагулопатия)

Наследствени коагулопатии: хемофилия А, хемофилия В, болест на фон Вилебранд, недостиг на кръвосъсирването фактори;

придобита коагулопатия: витамин К-зависим коагулопатия (СЗО Ник при недостатъчност на функцията на черния дроб, малабсорбция на витамин К хранителен дефицит на витамин К, приемането на JIC, като кумарин), DIC, заболяване на черния дроб (което води до дефицит на много фактори на кръвосъсирването), патологични инхибитори svortyva-ЛИЗАЦИЯ ( "лупус" антикоагулант; специфични инхибитори svor-tyvaniya - антитела, които са специфични за определени коагулацията протеини);

Нарушения на фибрин стабилизиране, повишена фибринолиза, включително лечение на директни и индиректни антикоагуланти, фибрин nolitikami (стрептокиназа, урокиназа, алтеплаза и др.);

Други придобити нарушения в кръвосъсирването: дефицит на фактори на кръвосъсирването може да се появи в соматични заболявания (например амилоидоза - дефицит на фактор X).

Комплекс разстройства, причинени от различни единици svorty система vayuschey кръв (остри синдроми DIC).

Като специална група излъчват различни форми на т.нар artifitsi- циален кървене, причинено от самите (например, психо-кал разстройства) пациентите чрез механично травматично тъкан (naschipyvanie nasasyvanie или посиняване травми на лигавиците, и т.н.) приемане JIC хеморагичен действие ( често индиректни антикоагуланти: кумаринови, fenilina и т.н.), самостоятелно изтезания или садизъм ..

Следните видове кървене.

Капилярна или микроциркулацията (петехии-sinyachkovy), тип на кървене се характеризира с петехиални обрив, натъртвания и екхимоза върху кожата и лигавиците. Чрез комбиниране etsya често с кървене на лигавиците (назално Кро-votecheniya, менорагия). Може да се развие тежко кървене в мозъка. Този тип на кървене характеристика за trombotsitopaty и тромбоцитопения, болест на фон Вилебранд, недостиг на фактори на протромбин комплекс (VII, X, V и II), някои изпълнения на хипо- и disfibrinogenemy, умерено антикоагулант предозиране. При наличие на ефект thrombocytopathy обикновено отбелязване sinyachkovy тип Cro-votochivosti, петехии обрив не е типично.

Gematomny вид кървене се характеризира с болезнени, напрегната неправителствени кръвоизливи в подкожната тъкан, мускули, голям Soest-ти, перитонеума и ретроперитонеален пространство. Хематом може да доведе до притискане на нервите, разрушаването на хрущяла и костната тъкан, дисфункция на опорно-двигателния апарат. Понякога се развие бъбречна и стомашно-чревни кръвоизливи. Характеризира се с продължително кървене за разфасовки, рани след зъбни екстракции и хирургически процедури, често водещи до развитието на анемия. Този тип на кървене се наблюдава при някои заболявания наследствен кръвосъсирването (Lee, хемофилия А и Б, изразен дефицит на фактор VII), придобити CoA gulopatiyah включваща външен вид кръв инхибитори фактори VIII, IX, VIII + V и предозиране на антикоагуланти и докато в областта на разследванията thrombocytopathia липсата на третия фактор на плаката.

Смесени капилярен тип gematomny на кървене се характеризира с Xia петехии обрив-sinyachkovymi, съчетани с обширни плътни кръвоизливи и хематоми. Наблюдавани при наследствени (изразени недостатъчност фактори VII и XIII, тежка болест на фон Вилебранд) и придобити (при симптоматична ICE Най значителни свръхдоза преки и непреки антикоагуланти) нарушения.

Васкулитни магента вид на кървене се характеризира с кръвоизливи кал или еритематозен (на възпалителна основа) обрив може да се развие нефрит и чревен кръвоизлив; наблюдавана при инфекциозни и имунната васкулит.

Ангиоматозни вид на кървене се характеризира с устойчиви, строго локал обаждане от и свързана с местно съдово заболяване на притока на кръв-cheniyami. Наблюдавани при телеангиектазии, ангиом, артериовенозни шънтове.