Енцефалопатия патогенеза, патоанатомия, клиника, # 07
LS Manvelov, д-р,
A. S. Kadykov, MD
Институт по неврология, София
Терминът "енцефалопатия" в "класификация на съдова мозъка и наранявания на гръбначния мозък," разработен от изследователски институт по неврология, определен цереброваскуларна патология, която се развива с множествена или дифузна мозъчни лезии. Диагноза DE инсталиран с основните и дифузни съдово заболяване фокални неврологични симптоми в комбинация с церебрална главоболие, световъртеж, шум в главата, загуба на памет, ефективност и интелигентност.
Етиология и рискови фактори
Основните причини, които предизвикват появата и развитието на DE са артериална хипертония (АХ) и атеросклероза. В зависимост от етиологията на изолиран хипертония и атеросклеротични енцефалопатия. По-голямата част от пациентите с ED наблюдавани някои рискови фактори за сърдечно-съдови заболявания, водещите са:
- AH (ВР 160/95 mm Hg или по-висок ...);
- хиперхолестеролемия (общ холестерол 240 мг / дл и по-горе);
- болест на сърцето (CHD, ревматични, сърдечна аритмия и др ..);
- диабет;
- тютюнопушенето;
- наднормено тегло (Ketle индекс е 30 или по-висока);
- липса на физическа активност;
- злоупотребата с алкохол;
- дълго и често нервни и психически натоварвания (стрес);
- фамилна анамнеза (инсулт, инфаркт на миокарда, хипертония, в непосредствена семейството).
Отчитане на определени рискови фактори и техните комбинации е важен при определяне на прогнозата на остра или хронична разбира DE. Хипокинезия и затлъстяването предразположи към хронично протичане на заболяването. Честото и продължително психо-емоционална преумора, злоупотреба с алкохол, тютюнопушене и обременени от сърдечно-съдово заболяване наследственост допринесе за появата на инсулт. При сравняване на честотата на рисковите фактори при мъжете при пациенти с неблагоприятна разбира DE значително по-често идентифициран емоционален стрес, хипокинезия, злоупотреба с алкохол, липсата на постоянно лечение и наличието на две или повече съпътстващи заболявания, отколкото в групата с благоприятен курс на DE. Жените са допринесли за неблагоприятно разбира DE наднормено тегло, емоционален стрес, обременени от сърдечно-съдови заболявания генетика, AG.
Патогенеза и patomorfologija
Най-честата причина за ЕД се повтарят мозъчни хипертонични кризи, преходни исхемични атаки, както и "малки" инсулти. По-рядко, заболяването се появява в резултат на постепенното развитието на мозъка исхемия.
Когато дълго-действащото интрацеребрално промяна повишено кръвно налягане и екстракраниални артерии (каротидна и гръбначния), нарушен еластичен им конструкция фрагментация настъпва вътрешния еластична мембрана и мускулна унищожаване слой, умират гладки мускулни влакна. В резултат на това на артериите се разширяват и да бъдат разширени, като става заплетен. След това те са деформирани, има ексцесии и преграден стеноза, милиарна аневризма, което може да се сравни с оригиналните бомби време, създаване на реална заплаха за артериите се спука и кръвоизлив в мозъка. Временно или постоянно разстрои притока на кръв в кръвоносните съдове, което допринася за резки колебания в системното кръвно налягане, поява на преходни исхемични атаки и церебрални инфаркти. Продължителен хипертония срещащи с кризи, води до нарушаване на проницаемостта на съдовите стени, plasmorrhages, hyalinosis или фибриноидна некроза. Резултат plasmorrhages и кръвоизливи в тях е множествена склероза с намаляване или затваряне на кухината.
Друг тип разграждане се изолира съдова обвивка мускул некроза без plasmorrhages артерии. Вследствие на това в мозъка формира крехки, тънкостенни съдове с сегментни контракции и завой рязко наруши притока на кръв в малките кръвоносни съдове на мозъка. Различни характер мозъчни лезии, причинени от съдови промени в хипертония, се наричат "хипертонична angioentsefalopatiya". Има малки кръвоизливи на място, което по-късно формира gliomezodermalnye белези се формират пропуски. Поради възниква с често хипертензивни кризи луминална стеснение или затваряне на малките артерии интрацеребрални развиващите лакунарен инфаркти. Образование води до множество вратичките lacunarity състояние. Това е тежка патология на мозъка, причинена от продължително и персистираща хипертония.
