cryoglobulinaemic васкулит

Криоглобулини - серумните имуноглобулини с аномален способността на обратима утаяване или образуване на гел при ниска температура. Криоглобулини могат да бъдат открити в кръвни заболявания, вирус (Enshteyna- Barr вирус, HIV, HTLV-1, хепатит А, В и С) и бактериални инфекции (бактериален ендокардит, poststreptococcal гломерулонефрит, проказа, сифилис, laymovskaya заболяване), паразитни инфекции (шистозомиаза, токсоплазмоза, малария), SZST (SLE, RA, полиартериит, синдром на Сьогрен, SS), хронично чернодробно заболяване, саркоидоза, и др. в малки количества, криоглобулини са намерени в здрави хора, обикновено на възраст над 60 години.

В зависимост от състава на криоглобулини са разделени на 3 основни типа:
■ криоглобулини тип I съставени от моноклонално имуноглобулин IgG. IgA или IgM, по-малко моноклонални леки вериги (Bence Jones протеин). Този тип криоглобулинемия обикновено се свързва с лимфопролиферативни заболявания.
■ криоглобулини Тип II (смесена криоглобулинемия) са съставени от моноклонално имуноглобулин (обикновено IgM, IgA или IgG по-малко), антиглобулиновия като активност срещу поликлонален IgG.
■ Тип III криоглобулини (смесена криоглобулинемия) се състоят от един или повече класове на поликлонални имуноглобулини, понякога не-имуноглобулинови молекули (фибронектин, липопротеини, комплемент компонент SOC).

Смесени криоглобулинемия II и III видове могат да бъдат от съществено значение или свързани с инфекциозни или автоимунни заболявания, и хронично чернодробно заболяване.

Клинични признаци и симптоми

Най-честият симптом на заболяването е осезаем пурпура, локализиран на долните крайници, поне в областта на корема и задните части.

Характеризира се с развитието на симетричен миграционния polyarthralgia, понякога свързан с сутрешна скованост и участието на проксималната интерфаланговите, metacarpophalngeal и коленните стави, най-малко глезена и коляното.

По-голямата част от пациентите изпитват периферна neyrolatiya, проявяващо се с парестезии и скованост на долните крайници, които понякога, в някои случаи, първите признаци на болестта.

синдром на Sjogren честота с криоглобулинемичен васкулит варира от 14 до 40%.

В по-късните стадии на болестта са идентифицирани клинични признаци на бъбречно увреждане под формата на хематурия, протеинурия. нефротичен синдром и хипертония. Характеризира се с висока честота на увреждане на черния дроб.

Една трета от пациентите развиват феномен на Рейно, което понякога е ранен проява на заболяването. В някои случаи, на хода на заболяването се усложнява от коремна болка, белодробна хеморагия, и инфаркт на миокарда.

Диагностика функция на заболяването е да се увеличи концентрацията на криоглобулини в серума и високи титри на IgM RF. Обикновено има gipokomplementemiya (намалена концентрация на Clq, С4, С2 и СН50 с нормална концентрация отразява Kholodova SOC активиране на комплемента). Повече от половината от пациентите открили АНП.