Антифосфолипиден синдром (APS)

антифосфолипиден синдром

Антифосфолипиден синдром (APS) - термин, който съчетава патогенетични основи на репродуктивни разстройства (особено, спонтанен аборт), и наличието на антифосфолипидни антитела.

епидемиология APS

APS се намира в 12-15% от случаите, с жени 2-5 пъти по-често, отколкото при мъжете. По време на бременността, антифосфолипидни антитела, открити в 2-4% от жените. Сред пациентите с повтарящи се аборти APS се диагностицира в 27-42% от случаите.

НАЧИН антифосфолипиден синдром

Има следните форми на APS:
• първични APS;
• вторични APS;
• APS при пациенти с лупус-подобни симптоми;
• катастрофални APS;
• други микроангиопатични синдроми (тромбоцитопенична пурпура, дисеминирана вътресъдова коагулация, HELLP синдром, синдром gipoprotrombichesky);
• серонегативни APS.

Етиологията (причина) APS

Причини за възникване на ASF не са напълно изяснени. Увеличаването на концентрацията на антифосфолипидни антитела в кръвта обикновено е преходно и се празнува на фона на много бактериални инфекции, особено вирусна. Наличието на латентна инфекция план може да допринесе за развитието на тромботични усложнения в APS, въпреки разликите в имунологичните свойства на антифосфолипидни антитела, докато истинското автоимунни процеси и възпалителни заболявания.

APS прояви могат да бъдат генетично determirovannymi. Например, при пациенти с APS-често, отколкото в системата на регистър на населението Ag HLA DR4, DR7, DRw53, което предполага генетична предразположеност към заболяването.

Патогенезата на антифосфолипиден синдром

При взаимодействието на антифосфолипидни антитела към фосфолипиди в мембраната на епителни клетки разработени системно ендотелна дисфункция и дисрегулация на хемостазната система. Проявите на ендотелна дисфункция се счита подобрена адхезия и агрегиране на тромбоцити, дисбаланс между простациклин и синтеза на тромбоксан и интраваскуларна тромбоза в fetoplacental комплекс, който става неразделна фактор etiopathogenetic спонтанен аборт, тежка прееклампсия, ZRP и зародишен серум от смърт, PONRP.

Ефект на антифосфолипидни антитела на хемостаза може да се прояви като намалена активност на природните антикоагуланти (С протеин, S и AT III) и развитието на имунната и тромботична тромбоцитопения. Заради тези нарушения се случи вазоконстрикция, повишена тромбоцитна агрегация и интраваскуларна тромбоза.

Има и други нарушения в кръвосъсирването, но техният краен резултат по време на бременност е съдова недостатъчност в плацентата.

Рано помятане preembrionicheskie в APS поради нарушение на процеса на имплантация. Под влияние на антифосфолипидни антитела варира характеристики предимплантационни морула (зареждане, конфигурация), нарушен синтез инхибиране синцитиум настъпва продукти на ЧХГ, което води до намаляване на дълбочината на инвазия на трофобласт и аборт.

Патологични състояния, развитието на която играе ролята на APS:

• обичайното спонтанен аборт (включително Националната банка);
• ZRP;
• плацентарна недостатъчност;
• прееклампсия;
• HELLP синдром;
• смърт на плода;
• PONRP.

Диагностика на антифосфолипиден синдром

В APS история на пациента, отбеляза следните нарушения:

• Един или повече от спонтанен аборт в продължение на 10 седмици или повече (включително NB).
• три или повече спонтанни аборти при или preembrionicheskoy embrionicheskoy ранен етап (с изключение на други причини за спонтанен аборт).
• раждане на мъртъв плод.
• неонатална смърт на плода като усложнение на преждевременно раждане, тежка прееклампсия или плацентарна недостатъчност.
• случаи на артериална или венозна тромбоза на възраст от 45 години (преходни исхемични
кръвоток, ретинална съдова тромбоза, сърдечна атака, удар, и т.н.).
• патология на централната нервна система, сърдечно-съдовата система, стомашно-чревния тракт, ендокринните органи (порок на сърцето, кардиомиопатия, белодробна хипертония, бъбречна и надбъбречна недостатъчност, хипопитуитаризъм и др.).