Атеросклеротична енцефалопатия възниква в резултат на исхемична хипоксия, която се развива при недостатъчно кръвоснабдяване поради проходимост нарушение артерия. Това води до исхемична атрофия на нервните клетки с вторична реакция глия, разпадане на миелиновата обвивка и аксиален цилиндър. За атеросклеротична angioentsefalopatii типичен комбинация от непълна некроза с малка повърхност (гранулиран кора атрофия) и дълбоки инфаркти, и често по-големи инфаркти corticosubcortical [5].
класификация
ЕД може да бъде разделена на три подтипа:
- субкортикална артериосклеротична енцефалопатия (DE bisvangerovskogo тип Bisvangera заболяване);
- мултиинфаркна състояние;
- хронична мозъчно-съдова недостатъчност в лезии на големите артерии на главата (артериосклеротична енцефалопатия) на.
В субкортикална артериосклеротична енцефалопатия поради промяната на перфориране малките артерии (стена сгъстяване, луминална стесняване) се появява дифузно увреждане на бялото вещество на мозъка (множествена огнища на непълна некроза, разрушаването на миелина). Заболяването се развива при пациенти с хипертония с резки колебания в кръвното налягане. Типичните симптоми на болестта са разстройства на паметта бавна прогресия и интелигентност до дълбоко деменция, нестабилност при ходене и тазови разстройства. В компютърна томография на мозъка изхвърлянето на бялото вещество се открива, особено в предната рог на страничните вентрикули - т.нар leykoaraoz.
Мултиинфаркна състояние се характеризира с наличието на множество малки инфаркти в бялото вещество на кората на главния мозък, базалните ганглии и основа моста. Основната причина за неговото развитие е също AG във връзка с промените на интрацеребрални артерии. Друга причина за развитието на мултиинфарктна състояние са сърдечно заболяване, придружено от предсърдно мъждене, както и загубата на основните артерии на главата, които предразполагат към удар и хемодинамична артерио-артериална емболия на атеросклеротични плаки гниещи. Освен това, мултиинфарктна състояние може да се дължи angiokoagulopaty, най-честата причина за което е антифосфолипиден синдром.
Хронична мозъчносъдова недостатъчност на фона на патологията на основните артерии на главата (тромбози, стенози, прегъвания) най-често се наблюдават в системата от вертебрални-базиларна артерия проявява преходно замайване, нестабилност при ходене, зрително нарушение (потъмняване на очите, мига "мухи" и леки петна, загуба зрителни полета), като намалява с памет.
Клиничната картина. етап на заболяването
Като се има предвид клиничните прояви са три етапа на ЕД. Първият етап се характеризира с дифузен, лесно симптоматични мозъчни лезии :. Асиметрия на назолабиалните гънки, език anizorefleksiya на отклонение и т.н. В същото време, както и при пациенти с NPNKM, често са белязани от жалби на главоболие, виене на свят, шум в главата, загуба на памет (не професионални ) и ефективност. Пациентите разсеян, раздразнителен, плачлив настроение те често депресирани. Смятат, че е трудно да се премине от една дейност към друга. За разграничаване на тази стъпка с DE NPNKM позволява специфичните симптоми на органични мозъчни лезии и дълготрайност субективни смущения, които не са тествани след покой. Астенични състояния, при неврози, за разлика от DE, характеризиращи се с по-голяма лабилност и зависимостта от психогенни ефекти.
През втория етап на болестта се отбелязва прогресивно влошаване на паметта, включително и професионално. Стеснява диапазон от интереси, се появи вискозитет мислене нетърпимост, интелигентността страда, личностни промени на пациента. Характеризира се с сънливост през деня в лошо нощен сън. В сравнение с първия етап амплифицира DE органични неврологични симптоми, техният брой се увеличава. Има лек дизартрия, патологични рефлекси, amyostatic симптоми: брадикинезия, вискозитет на мускулния тонус. Ако първият етап ефективността DE до голяма степен запазва, във втория е значително намален.
