Бронхиектазиите - описание на причините, симптомите (знаци), диагностика, лечение
кратко описание
• •• анатомичен разширени бронхиектазия (chotkoobrazny бронхиектазия) се характеризира с редуващи се разширени части бронхите с региони, които имат нормални вретеновиден бронхиектазия лумен •• - разширена част на лумена бронхиалните постепенно се трансформира в бронхите конвенционален калибър •• •• торбовидни бронхиектазия цилиндрична бронхиектазия.
• •• патоморфологичните атрофичен бронхиектазия - бронхиектазии с атрофия и изтъняване на стените на удължен порции бронхите •• хипертрофична бронхиектазия - бронхиектазии с хипертрофия на лигавиците и мускулите на бронхите и увеличаване на дебелината им.
Etiopatogenetichesky •• • Вродена бронхиектазии (виж Генетични аспекти.) •• Придобити бронхиектазии ••• Atelektatichesky бронхиектазии - бронхиектазии, който се развива на площ от обширна ателектаза на белите дробове и се характеризира с равномерно разширяване на много бронхиални клонове; където белодробен паренхим е под формата на "пчелна пита» ••• разрушителна бронхиектазия (бронхогенен кухина, кухина бронхиектазия, кухина endobronhiticheskaya) - обикновено, сакулирана бронхиектазия, гноясване случва, когато бронхите и околните тъкани ••• Postbronhitichesky бронхиектазия - бронхиектазии, произтичащи резултат на хроничен бронхит поради дегенеративни промени в бронхиалните стените или резултат от остър бронхит - гноен синтез на стената на бронхите или разстройства го тон ••• постстенотичния Bron hoektaz - бронхиектазии, произтичащи на бронхоконстрикция дистално от стесняването на бронхите слуз поради стагнация и атония стени ••• задържане бронхиектазия - бронхиектазия, която се развива в резултат на загуба на тонус на бронхиална стена или неговото разширение бронхиална секреция (например в кистозна фиброза).
Генетични аспекти • бронхоектазия наследствени (211400, R) • повишена чувствителност към хронична инфекция в носители на вируса на Epstein-Barr вирус (226990, R) • болест на Дънкан (* 308 240, Xq25): прогресивна комбиниран имунодефицит, липса естествен убиец • синдром на неподвижната ресничките (* 242650, 6p, L ген мутация, dynein дефект [14q32] микротубулите, с) • • синдром Kartagener, Williams синдром Campbell (211,450) поради вроден отсъствие bronhomalyatsiya бронхиална хрущял • синдром Shvahmana-Dayemonda [260400 *, R] - задължително m и бронхиектазия, панкреатична недостатъчност, което води до малабсорбция; комбиниран с неутропения и дефектен неутрофилен хемотаксис, нисък ръст и костни аномалии • Tracheabronchomegalia (синдром Mounier - Kuhn) • • бронхоектазия циститна фиброза, както се наблюдава при хронично грануломатозно заболяване, X - свързана агамаглобулинемия
Патология • Бронхиектазиите • гнойно възпаление • Некротични промени в бронхиалната мукоза • перибронхиален фиброза.
Симптомите (знаци)
Клинична картина • Кашлица с гнойни храчки, която се проявява с характерна закономерност сутрин след събуждане и вечер преди лягане • хемоптиза • Болка в гърдите при дишане (рядко) • Проверка •• барел гърдите (особено по време на atelektaticheskih бронхиектазии) •• Nails под формата на "кълки" "час стъкло" •• деформация на пръстите • аускултация - стабилна локализация влажни хрипове • Симптомите на дихателна недостатъчност • Симптомите на белодробна болест на сърцето.
диагностика
Лабораторни изследвания • UAC - левкоцитоза, повишена скорост на утаяване на еритроцитите, анемия • проверка на храчките - трислойна характер, с бактериологично изследване разкрива причинител (Haemophilus грип, Streptococcus пневмония, Staphylococcus Aureus, анаеробни бактерии, Mycobacterium туберкулоза, гъби) • Хипоксемия • изследвания глобулин серум: значително намаляване на а1 - фракция позволява подозират недостатъчност а1 - антитрипсин • Определяне на съдържанието на електролити в течността за пот: хлорид концентрацията на повече от 60 милиеквивалента / л при деца и повече от 80 милиеквивалента / л при възрастни патогномно за муковисцидоза • биопсия на лигавицата на носа за ултраструктурната проучване на ресничките на устройството - с цел да се идентифицират първична цилиарна дискинезия.
• Проучване ERF - рестриктивна или ограничителна - обструктивни вентилационни нарушения.
• рентгенографски изследвания •• перибронхиален фиброза в засегнатите сегменти, ателектаза, белодробна клетъчните фигура, множество кисти, деформация съдова модел. Преференциалната локализацията в горните лобове на белите дробове на муковисцидоза патогномонични за •• Bronchography целесъобразно без обостряне на инфекция или хемоптиза, тъй като бронхиална секреция блокира преминаването на контрастно средство, и пневмония е временно разширение на бронхите. Цилиндрични бронхиектазии дава представа за "дърва за огрев". Когато торбовидни бронхиектазии дистални бронхите изглеждат подути. Противопоказания - непоносимост йод •• CT често е невъзможно да се идентифицира бронхиектазии.
• •• бронхоскопия се препоръчва при пациенти с кратка история на процеса на заболяване или еднопосочна, комбинацията с bronchography •• Спецификация локализация и вида на бронхиектазии (цилиндрична, торбовидни) помага за разкриване на източника на кървене •• помага за премахване на тумор или чуждо тяло в бронхите Връща материал •• за посев.
• Хирургично лечение е показан за всички видове бронхиектазия и присъствието на снимка на хроничен възпалителен процес на белодробни пациенти на възраст от 5-6 месеца до 40 години. Повече от 40 години на работа е показан на сложно форми бронхиектазии на: белодробно кървене, образуване на абсцес, устойчив ателектаза, аспергилома •• варианти на изпълнения операции: типичен сегментна резекция, лобектомия, bilobektomiya комбиниран резекция, пневмонектомия. При деца и юноши могат бронхите изтребване напускане на белодробния паренхим. В предпочитани процеси двустранни последователни операции, започвайки от най-големите промени. Общият максимален размер на резекция при деца до 12 години - 12-13 сегменти възрастни - не повече от 8 сегмента •• бронхиална артерия емболизиращите - по здравословни причини в случай на масивен белодробен кръвоизлив.
Усложнения • чести пневмонии • Белодробна хипертония • Средно амилоидоза • белодробна болест на сърцето (обикновено на фона на ХОББ).
Превенция прекратяване • Пушенето • адекватно лечение на пневмония • Навременно диагностициране и лечение на бронхиална обструкция.
ICD-10 J47 • бронхиектазия [бронхиектазия] • Q33.4 Вродена бронхиектазия