емфизема

Емфизем - белодробен анатомични изменения характеризиращ патологично разширение на въздушните пространства дисталните до крайните бронхиоли и придружени от деструктивни промени на алвеоларните стените.

При разработването на белодробен емфизем нарушение на газов обмен в алвеолите променили, поради това, наситеността на кислород в кръвта намалява.

епидемиология

От общото население на пациенти с емфизем симптоми представлява повече от 4%, и при пациенти с хронична обструктивна белодробна болест - повече от 20%. на разпространение се увеличава с възрастта на хората над 60-годишна емфизем е трудно клиничен проблем.

Първична белодробна емфизема става без предхождаща бронхиална и белодробни заболявания, причинени най-често генетично предразположение.

Всички причини, които предизвикват развитието на възпаление в алвеолите, стимулират образуването на емфизематозна промени, особено в antiproteoliticheskih несъстоятелност фактори; приноса им прави и тютюнопушенето, което е съпроводено с муден възпаление.

При пациенти с хронична обструктивна белодробна болест възниква вторичен емфизем, който се развива в тежки и много тежко протичане на заболяването.

Най-агресивни рискови фактори при формирането на емфизем са фактори profevrednosti (въглищен прах по време на работа в мините), polyutanty опазване на околната среда, част от дълго течаща дихателни пътища инфекциозно заболяване, продължителна употреба на глюкокортикоидните хормони.

Генетично предразположение (дефицит α1-антитрипсин) в бронхиална астма води до бързото развитие на емфизем.

Възможна "семейство слабост на белите дробове" - появата на всички видове хронични респираторни заболявания в няколко поколения преки роднини.

В допълнение, много вируси и бактерии имат tsitopatogeneticheskim ефект върху фибробласти (респираторен синцитиален вирус, Coxsackie вирус, аденовирус, Pneumocystis Carini).

Намаляване на насищане на кислород в кръвта се придружава от увеличаване на налягането в белодробната кръвоносните съдове, което води до откриването на артериовенозни шунтове и изключване на обем от кръв от белодробна циркулация, което допълнително усилва степента на хипоксемия.

Etiopatogenenticheski разграничи наследствен емфизем и емфизем средно, възникнали на фона на хронични заболявания на белите дробове.

Водеща причина за образуването на емфизем е постепенното разпадане на еластични влакна и фибробластен дисфункция, което е съпроводено с недостатъчност на алвеоларните стени, и образуването на уголемени въздушни пространства.

Алвеоларните еластични влакна са в процес на дегенерация, алвеоларна изтъняване на стената, zapustevaet капилярната мрежа и функционира повърхността е значително намалени. Емфизематозна алвеоли променяни по този изстискване непроменена, че дори и в по-изострени вентилационни смущения в белодробната функция.

Провалът на влакнест скелет на долните дихателни пътища, придружено от тяхното ограничаване до максимум издишване при ниски белодробни обеми (експираторен spadenie бронхи).

- panatsinarnuyu емфизем (дори и да победи ацинарен тъкан, най-често се развива в дефицита на α1-антитрипсин);

- tsentratsinarnuyu емфизем (промени са оформени в централната част на acinus, което съответства на дихателните бронхиоли, които се увеличават, често развиват в обструктивно белодробно заболяване);

- periatsinarnuyu емфизем (настъпят промени в периферната част на acini концентрира близо до преградите между acini, плеврата, и се наблюдават такива промени в туберкулоза, саркоидоза, пневмокониоза, хистоплазмоза);

- неправилна емфизем (корелация с промените в белодробната белези или фиброза с огнища саркоидоза, туберкулоза, пневмокониоза, еозинофилен гранулом);

- булозен емфизем (образуване на въздушни кухини, по-голяма от 0,5 см).

В крайна сметка, "емфизем" несъответствие между необходимостта от "адекватна" съединителна тъкан и способността на съединителната тъкан в "правилното самостоятелно подновяване", която се развива по различни причини.

клиничната картина

Клиничните прояви на емфизем комбинирани със симптоми на хроничен бронхит, който е най-често предхожда или емфизем развива във връзка с белодробна патология.

Има много прилики клинична емфизем, хронична обструктивна белодробна болест, бронхиална астма.

Началното и основното оплакване на емфизем е задух, първите й признаци са открити само в тежка физическа активност, в които пациентът не се обърне внимание. Дълго време задух неусетно прогресира и става опасно за живота състояние. Устойчивост на физически стрес е силно намалена, тъй като възможностите резервни са минимални, дори и в покой. Най-често срещаният дишането е затруднено, когато издишвате. Пациентът разкрива характеристика Накратко, "остър", "вземете" дълбоко въздух и, понякога периодично издишване. Пациентът диша с компресирани устните, бузите духаше.

Издишване с устни интрабронхиално налягане придружава от увеличаване и намаляване намалява малки бронхи липсва хрущялни пръстени и еластични влакна нарушени, което позволява на пациента за известно време, за да се увеличи обемът на вентилация.

Непродуктивна кашлица или малък брой трудно храчки лигавицата характер, което често е признак на хроничен бронхит от емфизем.

Постоянна и дълго натоварване на дихателната мускулатура може да доведе до намаляване на теглото на пациента. В началните етапи на заболяването положение на пациента по корем с наведена глава надолу и раменния колан, последван от известно облекчение състояние.

