Амиотрофична латерална склероза (ALS) - Neurology заболяване
Амиотрофична латерална склероза (АЛС) -Тежко прогресиращо заболяване на нервната система, за първи път специален Шарко през 1869 г. Въпреки повече от един век от своето изследване, етиологията и патогенезата на много въпроси остават неясни.
Етиологията на амиотрофична латерална склероза
Повечето невролози лечение на АЛС като основен дегенеративни процеси, причината за което е неизвестна. Все пак, има доста основания да се смята, че болестта принадлежи към групата на така наречените бавни инфекции, причинени от вирус. От друга страна, е видно, че на някои места, особено в Мариански острови и на остров Гуам в Тихия океан, заболяване, характеризиращо се с множествена клинична картина от обичайните БАН-Гуам тип - има силен наследствен характер. През последните години все по-често представа за произхода на инфекциозни заболявания в присъствието на конституционния предразположеност.
Патологична анатомия на амиотрофична латерална склероза
Микроскопско изследване разкри брутни дегенеративни промени локализирани предимно в страничните колони и предните рога на гръбначния мозък. Дегенеративни промени също се намират в кората на главния мозък, подкоровите структури, малкия мозък, мозъчния ствол, но интензивността на тези служби е значително по-малко. Броят на нервните клетки в предния рог на гръбначния мозък рязко намалява, останалите клетки патологично променени: придобиват кръгла или овална форма, те често се срещат вакуолизация явление често срещани клетки сянка. Умират нервни клетки са заобиколени от олигодендроцити и макрофаги. На мястото на мъртвите клетки пролифериращи глиални елементи. Значителни промени се откриват в бялото вещество на мозъка. Най-силно изразена в предно региони на гръбначния мозък в шийката на матката, лумбална разширяването по-малко, по-малка степен в други части на мозъка и гръбначния мозък. миелиновата обвивка на нервните влакна се развали, и на много места изчезват и аксиални цилиндри. Особено силни влакна страдат част от пирамидална тракт.
Клиника на амиотрофична латерална склероза
Клиничните симптоми на ALS, дължащи се защити от двата периферни и централни моторни неврони.
Основните симптоми са слабост и атрофия на малките мускули на ръцете, разстилане по-късно върху мускулите на раменния пояс, гърба и гърдите. Засегнатите мускулни потрепвания са отбелязани, които са видими под кожата под формата на бързи спастичен контракции на отделните моторни единици. Тяхната поява може да се задейства от ударите на чука. Появата на фасцикулациите може би след няколко месеца или дори години, преди други симптоми.
Прогресия на заболяването често е придружено от процес, включващ ядрата на черепните нерви, които са разположени в мозъчния ствол. Първите, които страдат от основната група на нерви мехурчестия.
Нарушен реч по вид дизартрия, трудно преглъщане, уста през цялото време текат лигите. Езикът се появява мъждене в крайна сметка се развива атрофия. Поражението допълнителни нервните ядра придружени от атрофия и слабост sternoclavicular-мил и трапецовиден мускул. Прогноза в такива случаи да стане много сериозно, тъй като разпространението на патологичен процес в друга структура булбарна фатално.
По-малко отбелязани лезия ядра V и VII на черепно-мозъчни нерви. Ядра VI, IV и III черепни нерви обикновено в патологичния процес не е включен. Бели лезии Област най приблизително изразени в страничните и предните колони на гръбначния мозък, както и в моторното кора и низходящи пътища. Клинично се проявява с повишен мускулен тонус и дълбоки рефлекси, появата на патологични признаци бутам. Двустранно участие на кортико-булбарна връзки, свързани с развитието на синдром псевдобулбарна, засилване на явлението дизартрия, гримаси допринесе за създаването на насилие плач или смееха, и други симптоми. сензорни нарушения не са специфични за ALS. Контрол на тазовите органи обикновено не е нарушена, което позволява да се разграничат от ALS подобни лезии, причинени от задръстване на горната гръбначния мозък.
Допълнителни методи за изследване, с изключение myography позволява фасцикулациите идентифицират на ранен етап и разпространението им в по-късните етапи на болестта, правят малко за диагностициране на заболяването. нивата на протеин в гръбначно-мозъчната течност е нормално или леко повишени.
В някои случаи е налице увеличение на ензима фосфокиназа в.
Заболяването е прогресивно в природата, опрощаване не е типично за него. В зависимост от преференциално локализацията на патологичния процес се отличават: цервикоторакалната, лумбалните, сакралните, булбарна формата на ALS [1980 Hondkarian OA]. продължителност на заболяването е 3-4 години, но понякога се разтегне до 10 или повече години. Резултатът винаги е фатално. Пациентите умират от изтощение, заболявания на дихателните пътища или се присъединява инфекция, често пневмония.
Диагнозата на амиотрофична латерална склероза
Трябва да се има предвид, че подобен модел с АЛС може да възникне и при други заболявания. Хронично течаща остеохондроза шийните прешлени в резултат на компресия на гръбначния съдове може да доведе до постепенно увеличаване исхемия, предимно в централните области на гръбначния мозък, и предните рога на страничните колони, придружени от развитието на синдром на ALS. Рентгенова на шийните прешлени в такива случаи разкрива местни лезии на шийните прешлени и стесняване на гръбначния канал. Подобна клинична картина на АЛС може да бъде причинено lyueticheskim процес, но в момента, такива случаи са изключително редки.
Някои прилики с АЛС може да прогресивна форма на кърлежи енцефалит. В полза на последните се посочва наличието на остър период медицинска история на ухапване от кърлеж, серологични тестове.
Лечение на амиотрофична латерална склероза
Лечението е симптоматично. Показване на умерен масаж, предпазващи средства. Кратко подобрение може да бъде получена чрез прилагане на витамин В12, неостигмин, диазепам (seduksena). Ако има, са показани пневмония антибиотици.
Прогноза за всички случаи на амиотрофична латерална склероза неблагоприятно.
Невролози в Москва
Цена: 3500 рубли. 2275 рубли.
Специалности: Неврология. Рефлексология.
Shipilova Анна Владимировна
Цената на прием: 35002275 рубли.
Направете една среща с отстъпка 1225 RBL.
