Демиелинизираща полиневропатия (mielinopatii) остра възпалителна демиелинизираща

Остра възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия (синдром на Guillain-Barre). Описан от френски невролози Guillain G. и J .. Barre през 1916 г. Причината за заболяването остава недостатъчно неясно. Тя често се развива след предишна остра инфекция. Може би най-Заболяването се причинява от вирус филтруваема, но тъй като досега не е маркирана, повечето изследователи смятат, че природата на алергични заболявания. Заболяването се счита за автоимунно унищожение с нервната тъкан вторични клетъчни имунни отговори. Разкрити възпалителни инфилтрати в периферните нерви и корени, комбинирани с сегментна демиелинизация.

Клиничните прояви. Заболяването започва с появата на обща слабост, увеличаване на телесната температура на subfebrile, болка в крайниците. Понякога болката е херпес зостер характер. Главната особеност на заболяването е мускулна слабост в крайниците. Показват парестезия в дисталните части на ръцете и краката, а понякога и в областта на устата и езика. Тежки сетивни нарушения са рядкост. Възможно е да има слабост на мускулите на лицето, унищожаване на други черепномозъчни нерви и вегетативни нарушения. Увреждане на нервите булбарна група при липса на дихателна реанимация може да доведе до смърт. Нарушения на движение настъпи по-рано в краката и след това се разпространява в ръцете. Има предпочитане лезии проксималните краища; По този начин там е симптом, който прилича на миопатия. Нервните стволове болезнени при палпация. Напрежението могат да бъдат симптоми (Lasegue, Neri).

Особено изразена вегетативни нарушения - студенина и студ дисталните крайници, akrozianoz, феномена на хиперхидроза, понякога има хиперкератоза подметки, чупливи нокти.

Типичен клетъчен дисоциация протеини в гръбначно-мозъчната течност. ниво протеин достига 3-5 г / л. Висока концентрация на протеин се определя, както в лумбалната и тилната пункция. Този критерий е важно за разлики синдром на Guillain-Barre на гръбначния тумори, където високи концентрации на протеин открити само чрез лумбална пункция. Cytosis не повече от 10 клетки (лимфоцити и моноцити) в 1 мл.

Заболяването обикновено се развива в рамките на 2-4 седмици, а след това идва етапът на стабилизация, а след това - от подобрение. В допълнение към остри форми, може да настъпи подостър и хроничен. В повечето случаи резултатът е благоприятен, но има и форми на производство по вид Ландри възходящи парализа с разпространението на парализа на мускулите на торса, ръцете и мускулите мехурчести.

Лечение. Най-активният метод на лечение е плазмафереза, интравенозен имуноглобулин. Пациентите частично отстранени кръвна плазма, връщане на образуващи елементи. Също така се използва са глюкокортикоиди (преднизолон 1-2 мг / кг на ден), антихистамини (дифенхидрамин Suprastinum), витамин (група В), антихолинестеразни средства (неостигмин, галантамин). Важно е да се грижата за пациентите с внимателен контрол на състоянието на дихателната и сърдечно-съдовата система. Дихателна недостатъчност по-тежки случаи може да се развива много бързо и води до смърт при липсата на адекватна терапия. Ако пациентът има капацитета на белите дробове е по-малко от 25-30% от изчислената приливен обем или синдром булбарна се препоръчва интубация или трахеотомия за механична вентилация. Изразено хипертония и тахикардия подстригана използване на калциев йон антагонисти (Corinfar) и бета-блокери (пропранолол). Ако хипотония интравенозна течност за увеличаване интраваскуларна обем. Необходимо е на всеки 1-2 часа, внимателно промените позицията на пациента в леглото. Остра задържане на урина и разширяване на пикочния мехур може да доведе до рефлекс разстройства, водещи до кръвното налягане и сърдечната честота колебания. В такива случаи, използването на запушения катетър. В периода на възстановяване е предписано физическа терапия за предотвратяване на контрактури, масаж, минерална восък, парафин, четири бани.

Дифтерия полиневропатия. След 1-2 седмици след началото на заболяването могат да се появят признаци на черепните нерви булбарна група: пареза на мекото небце, езика, разстройство на фонация, преглъщане; възможно дихателна недостатъчност, по-специално с включване на диафрагмен нерв.

