Белодробна стеноза при новородени симптоми, диагностика и лечение
Белодробна стеноза (ALS) при деца - стесняване на дясната камера изтичане тракт. Патологичните промени засягат клапан или белодробна артерия на кораба в зоната на клапана.
Според статистиката, в различни форми на изолирания ALS възлиза на около 10% от случаите на вродени аномалии на сърцето. Най-често открива клапа, често обременени с съпътстващи сърдечно-съдови заболявания.
Етиологията на вродено сърдечно заболяване не е напълно изяснен. Причините за вродено сърдечно заболяване, включително ALS, могат да включват:
- Семейната история. Рискът от раждането на дете с вродени микросветлинния по-горе, ако някой от родителите, близките роднини или други деца в семейството с диагноза сърдечен дефект.
Рисковите фактори включват наличието и други наследствени заболявания.
класификация
В зависимост от местоположението на стесняване на кораба е изолиран supravalvular, клапани, субвалвуларна белодробна стеноза при новородено бебе. В случаите, когато комбинации от два вида ALS или белодробна стеноза артерия с друго сърдечно патологии форма на заболяването се определя като комбинация.
Клапно форма патология се диагностицира в приблизително 90% от пациентите. Клапанът на белодробната артерия при пациенти с клапна патология форма може да има необичайно структура (моно- или клапи). Характерна особеност на анатомичната патология -poststenoticheskoe разширяване артериална багажника.
характеристика анатомична функция субвалвуларна стеноза на - стесняване фуния на плавателния съд или анормален местоположението на мускулна снопа, което го прави трудно за изтласкване на кръв в белодробната циркулация. Изолиран субвалвуларна белодробна стеноза често е придружено от камерен преграден дефект при новородено.
Supravalvular стеноза често се случва на фона на синдром на Уилямс и Никой. Това патология се среща в множество периферно стеснение, мембрани, дифузна или локално стеснение хипоплазия.
Размерите на дясната камера и трикуспидалната клапа при пациенти с АЛС обикновено в рамките на нормалните граници. Намаляването на белодробни артерии лумен пречи на кръвния поток, което води до повишаване на градиента на налягане между лявата камера и белодробната циркулация. Патологични структура на изходния тракт е причина за инфаркт на систоличното претоварване.
Систоличен претоварване на дясната камера в крайна сметка да доведе до хипертрофия на миокарда и дясната сърдечна недостатъчност.
Проявите на ALS зависят от степента на тежест на стесняване. В минимално изразена патология придружава от градиент налягане 40 mm Hg. Чл. заболяване може да бъде асимптоматични. Средната степен на стеноза се определя при разлика в налягането от 40-70 мм Hg. Чл. придружен от умора и недостиг на въздух по време на тренировка.
Когато градиента на налягане над 70 mm Hg. Чл. говорим за критична стеноза. На фона на критична форма на заболяването при кърмачета проявява симптоми на сърдечна недостатъчност, и цианоза на кожата, причинени от дясно наляво изхвърлянето на кръв през овал на форамен.
Разберете в кои случаи стенозата може да бъде аортна клапа, изработени от този материал.
Лека форма на вродена ALS не може да се появи за дълго време. Косвен показател за вероятното наличие на аномалии в белодробната циркулация при кърмачета може да се изостава във физическото развитие, чести настинки с усложнения като пневмония.
Най-характерните симптоми на критична стеноза и средата е Цианотичните оцветяване назолабиални триъгълник, устните и ноктите дупки. Критичната стъпка от патологията, свързана със симптоми на прогресивно дясната сърдечна недостатъчност. По време на упражнение развива недостиг на въздух.
Percussion разкрива компенсира граници на сърцето надясно. При слушане на сърдечните тонове чу шум характеристика на необработен по време на систола, интензивността на която е пропорционална на степента на стеснение на съда. II тон на белодробната артерия силно отслабен или отсъства. Над клапани проекция площ разцепено втори тон може да се чуе шум експулсиране.
Тежките форми на ALS се появят в първите часове и дни от живота си. Новородени със съмнение за кардиолог сърдечни заболявания изследва, в тежки случаи - сърдечен хирург.
диагностика
За да се потвърди диагнозата предварително, доставени съгласно общия проверката, изисквана инструментален преглед. Обикновено в практиката се прилагат:
- Рентгеново изследване;
- ЕКГ;
- ехокардиография;
- Доплер.
Рентгенографии и значително стесняване на устието на белодробната артерия и разшири границите на сърцето. Изображение белите дробове често бедни.
- Право камерна хипертрофия;
- Хипертрофия на предсърдната преграда.
Някои пациенти с неонатални критична стеноза на ЕКГ показва признаци на дясно камерна хипертрофия. Този ефект се дължи на относително голям размер на това на фона на хипоплазия на лявата камера.
Ехокардиографски преглед, предоставя възможност за идентифициране на необичайни разширяването на белодробната артерия на сайта, който се намира непосредствено зад стеснението, тесни артериални разклонения, патологично структура на вентила, хипертрофични промени в инфаркт на дясната камера и някои други патоанатомия на сърцето.
Ехокардиография също открива промени в градиент на налягането между лявата камера и белодробната циркулация, подходящата клинична патология среда и критична тежестта.
В някои случаи, за оценка на разликата в налягането между камера и артериалната линия се използва Доплер.
Ако подозирате, че микросветлинния изисква диференциална диагноза с други сърдечни дефекти, по-специално камерна септален дефект, тетралогия на Fallot триада и деца, и др.
Единственото ефективно лечение на ALS е операция - отстраняване на ограничението. Операцията е при пациенти със средно и критична ALS. Минимална хирургия свиване не изисква корабът и в някои случаи може да премине спонтанно.
вид дейност е избрана в зависимост от тежестта на състоянието на пациента. При тежки случаи, операцията се извършва в първите месеци от живота. Средната степен на стеноза подложени на хирургична корекция след достигане на възрастта на пациента 5-10 години.
отделен вентил SLA е добре доказано различни вариации валвулопластика.
В повечето случаи, проведено ендоваскуларно балон валвулопластика. Методът се състои във въвеждането в стенотична част на надуваем балон, в който въздухът се изпомпва през катетъра. Нарастващи балон механично избутва стеснен участък.
По-рядко се използва отворен валвулопластика. в която хирургът дисекция разтопен комисура. Нормално отворен операция се извършва от валвулопластика на неефективност балон. Понякога пациенти с критичен етап се осъществява балон atrioseptostomiya патология. Някои форми на ALS изискват хирургическо отстраняване на системно-пулмонарен байпас.
Когато supravalvular стеноза в региона на свиване е реконструкцията с използването на собствени петна тъкан на пациента или инсталиране xenopericardial протеза. Субвалвуларна стратегия лечение стеноза включва премахване стеснената част на артерията.
При липсата на следоперативни усложнения прогноза.
Прогнози и превантивни мерки
Сред най-важните мерки за предотвратяване на ALS новородени - осигуряване на условия за нормална бременност. Бъдещето майка на риск трябва да бъдат особено внимателни да спазват препоръките на лекаря.
Минимална стеснение на артерията при новородени на продължителността и качеството на живот не е засегната. Пациенти с открити отклонения препоръчани наблюдение кардиология и сърдечна хирургия, и превенция на инфекциозен ендокардит.