ЛАБОРАТОРИЯ

• Определяне наличието на лупус антикоагулант в кръвта с помощта на скрининг тестове (време на съсирване АРТТ, протромбиново време, използвайки ехидна отрова Ръсел), с корекционно тест, потвърждаващи тестове.

• Определяне на високи титри на антитела антикардиолипин клас I- М.

• Разглеждане на наличието на антитела към клас I- M подгрупа фосфолипиди (fosfaditilserin, fosfaditilholin, fosfaditiletanolamin, фосфатидинова киселина) и кофактори (β9-- PI, протромбин, анексин V, C протеин, протеин S, тромбомодулин).

Предварителен диагностичен критерий счита ASF откриване на антикардиолипинови антитела и / или лупус антикоагулант два или повече пъти по време на проучването на интервали от 6-8 седмици. Ако подозирате, че APS (в случая на тромботични нарушения,, тромбоцитопения, акушерска патология, както и разширяване на аРТТ) лабораторни изследвания трябва да се провежда преди планирана бременност, по време на бременност - на всеки етап и в следродовия период.

По време на APS, тежестта и разпространението на тромботични усложнения, като правило, не се съпоставят с промяната в титри на антифосфолипидни антитела и активността на автоимунен процес.

Показания за лабораторни и генетичен скрининг на APS:
• тромбоза случаи в историята на семейството, или в ранна възраст;
• спонтанен аборт;
• NB;
• усложнена бременност (прееклампсия, плацентарна недостатъчност, разкъсване на плацентата);
• дълъг прием хормонално или цитостатици.

ДИФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОЗА

Диференциална диагноза на APS включва следната класификация на болестите:
• автоимунно заболяване на съединителната тъкан, особено системен васкулит;
• наследствен тромбофилия (фактор V Leiden мутация, протромбиновото ген - 20210A, метилентетрахидрофолат редуктаза С 6777 T генен полиморфизъм плазминогенен активатор, тромбоцитите retsptorov);
• автоимунна тромбоцитопенична пурпура.

Показания за консултация с други специалисти

Гледайте и запазването на пациентите с APS трябва да работи заедно с лекари от други специалности (кардиология, хематология, по съдова хирургия и терапевт).

ПРИМЕР НА СЪСТАВ ДИАГНОСТИКА

ASF (висок титър на антитела срещу кардиолипин) или APS, серонегативни форма (AT да β2-- PI).

УПРАВЛЕНИЕ APS

Общи принципи на лечение на APS:

• Ако е възможно, отстраняване на причината за АЧС.
• Лечение се препоръчва да се започне преди бременността или в ранните етапи от бременността на фона на внимателно наблюдение на съдържанието на антифосфолипидни антитела в кръвта.
• Провеждане на индивидуално избрани антитромботична терапия.
• Лечение на APS трябва да бъде дълъг и той трябва да бъде под контрола на показателите hemostasiogram.

ЦЕЛ НА ЛЕЧЕНИЕ

Целта на лечението на APS е да се намали броят на циркулиращи автоантитела, дейността на автоимунен процес за предотвратяване на развитието на заболявания хемостаза и предоставяне на удължаване на бременност и здраво бебе.

Индикации за хоспитализация

Има следните индикации за хоспитализация в специализирана болница по майчинство:
• проучване и подбор на антитромботична терапия;
• увеличаване на хемостатични нарушения на фона на терапията;
• усложнена бременност (прееклампсия средни и тежки тежест subcompensated форма Mo);
• съмнение за катастрофално форма на APS.

Медикаментозно лечение на APS

• индикация за лечение с глюкокортикоиди, се счита за анамнеза за автоимунно заболяване.
Лечението започва във 2-та фаза на прогнозната плодородна цикъл (от втория ден на овулация) и да продължи през цялата бременност до 10-15 дневен срок след раждането, последвано от постепенно спиране на лекарството. Използвайте преднизолон при 5 мг / ден (максимална дневна доза е 10-15 мг) или метилпреднизолон 4 мг / ден.

