Диференциална диагноза хемобластоза - неофициален линейка сайт Екатеринбург

Липсата на хистологичен най-признаци хемобластоза не свидетелстват в полза dobroka-телно-венамоноклоналнагамопатия. Поставете диаг-научно пространство е възможно само след многократни изследвания в продължение на няколко години. Landmark признаци са дадени в таблицата. 22.3. Трябва да се подчертае, че сами по себе си те не позволяват диагноза, като с времето, когато около 25% от доброкачествена моноклонална гама Patiala трансформира в миеломна или друга В-лепило-точно тумор (макроглобулинемия на Waldenstrom, лимфом, амилоидоза). Най-важният знак, посочващ хематологични злокачествени заболявания - маркиран и постоянното нарастване на съдържанието на парапротеин в кръвта или на нивото на протеините на Бенце-Джоунс в урината.

1. Моноклонални IgM секрецията се случва, когато dobrokachest-правителствена, моноклонална гамапатия, макроглобулинемия на Waldenstrom и други лимфопролиферативно заболяване Rep, както и епителни тумори, последният може дори да възникнат години след откриване на пара протеин. Налице е също изключително рядка форма на миелом с секреция на моноклонални IgM (IgM-миелом) с типични прояви като остеолиза, бъбречна недостатъчност, и така нататък.
2. Моноклонално секрецията на IgG, IgA, IgD и диагностика кри-трет миелом. Основният критерий - откриване на тъкан инфилтрация от плазмени клетки. Диагнозата е много вероятно при откриване на високо ниво монокъл-нителна имуноглобулин в кръвта (повече от 35 г / л за IgG, повече от 20 г / л за IgA) или урина (повече от 1 г / ден). В същото време, Мие-lomnaya заболяване може да бъде безсимптомно в продължение на години (tleyu-schaya миелом). Ако диагнозата на множествена миелома не е доказано, пускането на работната диагноза доброкачествен-венамоноклоналнагамопатия и провежда периодични клинични и зелена изследване от лабораторията.
   

Постановка и прогноза

А. Етапи на множествен миелом. Прогнозата зависи от туморната маса. Тумори на 1 кг съответства на 12 октомври туморни клетки, повишаване си до 3-5 х 12 октомври kletokdlya среден човек тегло нормално несъвместимост с живот. Етап миелом от Durie-Sal Mona показани в таблица. 22.4.

макроглобулинемия Валденщром. Средната продължителност на живота след неуспех на лечението е 3-4 години, с ефективност - 5-7 години. В същото време, има случаи, когато пациентите живеят 10-20 години. Причината за смъртта често са усложнения (увеличава вискозитета на кръвта, инфекции, кървене). Рисковите фактори включват възраст над 60 години, мъжки пол, и нивото на хемоглобина е по-малко от 100 г / л.

3. множествен миелом. Средната преживяемост на 4-5 години. През последните години, прогнозата е подобрило благодарение на появата на нови лекарства.

а. Тегло на тумора. Лек, докато средната тумор vyzhi-vaemosti на 3.5-10 години, с голям - 0.5 3 години

Бета2 микроглобулин, което е антиген HLA клас I на лека верига, присъстваща върху клетъчната мембрана на повечето ядрени клетки. Нейната високо ниво на серумния prognostically неблагоприятна. Въпреки че нивото на Р2-микроглобулин зависи от бъбречната функция, той е независим прогностичен фактор. увеличава Р2-микроглобулин ниво и в AML и CML, миелопролиферативно и лимфопролиферативни заболявания, миелодиспластични синдроми, чернодробни заболявания и автоимунни заболявания.

инча С-реактивен протеин, изглежда отразява нивото на IL-6, което е увеличение на prognostically неблагоприятно. Повечето пациенти с различни нива на миеломни на С-реактивен протеин не се повишава.

Пролиферативна индекс на част показва делящите се клетки (оценено чрез включване на белязан тимидин в ДНК).
Повишаване нивото си по-висок от 3% с миелом prognostically неблагоприятна.

гр. бъбречна функция. Нейният нарушение преди това се смята за лоша прогностичен фактор. Въпреки това, с появата на не-адекватност намалява. Ако лечението води до образуването на слънце бъбречна функция, наличието на изходните бъбречна недостатъчност не засяга оцеляване.

д. Лечението се отразява прогнозата. При пациенти с прогресия на заболяването след 1 линия на лечение на не-благоприятна прогноза. В същото време, ако след лечението на ЕНП-Чол не напредва, тя прогностична стойност otse конец трудно. Иронично, неблагоприятен твърде бързо туморна регресия (намаляване теглото си с над 50% по-малко от 3 месеца) при лечението на мелфалан и преднизон.

Добре. Класът на имуноглобулин. Ранните изследвания са показали, че с миелома IgD и Бенце-Джоунс миелом тип са свързани с лоша прогноза, но последвалите големи клинични проучвания не са потвърдили това.

ч. Други фактори. Prognostically неблагоприятно заличаване ТР53 ген plazmoblastnaya клетъчната морфология, голям брой на плазмените клетки в кръвта, високи нива на разтворим IL-6 рецептор и синдекан-1, както и повишена LDH активността. В ранните етапи на развитие на заболяването и преживяемостта зависи от естеството и броя на лезиите на MRI. Оцеляване отразява на снимачната площадка на изразените онкогени.