Доброкачествените заболявания на паращитовидните жлези
Основно хиперпаратиреоидизъм (Engel-Reglinghauzena заболяване hyperparathyroid остеодистрофия) се развива, когато хормон активни тумори на паращитовидните жлези (самотен аденом - 80-85% от случаите, множество аденоми - 2-3%; хиперплазия на паращитовидните жлези, обикновено няколко - 10-12%) , Характеризира се с повишено производство на паратироиден хормон и свързани с костно заболяване и бъбречна недостатъчност.
В 95% от случаите на първичен хиперпаратиреоидизъм е спорадично (идиопатична) и 5% - Наследствен (семейство) характер.
Хиперпаратиреоидизмът също може да бъде проява на един от синдромите на множествена ендокринна неоплазия (мъже).- MEN-1 - синдром Wermer: комбинация от хиперпластични лезия или аденоматозни паращитовидните жлези с тумори островче апарат на панкреаса и тумори на хипофизата.
- MEN-2а - синдром Sipple: комбинация от първичен хиперпаратироидизъм с медуларен карцином на щитовидната жлеза и феохромоцитома.
- MEN-2b: смесват съставки синдром на Men-2A и мукозни невроми комплекс невромускулни и скелетни разстройства.
Е21. Хиперпаратироидизъм и други разстройства на паратироиден [паратироиден] жлеза.
E21.0. Основно хиперпаратиреоидизъм.
класификация
В момента има пет клинични форми на първичен хиперпаратироидизъм: кости, бъбреци, смесена (бъбречна костите), метаболитни и асимптоматични.
епидемиология
Основно хиперпаратиреоидизъм вече не се смята за много рядко заболяване - то се диагностицира при 0,1% от амбулаторни и хоспитализирани. Най-високата честота на възрастните хора, жените страдат 4 пъти по-често от мъжете. Тъй като основната причина за вторичен хиперпаратироидизъм е хронична бъбречна недостатъчност (CRF), и разпространението на заболяването се определя честота краен стадий на бъбречно заболяване.
Етиологията на първичен хиперпаратироидизъм остава неизвестна, но патогенетични механизми на заболяването изследвани добре. Повишената концентрация на паратироиден хормон засяга основно скелетната система и бъбреците. В първичен хиперпаратироидизъм засилено костния метаболизъм - активиран пролиферация на остеокласти и остеобласти, образуване на кости и резорбция процеси. Въпреки това, с продължително или персистиращо повишение на резорбция процеси ПТХ предимство пред образуване на кости, индуцира силен системен остеопороза: има обширни и няколко огнища на костната резорбция, се образуват костни кисти и тип образуване на тумори на гигантски клетки, което води до патологични фрактури.
Бъбречно тръбичка поради ефекти на РТН - повишена резорбция на калций и фосфор намаляване на реабсорбция на натриев бикарбонат и вода. В резултат на това се развива изразен метаболитни разстройства, нефролитиаза и нефрокалциноза. Периодично нефролитиаза и бъбречна недостатъчност може да се счита като усложнение на първичен хиперпаратироидизъм.
Основните причини за намаляването на нивата на калций в кръвта, предизвиква развитието на вторичен хиперпаратиреоидизъм, помислете:- Хронична бъбречна недостатъчност (намаление на бъбречната калцитриол води до намаляване на калциев абсорбция в червата);
- вродени метаболитни нарушения на витамин D3 (калцитриол недостатъчност);
- заболявания на стомашно-чревния тракт (намаляват абсорбцията на калций).
диагностика
Навременното откриване на първичен хиперпаратиреоидизъм - комплекс, все още не е решила проблема. До 90% от случаите остават незабелязани. Дълго време тези пациенти се лекуват с уролози и травми, както и правилната диагноза често се инсталират само когато промяната на скелет и бъбречни заболявания на вече значително по-изразено.
Скрининг определяне на концентрация на калций (общо и дейонизирана) в серума и ултразвук (обем откриване на образуването капсула щитовидната жлеза) може да се подозира заболяване и служи като основа за по-нататъшно диагностичен търсене.
