Диагностика на хемофилия - Информация по хематология

Диагностика на хемофилия се извършва чрез определяне на активността на фактор VIII, като се използва смес от два плазми АРТТ изображение-ATC (плазма дефицит и разредена солна 1: 5 при изследване). Активност антихемофилен глобулин зададени калибрационна крива построена въз основа на резултати-ващи оценка разрежда проби с известна концентрация тестване директно фактор в същия тест системата. За диагностика на хемофилия А може да се използва лабораторна техника, основана на Използвано-SRI хромогенни субстрати. Диапазон на нормалната повърхност стойности активен фактор VIII от 50-150%.

За да се определи концентрацията на коагулационен фактор VIII, и имунологични техники, разработени, една използването имунологични методи за диагностициране на кръвта Philia, тя не трябва да бъде толкова funktsionatnye дефекти молекули VIII: C доминира.

Когато хемостазната система съгласно проучване дефицит на коагулационен фактор VIII в продължителен период от време коагулация АРТТ / АРТТ, и нарушен каолин, kefalinovy и други тестове, оцени-проводящ вътрешен механизъм на коагулацията каскада. Протромбиновото lebetoksovy, тромбин тестове не се променят при нормална чернодробна функция, по поддържане.

При някои пациенти диагнозата на хемофилия могат да бъдат открити от хепатитни вируси, имунна-та човек. Особено неблагоприятни статистика заразяване с тази болест е, отбелязани в Съединените щати. В тази връзка, на необходимите предпазни мерки са изключително важни за поддържане на хемостаза лаборатория, когато се работи с кръвта на тези пациенти.

При извършване на чернодробна биопсия може да се открие neniya-измерима характеристика на неговата вирусна инфекция.

За идентифициране на заболявания на костите и ставите при пациенти с хемофилия използва рентгенови лъчи, но ранните етапи на хемофилен артропатия информационна стойност на този метод е ниска. Типични радиологични изменения в хемофилен артропатия. неравномерно склероза, тежка деформация uzuratsiya ставните повърхности. Височината на съвместното пространство равномерно намалява, маркиран регионално остеопороза paraartikulyarnye запечатан тъкан.

Трябва да се отбележи, че интра-артикуларно кръвоизлив в хемофилия комбинира с поражение paraartikulyarnyh тъкан, мишка, сухожилие-Ly и подкожната тъкан на крайниците, които не могат да бъдат открити с рентгенова. За да се открият ранните промени в ставния диагностика на хемофилия трябва да използвате други методи за неинвазивно изследване на ставите, paraartikulyarnyh тъкани, мускули, сухожилия-Ly (САЩ. Компютърна томография, сцинтиграфия, термография, ядрено-магнитен резонанс).

Особености на диагностика на хемофилия

Хемофилия трябва да се подозира, дори в присъствието на наследство, свързано с пола,, но трябва да се забравя, че около 1/3 от пациентите с хемофилия няма семейство история на заболяването, така че ако имате cephalhaematoma и други кръвоизливи при новородените не могат да забравят за хемофилия и винаги следва да бъдат изключени това е сериозно заболяване, в състоянието,-вия специализирана лаборатория хемостаза.

Наличието на хеморагичен тип синдром gematomnogo рани-то детство, кървене след поникване или уд-мент от млечни зъби и изрази hypocoagulation в Labo-от лабораторните тестове, които оценяват вътрешния механизъм на коагулация, трябва да бъдат лекувани с педиатри като вероятните прояви на хемофилия и да служи за диагностика хемофилия и се определя концентрацията на коагулационен фактор VIII. Лесно за хемофилия е често срещан при възрастни, кървене след травми, операции.

За диагностика на хемофилия и изключването на други дефекти кръвосъсирването трябва да се откаже безнадеждно остарели тестове CME възраст Shivani със серум и плазма лекувани бариев сулфат и други подобни. В хемофилия А корекция АРТТ / АРТТ не достига в смесване тестове 1: 1 проучване плазма и плазмата от които коагулационен фактор VIII, но корекцията в такива случаи се случва с други дефицитни коагулацията-onnym фактори (IX, XI, XII) е била отстранена, както и нормалната плазма. За да се изясни степента на сериозност на хемофилия трябва да се определи нивото на антихемофилен глобулин.

Новороденото момче от вероятното или задължи носят ла хемофилия е необходимо да извършите проучване на следните техники на коагулацията:

протромбиновото време;
архивиран частично (частично) тромбопластиново време;
ниво фибриноген;
Активност фактори VIII, IX.

Диференциална диагноза на хемофилия

Това заболяване трябва да се различава от други дефекти-Ter вътрешния коагулационен път (хемофилия В, хемофилия В, дефект Hageman). Тъй като в някои изпълнения там VWD hypocoagulation в кръвосъсирването методи, Нива-otse вътрешен механизъм коагулация трябва също диференцирани хемофилия А с споменатото заболяване (подтип 2N, тип III). Диференциацията в момчета и мъже с подтип 2N болест на фон Вилебранд, често е трудно.

Намаляване на нивата на коагулация фактор VIII може да бъде лека Следствие не само F8 генни генетични аномалии, но също и други аномалии. По този начин, наличието на ген мутация, отговорен за синтеза на протеин-лектин ергични-53, развива комбиниран дефицит на коагулация-нителни фактори, V, VIII. Както бе споменато по-горе, споменатият лектин взаимодейства в Golgi комплекс с тези реакции ускорители Сион коагулацията и насърчават секрецията. Интензитет дефицит на фактор VIII обикновено умерено и състав топи 5-20%. В клиничното протичане на този генетично заболяване често безсимптомно, но понякога тези пациенти развиват кръвоизлив след хирургични процедури и наранявания.