биосинтеза на холестерол - studopediya

Синтез цереброзиди е от церамид и активна форма на монозахариди.

Церамид + UDP - галактоза (uridindifosfatgalaktoza) àcerebroside

Синтез се извършва чрез прибавяне на ганглиозиди на церамид олигозахарид част на края на които често са сиалова киселина и aminogeksozy.

сфинголипиди разцепване се осъществява с участието на лизозомни ензими. В тяхната sfingolipidozy дефект развива в която в мозъчната тъкан се натрупва сфинголипиди и продукти от тяхната непълно разлагане. Sfingolipidozy проявява неврологични симптоми. От своя предродилна диагностика се използва за определяне на съдържанието на спинголипиди в околоплодната течност.

Разпадане сфингофосфолипиди (сфингомиелини) извършени неспецифични естерази и специфичен ензим сфингомиелиназа, която разцепва в sfigofosfolipidah връзка между церамид и фосфохолин. При липсата на този ензим развива sfingomielinoz (Niemann-Pick заболяване).

Разпадането на цереброзиди възниква под действието на бета - гликозидази разцепване връзка между монозахарид и церамид. При липса на ензима развива tserebrozidoz (болест на Гоше)

Разпадането се извършва от различни ганглиозиди гликозиди включително geksaminidazu. При липса на ензима развива gangliosidosis (Теа заболяване - Sachs)

Ежедневно в възрастен се обменя с 1,5 г холестерол. Приблизително половината от това количество се синтезира в организма, а другата половина идва от храната (екзогенен). Холестерол храна се абсорбира в тънките черва, с участието на жлъчни киселини.

синтеза на холестерола се случва в черния дроб от ацетил СоА. Синтезът на холестерол е сложен многоетапен процес, който се извършва в 20 етапа. Начален етап - образуването на мевалонова киселина е ключов

HMG - редуктаза - ключов ензим в синтезата на холестерол, се инхибира от високи концентрации на холестерол. Холестеролът се синтезира в черния дроб е включена в LPOPN липопротеини. Под действието на липопротеин липаза LNOPN трансформира в LDL, които транспорт на холестерол от черния дроб на органи и тъкани. Тъканите са рецептори за липопротеини с участието на което се улавя от холестерол и неговото проникване в клетките.

Трансформираните клетки на холестерол естери в ензима участие АСАТ (atsitilholesterolatsiltransferaza). холестеролови естери са депозирани в тъканите.

Използването на холестерол в тъканите.

Холестеролът е от съществено значение за всички клетки и тъкани.

1. В черния дроб, приблизително половината от синтезира холестерол се превръща в жлъчна киселина, включваща 7- alfagidroksilazy ключов ензим, който се инхибира от висока концентрация на холестерол. Прилагане на вещества адсорбиращи жлъчните киселини в червата, насърчаване на преход на холестерол в жлъчна киселина и намалява нивото му в кръвта.

2. холестерол се използва за конструиране на клетъчни мембрани, където е около една трета от всички мембранни липиди и определя физикохимичните свойства на липидната фаза на мембрани.

3. В надбъбречните жлези, половите жлези холестерол се използва в синтеза на стероидни хормони

4. кожата на холестерол производно се образува на витамин D3 (холекалциферол).