Допълнителна прогресирането на емфизем се характеризира с умора на дихателната мускулатура, както и хоризонталното положение на диафрагмата води до стрес, което принуждава пациентите да спят в позиция полуседнало. По-късно, пациентите са били принудени да предприемат седнало положение, с акцент върху лактите и коленете се наведе напред тяло, което ви позволява да свържете допълнителни мускулите на горната част на тялото до акта на дишане.

цвят на кожата е почти непроменена в продължение на дълъг период от време, както и цианоза започва да се развива в напреднал стадий на болестта.

Гръден кош барел придобива облик. Percussion се определя от кутия на звука, по-ниски граници на белия дроб са изместени до ограничаване на тяхната мобилност по време на дихателните акт. Размерите на относителната сърдечна тъпота при ударни намаляват, те често се определя трудно. Аускултация слушаше отслабва везикулозна дишане, така наречената "подплатени дъх."

Изразена тенденция да понижи кръвното налягане, виене на свят, загуба на съзнание възможно по време на кашлица. Pulse слаб пълнене. Сърдечни тонове са заглушени рязко, с развитието на белодробна хипертония е слушал фокус на втори тон на белодробната артерия.

диагностика

Характерната клиничната картина и хронични белодробни заболявания историята позволи почти безпогрешно да се установи диагнозата.

Когато рентгеново изследване разкри редица специфични характеристики: ниски и плоски бленда сянка намира, намаляване на подвижността си под флуороскопия; увеличи въздушност на белодробни области; разширяване на междуребрените интервали и хоризонтално подреждане на ребрата.

При пациенти с липса на α1-антитрипсин, използвайки компютърна томография може да открие емфизем базалните отдели, които не се откриват в конвенционална рентгенография.

Силно информационен метод е изследване на дихателната функция. Curve "поток обем" в началните етапи откриване на запушване на дисталния бронхиална дърво.

Задълбочено функционални изследвания позволяват по-точно определяне на степента на намаляване на еластична отката на белите дробове, увеличение на "мъртво пространство", намален капацитет дифузия на алвеоларната повърхност.

В лабораторно изследване в случай на емфизем булоза разкрие намаляване на серумния α1-антитрипсин и липсва характерен пик α1-глобулин в електрофорезата на протеини.

диференциална диагноза

Необходимо е да се диференцират вторичния емфизем (например, бронхиална астма, хронична обструктивна белодробна болест) от първичната (ако α1-антитрипсинов дефицит) и форми от емфизем, предварително дилатация белодробните въздушни пространства без участието на кръвоносните съдове.

усложнения

В началото и развитието на необратими дихателната, белодробна и сърдечна недостатъчност; от многото спешни условия е развитието на спонтанен пневмоторакс (особено клапан, с увеличаването на интраторакална налягане и изместване медиастинални органи).

Терапевтични мерки включват подходяща емфизем лечение, хронична обструктивна белодробна болест, премахването на усложнения на заболяване (респираторни и сърдечна недостатъчност). От основно значение е пълното прекратяване на тютюнопушенето. Конкретни мерки, насочени към възстановяване на еластичната капацитета на белите дробове, не са напълно развити. Предложени заместителна терапия за дефицит α1-антитрипсин, наследствена особено показан за дефицит α1-антитрипсин.

Правят се опити да се използва ниско тегло синтетичен инхибитор на еластаза молекулна, които са способни да потискат ензимната разграждането на съединителната тъкан строма белите дробове.

За стимулиране на α1-антитрипсин използвани denazol синтетичен анаболен стероид, метод в началните стадии на болестта за възстановяване на повредени еластични влакна, се използва ретиноева киселина.

За нормализиране на протеолиза-antiproteoliz система се считат за подходящи за присвояване на антиоксиданти (витамин Е, аскорбинова киселина, глутатион). Ацетилцистеин също има антиоксидантни свойства, но това не се препоръчва за наследствена недостатъчност α1-антитрипсин.

Определени фармацевтични нормализиране на повърхностно активната система (lipin, палмитинова киселина, фосфолипиди) са въведени интратрахеално.

по-ефективни методи за лечение са хирургически Когато булоза форма на емфизем.

Успоредно с развитието на хронично обструктивно белодробно заболяване и емфизема е оформена, така че тези два болестни състояния, е трудно да се разграничат.

Така mukoregulyatornye и използва бронхоразширяващи агенти, имунотерапия, антибактериални агенти (в случай на остро възпаление), кортикостероиди, лекарства чрез вдишване терапия пулверизатор.

прогноза болестта зависи от степента на намаляване на жизнено капацитета на белите дробове и бронхите скорост проходимостта на прогресия на основното заболяване (за вторичен емфизем), възможността за премахване или ограничаване влиянието на факторите, които влияят неблагоприятно на алвеоларна структура.

В случаите, когато първата, втората е повече от 50% в ранна възраст не се открива недостиг на α1-антитрипсин и форсирания експираторен обем, по-благоприятна прогноза.

предотвратяване

Без преувеличение, това е много важно, за да се намалят случаите на емфизем са прилагането на контрола върху тютюна до пълно спиране на тютюнопушенето и превенция на тютюнопушенето тийнейджъри.

Навременното откриване на дефицит превозвачи α1-антитрипсин в директен преглед на близките на болния и прилагане на генетична консултация.

Провеждане obschezakalivayuschih мерки, за да се предотврати образуването на хронични възпалителни заболявания на белите дробове и горните дихателни пътища, имунизация, система за откриване и лечение рано, клинично наблюдение от пулмолог лекар.