Частично червените кръвни клетки

кратко описание

Частично червените кръвни клетки се характеризира с тежка потискане на продукцията на червени кръвни клетки, изолирани нормохромна анемия и дълбоко ретикулоцитопения.

Етиологията частично на червените кръвни клетки, в повечето случаи остава неизвестна, някои пациенти появата на заболяването могат да бъдат свързани с различни медицински препарати mielodepressivnogo действие. Предположението за генезиса на имунната недостатъчност (някои пациенти показват плазмените антитела, принадлежащи към IgG, фиксирани към основните нормобласти и еритробласти и има цитотоксичен ефект върху клетките). Някои пациенти, присъстващи в плазмата еритропоетин инхибитор е антитяло на еритропоетин, позовавайки се на IgG.

Механизми на развитие на частичен червените кръвни клетки като синдром, който придружава други заболявания, остават неясни. Има се отчитат само откриване в плазмата на пациенти с тимом антитела, които имат строго специфично действие срещу еритробласти ядрени антигени.

епидемиология

Частичен на червените кръвни клетки е рядко заболяване (в момента е описано около 300 такива пациенти), чести при хора на всякаква възраст, е по-често при по-възрастни хора.

Класификация Има вродена форма (синдром Blackfan - Diamond) и придобити форми на частично на червените кръвни клетки. Последно под формата на закупени първичен eritroblastoftiza (PES) и синдром на други заболявания (сърповидно-клетъчна анемия, вродена сфероцитоза, пневмония, паротит, инфекциозна мононуклеоза, тимома, язвен колит, левкемия, хепатит, бактериален ендокардит, системен лупус еритематозус, рак на заболяване, белодробен Ходжкин, хронична бъбречна недостатъчност и др.).

Примерна формулировка на диагноза: Частично червените кръвни клетки с тежка анемия нормохромна ретикулоцитопения, намаляване на еритропоезата в костния мозък. Клиника Както и при други видове анемия, оплаквания на пациентите са намалени до умора, прогресивна слабост, сърцебиене, задух с малко физическо натоварване.

Интересно е бледност на кожата и лигавиците видими; на върха на сърцето auscultated систоличното ромон на, черен дроб и далак не се увеличава, хеморагичен синдром обикновено отсъства. хематологични болестни прояви Основните: загубата на еритро- и нормобласти в костния мозък често с относително запазване на останалите бактерии хематопоеза и цялостната клетъчните дълбоко рефрактерна анемия нормохромна, ретикулоцитопения; на броя на левкоцитите, тромбоцитите в рамките на нормалното или понижена, нормална или WBC разкриха своята смяна на ляво, за да миелоцитите.

Въпреки това, използването на хемаглутинация единична проба разкрива антитела на повърхността на червените кръвни клетки в повечето случаи, свързани с IgA класа или IgG, или на комбинация от IgA и IgG. Достатъчно ясно описание на клиничната картина като частичен синдром на червените кръвни клетки в други заболявания все още не е на разположение.

Повече информация за всички характеристики на своя курс при пациенти с тимома. Заедно с рефрактерна анемия ретикулоцитопения, еритробластопения отбележи, миастеничен синдром (диплопия, мускулна слабост, затруднено преглъщане и сдъвкване, назално глас); синдром медиастинален компресия може да се изрази (диспнея, цианоза, оток на шията, гърдите, подуване югуларни вени).

Електрофореза на протеини открие нарастване на фракцията на у-глобулин, имуноелектрофореза - увеличение на IgA и IgG. Вродена форма на частично червените кръвни клетки се проявява само при кърмачета (1 месец.

до 1 година), често преждевременно. Миелограма характеризира с аплазия еритробластна зародиш в хемограмата - анемия, ретикулоцитопения.

диференциална диагноза

Когато частично на червените кръвни клетки изисква внимателно разглеждане на пациента, за да се изключи неопластичен процес. На червените кръвни телца Основно частичен течаща размер на еритропоезата с цели клетки трябва да бъдат диференцирани с сидеробластна анемия. Увеличаване на далака, изразена лека левкопения, понякога с моноцитоза в периферната кръв и пробождане смяна, нормални количества откриване ретикулоцитите железни късове около основните нормобласти - признаци характеристика сидеробластна анемия. Редица пациенти, последвано за намаляване на еритропоезата в костния мозък, маркирани в бъдеще (до 3 години) развитието на остра левкемия. Въпреки това, в такива случаи, навременна правилната диагноза в ранните стадии на болестта все още е трудно.

Основният метод за лечение на частично червените кръвни клетки е трансфузия на червени кръвни клетки. В някои случаи, благоприятни резултати се постигат, когато се използва плазмафереза, кортикостероиди и анаболни хормони, имунопотискащи средства (циклофосфамид, 6-меркаптопурин, и т.н.).

Ако използваните средства не са ефективни, е необходимо да се прибегне до спленектомия. В вродена форма на частично на червените кръвни телца на червени кръвни клетки прелята систематично допринася за факта, че децата живеят до 8-15 годишна възраст, след което някои от тях идва спонтанно подобрение и необходимостта от лечение на кръв, вече не е дали подобрение не се случва в бъдеще на заболяването същото за, като при възрастни.

С развитието на частично на червените кръвни клетки в фон тимома посредством излъчване или хирургично отстраняване.

Внимание! Описание на лечение не гарантира положителен резултат. За по-надеждна информация, не забравяйте да се консултирате със специалист.