антифосфолипиден синдром

Проучване на ролята на имунопаталогичните процеси в патогенезата на акушерски усложнения през последните години е позволил да се разпределят симптом, който се развива в случаите, когато майката и плода отношения придобиват характера на автоимунни реакции.

Освен това, автоимунен патология откриваем по време на бременност, в този случай е специален случай на общия патологичния процес се характеризира с образуването на антитела към фосфолипиди - универсален компонент на клетъчните мембрани и митохондрии с последващи смущения в системата на хемостатично и други клинични прояви.

Този процес е известен като антифосфолипиден синдром (APS), и се характеризира с редица клинични прояви:

1) развитие в ранна възраст (45 години), венозна тромбоза или артериална, по-специално, инфаркти, инсулти, преходни исхемични атаки, белодробна емболия, тромбоза на съдовете на ретината;

2) откриване на лупус антикоагулант (LA) в венозната кръв поне два пъти с интервал от 6-8 седмици;

3) симптоматично или асимптоматични тромбоцитопения;

4) акушерска анамнеза сложно загуба на плода в различни стадии на бременността (особено в периода от 10 седмици. Или по-малко вероятно, когато смърт на плода се дължи на генетични причини).

Патологичен процес, въз основа на които разработването на тези усложнения е хроничен ДИК.

Има първични и вторични APS - в присъствието на автоимунно заболяване.

Има няколко класификации на APS:

Пациенти с определен ASF - когато има две или повече клинични симптоми и повишени нива на AKL антитела.

Пациенти с вероятна ASF имат една клинични признаци и високо ниво на антитела или CLA-две клинична характеристика и умерено нарастване на антитела към карди.

Несигурна диагноза APS може да се постави в пациенти с две или повече клинични симптоми на ниски титри AKL антитела или липсата на клинични прояви поради високите титри на антитела срещу кардиолипин.

1. APS при пациенти с документирана диагностика на SLE и други автоимунни заболявания.

2. APS при пациенти с лупус-подобни симптоми.

3. Основната APS.

4. катастрофални за ГПС (остър разсеян коагулопатия с остър мултиорганна тромбоза).

5. Серонегативн APS.

I - дълбока венозна тромбоза и белодробна емболия;

II - тромбоза на коронарни или периферни артерии;

III - церебрална съдова тромбоза и / или на ретината;

IV - смесена тромбоза.

Най-опасната форма на APS е катастрофално антифосфолипиден синдром. Тя се развива под влияние на провокиращи фактори (инфекциозни интервенция или хирургия) и се проявява бързо прогресиращ органна недостатъчност. На преден план на клиничното заболяване може да бъде остър синдром на респираторен дистрес, остра бъбречна или надбъбречна недостатъчност, мозъчно или коронарната циркулация, артериална и венозна тромбоза. Бързо нарастващото ступор, дезориентация. Ако не се лекува незабавно смъртност при тази форма на заболяването е 60%.

при пациенти с автоимунни заболявания;
при пациенти с артериална и венозна тромбоза, мозъчно-съдови заболявания;
тромбоцитопения, когато неясен произход;
при пациенти с фалшиво-положителна реакция за сифилис;
при жени с повтарящи се аборти с неизвестен произход;
при жени с вътрематочна смърт на плода в II и III триместър на бременността;
при бременни жени с ранно начало на прееклампсия, с вътрематочно развитие на плода.

Необходимо е да се отбележи също така ролята на хламидиоза когато APL кръстосано с Chlamydia липополизахарид клетъчната стена е структурно подобен на фосфолипиди. В момента хламидиоза се отнася за рисковите фактори за сърдечни удари, инсулти, развитие на атеросклероза на.

Освен това, синтезът може да се задейства от автоантитела полизахаридни антигени, съдържащи се в капсули от бактерии и вирусни антигени, които обясняват възникването на тромботични усложнения при пациенти с обостряне на APS на вирусни инфекции.

Външният вид на автоантитела (BA и ACL антитела), свързани с генетично обусловена несъвършенството на имунната система. Известен генетично предразположение към автоимунни заболявания, в това число - APS.

Антитела към фосфолипиди могат да бъдат получени под въздействието на двете екзогенни и ендогенни фактори.

Екзогенни фактори. главно инфекциозен (сифилис, малария, инфекциозна мононуклеоза, туберкулоза, хепатит А), доведе до образуването на преходни антитела, които не причиняват тромбоемболични усложнения. Освен това, беше установено, че такива "инфекциозни" антитела реагират директно с отрицателно заредени фосфолипиди мембранни комплекси микроорганизъм независимо от наличието на кофактори. Тази група от антитела, представена главно IgM и в по-малка степен - IgG (IgG, и IgG3), определена в серума при ниска концентрация и не трябва антикоагулантна активност.

За разлика от тази група от антитела, под влиянието на ендогенни фактори произведени така наречените "автоимунни" антитела. За тяхното взаимодействие с автоантигени (например, тромбоцитите мембранни фосфолипиди, ендотелни клетки, кардиолипин и други), е необходимо присъствието на плазма кофактор - β2- гликопротеин 1 (β2-GP-1). Тези антитела се откриват в серума във високи концентрации, са показани по-IgG (IgG2 и IgG4) и - IgM. Те притежават антикоагулантна активност, те са свързани с нарушение на ендотелните кръвоспиращи тромбоемболични нарушения в развитието (инсулт, сърдечни атаки, тромбоза и тромбоемболизъм).

Антитела към фосфолипиди - хетерогенна група от антитела, различаващи се по специфичност към даден клас на мембранните фосфолипиди.

По-специална група от антитела, наречени "лупус антикоагулант," (ВА), се простира ин витро fosfolipidzavisimye реакция коагулация чрез въздействие върху Са ++ - зависимо свързване на протромбина и FHA, FVA време на монтажа protrombinaktivatornogo комплекс (протромбиназата). Тези антитела реагират с клетъчно мембранните фосфолипиди (фосфатидилетаноламин, фосфатидилхолин, фосфатидилсерин, фосфатидилинозитол, фосфатидинова киселина).

Друга група от антитела се определя като антикардиолипинови антитела (ACL антитела) - компонент на вътрешната мембрана на митохондриите - кардиолипин.

антифосфолипидни антитела (APL) възможността за кръстосана реактивност към други автоантигени - ДНК, Fc-фрагмент на Ig, тромбоцитите мембрана, endotheliocyte, еритроцитни.

няколко методи се използват за идентифициране на AFA. За да се определи най-често срещаните VA функционални анализи, основаващи се на инхибирането на ин витро серум на пациенти fosfolipidzavisimyh коагулацията реакции без да се засяга активността на фактори на кръвосъсирването.

Лисенко SP VV Myasnikov Пономарьов VV

Аварии и анестезия в акушерството. Клинична патофизиология и фармакотерапия