Поражението на блуждаещия нерв може да причини bradi- или тахикардия, аритмия. Често участва в процеса на околомоторна нерв заболяване, което се проявява настаняване. Рядко се наблюдава парези мускули външни очни инервирани III, IV и VI черепните нерви. Полиневропатия в крайниците обикновено се появява по-късно (3-4 седмици) с отпуснат пареза разстройство повърхностно и дълбоко чувствителност, което води до сензорна атаксия. Понякога само проява на края на дифтериен полиневропатия е загубата на сухожилни рефлекси.

Ако ранни признаци на черепномозъчни нерви, невропатия при дифтерия, свързани с пряко попадение на токсина от травмата, като в края на проява на периферните нерви невропатии, свързани с хематогенно разпространение на токсина. Лечението се извършва на етиологичната и симптоматични принципи.

Слаба демиелинизираща полиневропатия. Това невропатия хетерогенна произход; придобили характера, за тяхното вълнообразна, повтарящ се. Клинично, те са подобни на предишната форма, но има разлики в темповете на развитие на заболяването, в хода на него, и при липсата на ясни провокиращи моменти, тригери.

Хронична демиелинизираща полиневропатия. Това се случва по-често от подостър. Това е наследствено, възпалителни, лекарствени невропатии, както и други придобити форма :. В захарен диабет, хипотироидизъм, Dysproteinemia, множествена миелома, карцином, лимфом, и т.н. В повечето случаи, когато тези заболявания, особено диабет, електро-проучване предоставя картина смесва аксонални процеси демиелинизация , Много често не се знае какво процес е първичен - аксонална дегенерация или демиелинизация.

Диабетна полиневропатия. Разработва при хора с диабет. Полиневропатия може да е първата проява на диабета и се случва на много години след началото на заболяването. синдром полиневропатия се среща в почти половината от пациенти със захарен диабет.

Патогенеза. Най-важните механизми за развитие на невропатия са исхемия и метаболитни нарушения в нерв в резултат на хипергликемия.

Клиничната картина. Няколко отделни клинични варианти полиневропатия. Един ранен проява на полиневропатия често може да бъде отслабване на чувствителността на вибрации и ахилесови рефлекси. Тези явления могат да съществуват в продължение на много години. Вторият вариант е показан остри или подостри лезии на отделните нерви често бедрената, седалищния, лакътния или средната и околомоторна, тригеминална и изход. В този случай, пациентът изпитва болка, сетивни нарушения и пареза на мускулите, инервирани от съответните нерви. Третото изпълнение е значителна загуба на много крайник нервни разстройства чувствителни и пареза, за предпочитане в краката. Болката често се утежнява от въздействието на топлината и почивка. Често нарушен вегетативната инервация. Ако процесът напредва, болката се увеличава и става непоносимо, има цвят на кожата в лилаво и черно, мумифицирането унижавам тъкан. Често в такива случаи, има сърбеж, рани и явления остеоартропатия. придружено от деформация на ограничителя.

За диабетна полиневропатия обикновено има прогресивно природата. Понякога това е съпроводено с признаци на така наречената висцерална полиневропатия, което може да попречи на нерв на вътрешните органи. Много често в същото време се развие ортостатична хипотония ", неврогенен" пикочния мехур, импотентност.

Е тежко усложнение (купа при пациенти на възраст над 50 години) поражение околомоторна нерви (III, IV и VI чифт), в резултат на страбизъм, анизокория, нарушаване на зениците рефлекс да запали и настаняване конвергенция.

Лечение. Ефективното лечение на диабет е важно за предотвратяване на първоначалните проявите на диабетна полиневропатия.

Лечението се извършва чрез общата терапия принципи невропатии. Положителна стойност може да има физиотерапия, масаж и физиотерапия. Благоприятно приложение на витамини С, В комплекс, както и антитромбоцитни средства (Trental, komplamin и др.), Angioprotectors (anginin, zoksium), антихолинестеразни агенти (amiridin и галантамин), киселинни препарати тиоктова (Thioctacid, Espa lipon).