Chondrodystrophy причини, симптоми и лечение на болни деца снимки
Образуване на дефект се появява вече с 3-4 седмици от живота на ембриона, както и някои плодове дори умират по време на развитието на плода.
Доносени бебета с това заболяване доста изгодно. Ако аномалия е открита преди раждане, цезарово сечение се извършва, за да се предотврати по-сложни наранявания при раждане.
разновидности на патология
Един от най-честите вродени нарушения на развитието на скелета се счита chondrodystrophy.
В резултат на развитието на тази патология при пациенти, характеризиращи се с прекомерна нанизъм.
Същността на тази болест е описана от Kaufman, който е изследван подробно патологията.
В частност, учените откриват няколко форми Chondrodystrophy:
- хипопластична - в този случай, липсата на развитие на хрущяла, както и намалена кост;
- хиперпластични - се характеризира с бърз растеж мръсен епифизата хрущял, както и увеличение на кост;
- malyatsiynaya - в тази ситуация, не е желеобразна омекване на хрущяла.
В повечето случаи диагноза хипопластичен форма.
Понякога има само три вида промени в хрущялната тъкан.
През последните години има много нетипични форми на заболявания, които имат няколко общи черти с класическия изглед на заболяването.
Какво ще се случи - нека да видим
Същността е в нарушение Chondrodystrophy развитие enchondral кост.
С развитието на патологичния процес засегната целостта на костите, които се развиват от hondroblasticheskoy система.
По този начин развитието на костна тъкан, която се характеризира с тъкан произход съединителната, е нормално.
На снимката дете с диагноза chondrodystrophy
Това означава, че развитието на аномалии на загуба на костно вещество крайници и основата на черепа. В този случай, на надкостницата и ендостеалната растеж остава нормално.
По отношение на хистология аномалия може да бъде дефинирана като анормален клетъчен подреждане кълнове хрущял. Също така, има различна степен на дегенерация.
В този случай, решетките са оформени на хрущялни клетки. Не preparatornogo и области на калцификация. Следователно, хрущялни компоненти проникват в медуларен тъкан, и съдове от костен мозък и кръв са разположени на костния епифизата.
Къде да търся оригиналния източник на Chondrodystrophy?
Това патология развива рядко.
Трябва да се има предвид, че сред пациентите малко по-общи представители на цветнокожите жени.
Външният вид на заболяването е в ранен етап на развитие на ембриона. Освен това, етиологията му остава неизвестна.
Някои експерти твърдят, че Chondrodystrophy причина е интоксикация.
С развитието на патологията може да доведе tabagism алкохолизъм или бъдещи родители. Също така, причината може да се крие в инфекциозно патологии майка по време на изпълнение на детето. Понякога това причинява сифилис и ендокринна патология.
Jansen каза, че патологията става в резултат на дисхармония в образуването на плода и амниона. Според наблюденията на някои експерти са били в състояние да установи факта, че болестта може да се наследява.
Също така, може да има спорадични случаи на заболяване. Има теория, според която причината за заболяването е в dientsefalo-хормонални нарушения.
клиничната картина
Също така, тези хора главата е с внушителни размери и тя се характеризира с видни предна и париетални могили. Те виси над лицето, което има сравнително малък размер.
Освен това, там е с форма на седло носа и достатъчно широк.
Промените в костите обикновено се появяват симетрични. Когато един изкривен развитие на епифизите на костите плоча деформиран епифизата на. Поради това, има извивания и валгус деформация на краката.
Симптоми особено засилени след като бебето започне да ходи.
При това заболяване, се наведе и прати топката в бедрената кост. От гръбначния стълб не е нормално завои, причинявайки развитието на един напълно плосък гръб.
Понякога засилена физиологична лордоза в лумбалната област. Четки имат квадратна форма, защото пръстите имат еднаква дължина.
Мускулите се развиват без отклонение, но тъй като пациентите Chondrodystrophy често се характеризира с голяма физическа сила.
диагностичен подход
патология диагноза не причинява твърде много проблеми, защото диагнозата може лесно да се постави въз основа на конкретна
Square четка - често срещано явление при аномалии
промени във външния вид на лицето.
Рентгенографията може да открие промени в развитието на костите на ръцете и краката. Те се характеризират с драматично скъсяване и удебеляване.
При кърмачета Chondrodystrophy трябва да се разграничава от рахит. Въз скъсяване на крайниците радиография данни и липсата на витамин D не може да се направи точна диагноза.
Цели и методи за лечение,
Основната цел на лечението е да се предотврати и елиминира натоварванията на ръцете и краката. В този случай, най-радикални методи за борба с това заболяване в момента липсват.
Ортопедично лекуване Chondrodystrophy е да се използват ортези. Също извършва остеотомия,
Остеотомия - един от начините за лечение на заболяването
която ви позволява да се коригира изкривяването.
В общото физическо слабост и изоставане при лечение формирането на костите се състои в намирането на къпане в морето морски употреба слънчеви бани. Тя може да бъде изписано железни препарати и витаминни комплекси.
Във всеки случай, болестта трябва да бъде опит да се стимулира растежа на костите. Това се постига чрез въвеждане на предния дял на хипофизата хормон наречен соматотропин. Въпреки това, дългосрочно наблюдение на действието на този хормон не са на разположение.
Стимулиране на растежа от използването на костни игли, които се въвеждат в метафизика на дългите кости, без осезаеми резултати.
крака деформация при Chondrodystrophy елиминират чрез всевъзможни остеотомии. Това може да стане само след процеса на растежа на костите.
Това е възможно да се прецени като епифизеалната вкостеняване. Подчертано кифоза дълго reclination прилага в леглото на гипс. конвенционалните методи, използвани за елиминиране на еквиноварус.
Ако изпитвате болезнени артрит на големите стави при възрастни пациенти, страдащи от разстройства, показва временен мир. Топлинни обработки също са на разположение. Особено полезни кал.
По време на бременност, жените, които страдат от болестта, трябва да бъде под наблюдението на лекар. Важно е да се има предвид сложността на естественото раждане в този случай. Поради това, специалистът трябва да се обсъди необходимостта от цезарово сечение.
Какво определя успеха на лечението?
При условие, адекватно лечение на това заболяване и за предотвратяване на евентуални усложнения прогнозата за пациенти с живота Chondrodystrophy е благоприятно.
Доста рядко вродено заболяване, точната причина за което все още не е установена. За да се избегнат усложнения и поддържа нормално качество на живот на тези пациенти, те трябва да остане под лекарско наблюдение.