Ангиокератома - симптоми, лечение, форма, етап диагноза

Ангиокератома - дерматоза представен един или няколко доброкачествени васкуларни неоплазми тип ангиома, комбинирани с патологично удебеляване на роговия слой.

Съгласно ангиокератома разбира други патологични състояния, различни клинични характеристики и разпространението на процеса. Така кожни прояви варират от единични, малки място образувания да дифундира разлят промени епидермиса.

Причини и рискови фактори

Най-честата причина за angiokeratomas - наследствени мутации в нивото на ген, което води до появата на дефектни хромозоми. Обикновено, ангиокератома рецесивно наследствено, в зацепване с Х-хромозомата.

По-често срещано явление предизвика наранявания неоплазми на кожата от различно естество и интензивността на смущения в местните кръвния поток, хормонални изменения. Ангиокератома също може да се появи в някои заболявания и синдроми (синдром на Klippel - Trenaunay -. Weber, кавернозен хемангиома, системни съдови малформации, наследствени заболявания и др натрупване).

форми на заболяването

Разпределяне 5 angiokeratomas клинични форми:

Limited ангиокератома.
Nevoid ограничено пръстите ангиокератома Mibelli му (ангиокератома Mibelli му).
Ангиокератома скротума (най-малко - на вулвата) (Fordyce заболяване).
Solitary папулозен ангиокератома.
Дифузната ангиокератома багажника (дифузно ангиокератома Фабри торса).

Проявите на заболяването са подобни в различни форми:

възли от розово или червено до синьо-лилав цвят с диаметър от 1 до 5 mm (рядко - до 1 cm), често с повърхност брадавица;
местоположение на тумори в групи на фона на непроменен кожата;
нередовен формата на възли;
неоплазми височина над кожата;
нодули тенденция да се увеличи;
хистологично определя от разширяването на кожни капиляри.

Въпреки това, за всеки тип ангиокератома идентифицира и характеризира със специфични черти.

По този начин, ограничена форма, обикновено локализирани върху кожата на долните крайници (бедрата, краката, стъпалата), още по-малко на ръцете или тялото. Проводящите снопчета са разположени неравномерно, които нямат ясно форма кървят лесно, когато случайни наранявания. По-голямата част от научните изследвания точките на дефект на ембрионалното развитие, като водеща причина за заболяването.

Nevoid ограничено ангиокератома Mibelli се среща по-често при жените, е наследствено заболяване, предава в ангажиране с Х-хромозомата. Дебютът на болестта на възраст между 10-15 години и между се проявява с малки точки разширени вени по пръстите на ръцете и краката. Тъй като развитието на кожни лезии стане наситен розово-червено, увеличаване на размера (5 мм) са повдигнати над кожата. нодули Повърхностните загрубяват. болест за мързелив, хронична, с влошаването през есенно-зимния период. Рядко се наблюдава спонтанно резолюция на обрив. Когато травма ангиокератома Mibelli е склонна към образуване на язви.

Самотен папулозен ангиокератома - усложнение ангиокератома ограничена форма, това произтича от травма на последната. След травматично въздействие на ограничен тумор започва да се развие бързо достига значителни размери (до 10 mm), получава синьо-лилав оттенък. Повърхността е покрита с брадавици възел, груби набраздяване. Външно тумора наподобява къпина. Често около папулозен ангиокератома наблюдава кафеникава джантата.

Ангиокератома скротума или вулвата различен доброкачествен ход. Също така се смята заместник-наталното развитие. Заболяването обикновено се проявява в средна възраст, мъже страдат значително по-често от жените. Неоплазми в този случай, малки, многобройни, разпръснати по кожата на скротума и пениса при мъжете, големите срамни устни и ханша при жените. Качеството на живот на пациентите не ангиокератома засегнати.

Дифузната ангиокератома торса Фабри - кожни прояви на системни редки генетични заболявания (наследствен дистопична lipoidoza или glikosfingolipidoza или peramidtrigeksozidoza), поради липса или намаляване на активността на ензима лизозомна че участва в катаболизма на сфинголипиди.

Заболяването обикновено се диагностицира при мъжете, обикновено води до смърт преди достигане на възраст от 40-50. В детството и юношеството на здрава кожа има малки тъмни червени меки възелчета. Те могат да бъдат разположени върху всяка част от тялото: най-често на корема, бедрата, седалището, устните, бузите, ръцете, на скротума, в аксиларната и подколенен ямка; може да се появи в устната кухина при взаимодействието на твърд и мек вкус.

