еозинофилен васкулит

Churg-Strauss васкулит е рядкост, 1-2 случая на година един милион души население. Все пак, въпреки малкия дял от тежестта на заболяването, еозинофилен васкулит е от голям интерес в практиката на ревматолози, невролози, пулмолози, Алерголозите и лекари. Това се дължи предимно на трудността на диагноза в ранните стадии на болестта. Много опити са правени, за да маркирате критерии за класификация диагнозата синдром на Churg-Strauss на. Най-приетите диагностични критерии за заболяването са дадени в таблицата.

Критериите за диагностика на болестта на Churg-Strauss.

* Наличието на четири или повече симптоми установи диагноза с чувствителност от 85% и специфичност от 99%.
** - брой пациенти в нашето наблюдение за наличието на този критерий

Основната проява на заболяването е бронхиална астма, често тежки, принуждават лекарите в ранните етапи възлагат система glyukortikosteroidy. Друга характерна черта е появата на летливи белодробни инфилтрати. Рентгенографски промени в белите дробове през синдром на Churg-Strauss трябва да се разграничи от други ангиит и грануломатоза на белия дроб: болест на Wegener (класически и местна форма), лимфоматоидна, некротизиращ саркоид и бронхогенен грануломатоза. Често описван еозинофилен плеврит - 3, - 29% от случаите.

Не подценявайте ролята на еозинофили в патогенезата на тромбоза. Например, когато основният хипереозинофилен синдром наблюдава висока честота на съдова оклузия. В 66% от тези пациенти са открити венозна и / или артериална тромбоза при различни стадии на заболяването. Други изследователи предполагат, че Шарко-Лайден кристали могат да причинят увреждане на малките кръвоносни съдове и да предизвикат образуването на тромби.

Участие на стомашно-чревния тракт се проявява от коремни болки и диария. панкреатит. рядко кървене. Тези симптоми се дължат на двете еозинофилен инфилтрация на тъканите, и всъщност васкулит червата съдове. Васкулит, мезентериална съдова исхемия, чревен кръвоизлив или перфорация значително влошава прогнозата и 8% от случаите води до смъртта на пациенти.

нервна система патология е открит в 80% от пациентите и в повечето случаи представени като периферна полиневропатия и множествена мононеврит. В основата на тези явления е победен Васа нерворум, главно перонеален и лакътния нерви, обикновено от двете страни. Приблизително всеки четвърти пациент показва признаци на увреждане на централната нервна система от нарушения в емоционалната сфера на хеморагичен инсулт, мозъчен инфаркт, епилептични явления. Краниален нерв е изключително рядко и е представена главно от исхемия на зрителния нерв.

засягане на бъбреците е по-рядко от другите прояви на болестта и обикновено не се произнася. Най-типичните хистологични промени включват развитието на фокална сегментна или дифузно некротизиращ гломерулонефрит. в съчетание с богато инфилтриран еозинофили интерстициум. Васкулит уретери и / или по-ниска генитален тракт може да доведе до образуването на клинично значимо обструктивна нефропатия. По този начин, един от пациентите ние изследвани в обширна заболяване етап имаше пикочните промени седиментни като второстепенен протеинурия и хематурия бързо регресират при имуносупресивна терапия. Бъбречната функция в почти всички пациенти остава стабилен.

Анти-неутрофилите цитоплазмени антитела (АНСА) не е много чувствителен и специфичен диагностичен критерий на синдром на Churg-Strauss. Трябва да се подчертае, че откриване на характерни перинуклеарно цитоплазмени антитела (rANSA) за еозинофилен васкулит.

Когато своевременно започна адекватни дози терапия благоприятна прогноза. От началото на използването на кортикостероиди и цитостатици оцеляване на пациентите през първата година е около 90%, степента на оцеляване пет години се увеличи до 75%. В 48% от случаите причината за смъртта е сърдечно-съдови лезии. Чрез неблагоприятни прогностични фактори включват участие в процеса на развитие на бъбреците гломерулонефрит и бъбречна недостатъчност. Участие на стомашно-чревния тракт, на централната нервна система, напредването на болестта в продължение на 50 години.