В третия етап на промените на заболяване груб дифузни на мозъчната тъкан се определи не само увеличаване на броя и тежестта на органичен симптоматично мозъка и претегляне психични разстройства (до деменция), но също и развитието на неврологични синдроми: псевдобулбарна, екстрапирамидни, церебрална др псевдобулбарна парализа (дисфония ,. дизартрия и дисфагия, комбиниран със симптоми на орално автоматизъм, повишена фаринкса и долни рефлекси, насилие плач и смях) развива в множествено число правителствен melkoochagovogo промени в бялото вещество на двете полукълба на мозъчния ствол или пътища на унищожаване супрануклеарен от двете страни на. Различни екстрапирамидни симптоми. Разбъркване, обща твърдост, забавяне на движенията, треперене и др настъпят на лезия на базалните ганглии. Вестибуларната-церебеларна синдром се проявява замаяност, нестабилност, залитане по време на ходене, и причинени поражението на вестибуларния-церебеларна структури.
Страхотно място в клиничната картина на DE заемат емоционални и личностни разстройства. В началните етапи на заболяването, те са представени астенични симптом в литературата 40-60-те наричат "атеросклеротична encephalasthenia", "невротична стъпка церебрална атеросклероза." Астенични синдром често е свързана с депресия. Постепенно увеличавайте такива личностни промени като егоцентризъм, нарушено емоционален контрол, придружени с прояви на афективно crudeness, тяхната неадекватност. След намаляване на емоционална реактивност превръща в емоционален сивота, апатия, aspontannost която характеризира така наречената предна psychoorganic синдром, най-характерните за субкортикална артериосклеротична енцефалопатия (Bisvangera заболявания) в комбинация с намаляване на психичното, мотор и гласова активност.
За DE като цяло се оценява като прогресивно, но трите основни варианти на заболяването могат да бъдат идентифицирани в рамките на заболяването.
- пароксизмална, амфитеатрално, разгръща във времето серия от мозъчни хипертонични кризи, преходни исхемични атаки, "малък" и "голям" удар с постепенно увеличаване на неврологичен дефицит и психичните разстройства, появата на нови симптоми, увеличаването на когнитивно увреждане и деградация на личността;
- бавно увеличаване на симптоми, по-специално когнитивни нарушения;
- Междинно съединение изпълнение.
Има някои особености на клиничните симптоми и протичане на заболяването при пациенти с различни видове ED. Централният фрагмент от калейдоскопична гама от картини подкорова атеросклеротична енцефалопатия направи прогресивно когнитивно увреждане до развитието на деменция. Той е комбиниран с редица неврологични прояви: субкортикална синдром под формата на повишен мускулен тонус на типа на пластмаса и характерни промени в походката, които понякога са допълнени с характеристики на "предна" атаксия, апраксия, емоционално-волеви и личностни разстройства (aspontannost, апатия, намалявайки обхвата на интереси, забавяне всички психични процеси); лека пареза; синдром псевдобулбарна; таза нарушения.
В основата на субкортикална артериосклеротична енцефалопатия е дифузно бяло вещество лезия мозъчни полукълба (непълна некроза, дифузна спонгиозност, периваскуларно огнища на демиелинизация и entsefalolizisa).
три варианта мултиинфаркна състояние могат да бъдат разграничени на етиологичната основа на:
- артериална хипертония (lacunary състояние);
- атеросклероза;
- когато angiokoagulopatiyah.
Клиничната картина на лакунарен състояние представена синдром псевдобулбарна, пареза, церебеларни симптоми, таза нарушения. За разлика от подкорова атеросклеротична енцефалопатия, когнитивни нарушения при lacunary състояние обикновено не достига степента на деменция. Заболяването се характеризира с не постепенно и стъпаловидно увеличаване на симптомите, и в сърцето на всеки "стъпка" е разработването на нов удар.
За мултиинфаркна състояние при атеросклероза, протичащ с поражението на екстракраниални артерии, обикновено се развиват мозъчни инфаркти с различна големина и местоположение. Клиничната картина се проявява различни неврологични симптоми, координационни нарушения на висшите психични функции (афазия, апраксия agraphia, и др.), Загуба на паметта.
Терминът "енцефалопатия" е означен цереброваскуларна патология, която се развива с множествена или дифузна мозъчни лезии. Диагноза DE инсталиран с основните и дифузни съдово заболяване фокални неврологични симптоми в комбинация с церебрална главоболие, световъртеж, шум в главата, загуба на памет, ефективност и интелигентност