Злокачествени поток в дифузно ангиокератома определено в патологичния процес, включващ много органни системи (централната, периферната нервна система, пикочните, дихателната, стомашно-чревната, слухови и виждане) когато кожни симптоми - само външната проява на тежка системно заболяване, придружено от:

мъчителна, пареща болка, изтръпване, скованост в ръцете и стъпалата на краката, за включване на целия крайник;
намаляване или пълно спиране на изпотяване, образуване на слюнка и слъзната течност;
-висок риск от инсулт и преходни исхемични атаки;
шум в ушите, главоболие, виене на свят;
бъбречна недостатъчност;
болка в сърцето, промяна в честотата и ритъма на пулса, кръвното налягане, образуване на сърдечно-съдови заболявания;
катаракта и ретината съдови лезии (възможно загуба на зрението);
увреждане на слуха;
анорексия, болка в епигастриума, и пъпната област, хематемеза, панкреасни лезии, тънките и дебелите черва;
обструкция на дихателните пътища;
забавено сексуално развитие;
аномалии на мускулите и скелета;
лезии в други органи от различно естество.

В редки случаи, ангиокератома Фабри описан като независим състоянието на кожата, без едновременно системно патологии.

диагностика

В основата на правилна диагноза angiokeratomas е обективно изследване на пациента.

За да потвърдите, ангиокератома Фабри необходимо да се проведат на следните лабораторни и инструментални изследвания:

екстракт биохимичен кръв кристализация общите липиди и ги учат в поляризирана светлина;
ДНК диагностика за откриване на мутации в гена GLA;
хистологично изследване (инсталиран изтъняване и хиперкератоза на епидермиса, lacunary присъствието разширени съдови кухини с капилярна стена структура, интраепиI дермален "кръвни кисти", акантоза);
хистохимично изследване (по депозити и фосфолипиди tseramidtrigeksozida в кожни структури);
определяне на активността на ензим алфа-галактозидаза в плазмата, левкоцити, кръвния серум, слъзната течност, всяка проба биопсия или култура на дермална фибробластни клетки;
офталмоскопия (идентифицирани разширение на вени конюнктивата, помътняване на роговицата порции, разширяване, е възможно - Микроанеуризми, съдове на ретината и деформация, хиперемия оптичен диск).

Лечение angiokeratomas драстично, фармакотерапия е неефективна в този случай:

хирургично изрязване;
отстраняване на течен азот;
отстраняване на аргонов лазер;
dermatokoagulyatsiya.

За лечение на дифузен ангиокератома прилагат и двете хирургични и терапевтични методи:

диета;
хирургично отстраняване на кожни дефекти;
антиконвулсанти;
аналгетици (опиати или нестероидни агент);
диализа или бъбречна трансплантация (развитие на бъбречна недостатъчност);
сърдечни лекарства (ако е необходимо);
ензим-заместваща терапия;
генна терапия;
фармакологични придружители.

Възможни усложнения и последствия

Основната усложнение е кървене или язва на увреденото ангиокератома.

Фабри ангиокератома най-често се усложнява от следните състояния:

бъбречна недостатъчност;
животозастрашаващо нарушение на сърдечния ритъм;
инфаркт на миокарда;
остър исхемичен инсулт.

Прогноза благоприятно във всички случаи, с изключение ангиокератома Фабри, който се характеризира с висока честота на заболеваемост и смъртност при пациенти в млада възраст. През последните години, прогнозата за пациенти с дифузно ангиокератома торса леко се е подобрила в резултат на използването на хемодиализа, възможността за бъбречна трансплантация, употребата на иновативни терапевтични техники.

Знаете ли, че:

човешки стомах се справя с предмети и без лекарска намеса. Известно е, че стомашния сок може дори да се разтвори монета.

По време на кихане тялото ни напълно спира да работи. Дори сърцето спира.

Хората, които използват, за да се хранят редовно закуска са много по-малко вероятно да страдат от затлъстяване.

Човешка кръв "минава" през съдовете под голям натиск и в нарушение на целостта им е в състояние да стреля на разстояние от 10 метра.

Лицето приемате антидепресанти, в повечето случаи, отново ще страдат от депресия. Ако човек се справи с депресията сами по себе си, той има добри шансове да забравим за това състояние.

Кариес - е най-често срещаната инфекциозното заболяване в света, като се конкурира с когото дори не мога грип.

човешкия мозък е около 2 тегловни% от общото телесно тегло, още консумира около 20% кислород въвеждане на кръвта. Този факт прави човешкия мозък е много податливи на щети, причинени от липсата на кислород.

В червата ни се раждат, живеят и умират от милионите бактерии. Те могат да се видят само при висока степен на увеличение, но ако те идват заедно, тя ще бъде поставена в редовен чаша за кафе.

Нашите бъбреците са в състояние да пречисти една минута три литра кръв.

Средна продължителност на живота е по-малко от левичари, отколкото десничарите.

Подготовката на кашлица "Terpinkod" е един от най-големите продавачи, а не заради своите лечебни свойства.

Повечето жени са в състояние да получите повече удоволствие от съзерцанието на красивото й тяло в огледалото, от секса. Така че, жени, да се стремят към хармония.

Работата, че човек не харесва, много по-зле за неговата психика, отколкото без работа най-малко.

Остеохондроза: причини и възможности за лечение

Първите симптоми могат да се появят още през юношеството. Заболяването може да стане хронична ако не се лекува, и болки идват с ma.