Автоимунни заболявания на черния дроб и напречно синдром
Общо изолира 3 групи чернодробни автоимунни заболявания:
- Автоимунните заболявания на черния дроб, хепатит, настъпили с 1, 2 тип.
- Автоимунно заболяване на черния дроб с първични лезии жлъчните пътища - холестатично заболяване.
- Cross синдром (синдром overlab) - когато са свързани нараняване холестатично и / или хепатит В и / или други заболявания на стомашно-чревния тракт.
Разпределяне на специална триада от фактори:
- Генетично предразположение (има генетични мутации).
- Сексуална идентичност (по-често при жени).
- Факторът на спусъка.
Всички тези комбинирани води до повреда на толерантност, когато имунната система започва да работи срещу собственото си тяло атакува хепатоцитите, чернодробните паренхимни клетки и ендотела на жлъчните пътища.
Има два вида имунни отговори:
- антитяло (с образуване на автоимунни антитела, които атакуват неговите автоантигени)
- клетки (активиране на цитотоксични лимфоцити чрез процеса и Fas-рецептор - наричани също смърт рецептори, тъй като те задействат програмирана клетъчна апоптоза).
Отличителни характеристики автоимунни чернодробни заболявания:
- Жена секс
- Хронично автоимунно възпаление
- Сдружение с имунни синдроми
- Galotipami връзка с HLA (с конструктивните елементи на "бели кръвни")
- Ефикасността на immunnosupressornoy терапия (хормонална терапия и лечение на цитостатици)
Основни принципи на диагностика на автоимунни заболявания на черния дроб:
- Внимателен история и проверка на обективната статус на пациента.
- Лабораторна диагностика: биохимични и имунологични изследвания, автоимунни маркери, PCR диагностика, FibroTest, fibromaks.
- Неинвазивна диагностика: ултразвук с Доплер, MDCT, ядрено-магнитен резонанс и MRI-холангиография.
- Инвазивна диагностика: чернодробна биопсия, лапароскопия, FEGDS, ERHG, FCC.
автоимунен хепатит
Класификация на автоимунен хепатит:
- В първия тип YAG секретират висок титър на антинуклеарни антитела. Това е клинично по-благоприятно течаща тип на заболяването, с добър ефект на принудителна терапия. Този тип е свързан с други видове автоимунни системни заболявания на съединителната тъкан.
- При втория тип YAG намерено високи титри на черния дроб микрозомални антигени от първия тип и бъбреците. Това се случва по-малко благоприятно се случва в ранна възраст, трудни за лечение.
- В третия тип YAG открива SLA разтворими антигени на черния дроб
- YAG polyendocrine автоимунен синдром на първия тип (APS-1).
Епидемиология на автоимунен хепатит
Според статистиката на германските учени, процентът на заболеваемост в Европа е 0.1-0.9 случая на 100,000 души годишно, както и честотата на 2,2-17 100 хиляди.
Сред възрастните и децата най-често се отразява на женски пол и дебюта на заболяването протича най-често в две възрастови периоди: 10-30 години и 50-70 години.
Клиничните прояви на автоимунен хепатит
Симптомите са универсални и са подобни на симптомите на други видове хепатит. В 10% шанс за показатели разкрие увеличение на трансаминазите и кръв gipergammaglobuminemiyu.
Много често симптомите се проявяват под формата на обща умора, миалгия и артралгия, наблюдавана кожата таленгиктазия. Жените могат да се развият аменорея. В 30% от случаите може да се наблюдава клиника на остър хепатит. Той може също да развият цироза, портална хипертония, асцит, и 4% в възможно дегенерация на хепатоцелуларен карцином.
Имунната синдроми при пациенти с автоимунен хепатит
Необходимо е да се опита да намери паралели с възможност за други автоимунни заболявания при тези пациенти:
- т.нар poliimmunny синдром (RA, склеродермия, SLE, Sjogren синдром, васкулит, синдром на Рейно, имунна тромбоцитопения, и т.н.),
- тя може да бъде poliimmunnoendokrinny синдром (диабет от първи тип, надбъбречна недостатъчност, имунната тироидит, хипотиреоидизъм, първичен хипогонадизъм и други).
Клиничните критерии за диагностициране на автоимунен хепатит продукции
Лапароскопска картина автоимунен хепатит зависи от стадия на заболяването и вида на морфологично и функционално. Но като правило, в ранните етапи има оток и хиперемия на чернодробната тъкан. По-късно, вече е възможно да се наблюдава разширяване на субкапсуларна лимфните канали с фиброза на перипорталните полета. И в най-крайните етапи отбележи, съединителната тъкан преструктуриране паренхимни цироза на черния дроб, за да декомпенсация явления, по време на лимфните формира кисти.
Първична билиарна цироза
Честотата (според американските статистика) е 2.7 случая на 100,000 човеко-години, честотата - 40 пациенти на 100 хиляди жители. В 94% от случаите се появи при хора, по-възрастни от 40 години, като 90% от тях са жени. Възможните етиологични фактори са: хепатитни вируси, ентеровируси, микобактерии, цитомегаловирус, гъбична микрофлора, Ешерихия коли, токсични жлъчни киселини, неблагоприятни фактори на околната среда и т.н.
Основните клинични прояви на първична билиарна цироза
Симптоми, характерни за различни етиология на цироза. Това общо намаление на ефективността, и постоянна умора и потиснато настроение, и нарушения на съня хронични, особено, защото на сърбеж по кожата и лигавиците, което е най-интензивно през нощта. Се появяват на кожата Ксантоми и ксантелазма на. Много често има недостатъци витамин, развиват остеопороза, податливост на инфекции на пикочните пътища (20% от пациентите). Може да се развие енцефалопатия, портална хипертония и асцит, чернодробна кома.
Класификация на първична билиарна цироза:
Етап 1 - липса на фиброза,
Етап 2 - перипортално фиброза,
Етап 3 - фиброза,
Етап 4 - цироза (винаги се случва на фона на gipergbilirubinemii).
Автоимунните холангит - заболяване на клинични и хистологични характеристики на съответната първична билиарна цироза, но с липсата на митохондриални органи.
Клиничните прояви на първичен склерозиращ холангит. повтарящ се жълтеница, придружени от силен и постоянен сърбеж, загуба на тегло, анорексия, стеаторея, понякога с повишена температура и втрисане, но може да отсъства всички специфични симптоми. В 8% от случаите може да се развие на жлъчните пътища карцином и в 50% от случаите - колоректален рак.