обработка
Оплаквания от пациентите поради бъбречни промени костни и синдром на хиперкалцемия, те са различни и неспецифични: болка в костите, ставите и мускулите, мускулна слабост, скованост движения, полиурия и жажда, загуба на апетит, загуба на тегло, гадене и повръщане, повтарящи се коремни болки, преструвайки спешни състояния (остър апендицит, панкреатит, илеус).
От историята ние трябва да обърнем внимание на атаките на бъбречна колика пренасяне по-рано, чести фрактури на костите. Клиничната картина е в съответствие с горните клинични форми на заболяването и проявява лезии на скелет, хипергликемия и уролитиаза. Въпреки това е възможно и безсимптомно заболяване.
лабораторна диагностика
Възможно е да се открие повишена концентрация на РТН и калций, намаляване на концентрацията на фосфор в кръвния серум.
инструментални методи
Рентгенови лъчи на костите и остеодензитометрия могат да открият остеопороза, бъбречна ултразвук - признаци на камъни в бъбреците. Когато щитовидната ултразвук разкрива триизмерен формация (аденом, хиперплазия) на мястото на паращитовидните жлези. Въпреки това, за да се потвърди диагнозата и откриване на допълнителни огнища нетипично място (медиастинума, retrotrahealnaya retroezofagealnaya и локализация) трябва непременно да изпълнява сканиране с 99 Тс Sestamibi. CT и MRI имат предимство пред САЩ с медиастинална локализация на аденоми и местоположението им зад трахеята и хранопровода.
диференциална диагноза
Диференциране първичен от вторичен хиперпаратироидизъм следва, при повишени нива на паратироиден хормон се комбинира с намаляване на концентрацията на калций.
Клиничната диагноза следва да се отрази етиология (първичен или вторичен хиперпаратироидизъм), идиопатична или наследствена, клиничното заболяване и морфологичен субстрат (аденом, хиперплазия), което показва неговата локализация.
Примери на формулировки диагноза
Идиопатична първичен хиперпаратироидизъм, костен форма. Аденом на левия долен паращитовидната.
Идиопатична първичен хиперпаратироидизъм, бъбречна костна форма. Хиперплазия на паращитовидните жлези.
лечебни цели
Постигането на нормални стойности на калция, премахване и предотвратяване на системни сривове.
хирургично лечение
Патогенетичната обосновано лечение вярваме, че отстраняването на патологично променени паращитовидните жлези, които са източници на повишена секреция на паратироиден хормон. Индикациите за хирургия са абсолютни с клинично значими форми на заболяването. В асимптоматични индикации болестни за хирургия остава предмет на дебат. Активност обикновено се препоръчва за пациенти под 60 години без сериозни коморбидност и пациенти, които имат асимптоматична хиперпаратиреоидизъм настъпва с калциев ниво по-високо от 3 ммол / л.
Хирургично достъп е същата като тази за операция на щитовидната жлеза. След отваряне на париеталната листовка IV фасцията на страничната повърхност на щитовидната врата лоб, като последният се използва памук тампона се отстранява приоритетно и зад него секретират паращитовидните жлези. Трябва да бъде възможно да се запази кръвоснабдяването на останалите паращитовидните жлези, се въздържа от по-ниско щитовидната артерия лигиране. В процеса на разпределяне на паращитовидните жлези пресичат само незначителни клонове съдови крайни отстраняват кървене органи. Когато множествена или самотна аденом жлеза се отстранява, като се поддържа непроменени останалите паращитовидните жлези. Когато хиперплазия на паращитовидните жлези препоръчвам субтотална резекция подпорна част размер 5x4x3 mm жлезиста тъкан в една от тях. Критерият за адекватност на операцията, която се счита нива на нормализиране на калций.
Прогнозата след адекватно хирургично лечение обикновено е благоприятна за няколко месеца изчезват кост и бъбречни прояви на болестта. В 1-5% от случаите след операция точка персистираща или рецидивираща хиперпаратиреоидизъм.
А.М. Shulutko, VI Semikov