• са необходими за предотвратяване на реактивиране на вирусна инфекция на имуносупресивна терапия Имуностимулатори: имуноглобулин нормален човешки в доза от 25 мл на ден (три дози) I триместър, по време на 24 седмици преди раждането, вагинално (ректално) интерферон алфа-2 в доза от 1000 IU / ден.

• Antiaggregants показани за коригиране на хемостатични нарушения (тромбоцитите хиперактивиране): дипиридамол на 75-150 мг / ден в продължение на 1 час преди хранене, пентоксифилин 10-20 мг / ден с храна, ацетилсалицилова киселина на 80-100 мг / ден (до 34 седмици).

• Антикоагуланти предписани за идентифициране на нарушения, причинени от хиперкоагулация плазма хемостаза, появата в кръвта на продукти от разграждането на фибрина, фибринови мономери. Доза вдигна индивидуално, и това може да се промени.
- Нефракциониран хепарин 15 000 U / ден подкожно или 10 000 единици / ден интравенозно в 400 мл разтвор на декстран с молекулно тегло 30 000-40 000.
- Надропарин калций подкожно в терапевтична доза от 0,01 мл (95 IU) / кг телесно тегло, 2 пъти на ден.
- Натриев далтепарин 1-2 пъти на ден подкожно в доза от 100-200 анти-Ха / кг телесно тегло.
- Еноксапарин натрий 4000-10 при 000 IU / ден (40-100 мг / ден) подкожно.

• За предотвратяване на сложно бременност в APS може да се прилага като следните лекарства: железни препарати, фолиева киселина в доза от 1-6 мг / ден, полиненаситени мастни киселини, мултивитамини за бременни жени.

УСЛОВИЯ И МЕТОДИ ЗА ДОСТАВКА

При нормална бременност, раждане се извършва за период от бременността 40 седмици. Ражданията са вагинално, в присъствието на съответните индикации от страна на майката или плода - от Конференцията на страните.

Приблизителни дати ХОРАТА С УВРЕЖДАНИЯ

ОЦЕНКА НА ЛЕЧЕНИЕ

Поради ултразвуков доплер, който се осъществява с гестационна възраст 24 седмици на месец до доставката може да бъде за диагностициране на намаляване на притока на кръв и fetoplacental matochnoplatsentarnogo и да започне патогенетичен терапия Mo, както и да се оцени ефективността на това лечение. Въз основа на резултатите от проведените CTG с гестационна възраст от 34 седмици, оценка на състоянието на плода и да изберете най-доброто време и начин на доставка.

ПРЕВЕНЦИЯ антифосфолипиден синдром

• Трябва да зададете адекватна антибиотична терапия при лечението на инфекциозни заболявания.
• Не трябва да бъде продължителна употреба хормонални средства (контрацептиви, хормон заместваща терапия).

ИНФОРМАЦИЯ ЗА ПАЦИЕНТА

• Пациенти с APS препоръчва скрининг за лупусен антикоагулант и антикардиолипин антитела в най-малко 2 пъти преди всяка планирана бременност.

• Въз основа на резултатите от проучването трябва да се обсъди с Вашия лекар бременност прогноза и евентуално лечение, като се вземе предвид влиянието му върху плода, които не могат да бъдат пряко свързани с клиничен стадий на заболяването в майката. Пациентите трябва да са наясно с рисковете, свързани с назначаването на имуносупресивна терапия, както и с висок риск от тромботични усложнения при майката.

• Ако ASF е дългосрочна антитромбоцитна и антикоагулантна терапия по време на бременността и следродовия период.

APS прогноза неблагоприятни. Без лечение на смъртта на ембриона или фетуса в присъствието на APS е отбелязано в 95-98% от случаите. Честотата на живо раждане от майките, които са имали активен лупусен антикоагулант, или висока концентрация на AT I- клас - в кръвта на карди, не надвишава 10%. Смъртността при пациенти с катастрофална форма APS достига 60%.