Активирането на системата на комплемента, системата на комплемента
Активирането на системата на комплемента може да се извършва от класически и алтернативен път.
В случай на класически път образува специфични имуноглобулини (IgG или IgM) и имунни комплекси. Процесът започва с активирането на компонентите началото на комплемента: С1, след C4 на процеса участват компоненти и С2 SOC.
образуване на имунен комплекс се осъществява в агрегацията на имуноглобулинови молекули или имуноглобулин свързване към антигена.
Най-важното условие в процеса на активиране е конфигурация имуноглобулин. Непосредствено до активиране на системата на комплемента е ангажиран СН2 домен Fc-фрагмент на имуноглобулинова молекула. В молекулата на IgM Н - вериги са разположени на оптимално разстояние една от друга, вследствие на своята собствена конфигурация на молекулата, както в реакциите на активиране на имуноглобулин G като посредничество възниква с честота от около 1 до 800, при което способността имуноглобулин G свързване на комплементни протеини значително по-ниски ,
На молекулно ниво, етапа на активиране на системата на комплемента са както следва:
1. В присъствието на калциеви йони от С1 тетрамер протеин се образува C1r2-Са2 + -S1s2 който се свързва към една молекула C1q. Този комплекс е протеазна активност, и неговите субстрати са С2 и С4. В конкретния плазмен инхибитор на ензима (С1-Inh).
2. Процесът включва С4 разпада на две части - С4а и S4, която придобива свойствата на естераза способни да активират С2. S4 в присъствието на магнезиеви йони разцепва С2 в C2a и S2. Така C2a S4 се присъединява и образува един от ключово допълнение активирането на вещества процес - конвертазата трето компонент на комплемента.
3. Получената SZ-конвертазата (S42a) разцепва NW да NWA. В този случай, SZ - ключова фигура за класическа и алтернативният начин за активиране, в този момент, и в двете посоки на активиране се събират допълнително процес е един и същ и в двата случая. Регулатор за активиране на комплемента NW е фактор I (SZ инактиватор). Той rasscheplet SZ на неактивни фрагменти - CSc и C3d и предотвратява прекомерното активиране NW.
4. Активна SZ - част се свързва с S4 и 2а, и формира конвертаза пета компонент на комплемента. От този момент започва образуването на крайната структура - membranoatakuyuschago комплекс (MAC), означен S56789. Това води до протеин в порите клетки липидна мембрана, което води до образуването на които могат да се лизират клетките.
Алтернативен път на система активиране на комплемента се активира мигновено в отговор на въвеждане в организма на бактериални полизахариди, вируси, туморни клетки, паразити. Той не се нуждае от образуването на имунни комплекси, така че активацията е по-бързо, отколкото в случай на класическия начин. В алтернативна пътека не участва първия компонент на комплемента - С1, С4 и С2.
Първите реакции на алтернативен активирането на пътя отнема properdine система участва. Състои се от протеини, наречени фактори D и В. Фактор D в серума е под формата на активен ензим, който е субстрат за фактор В.
Този протеин се разцепва под действието на фактор D, при което се образува активен фрагмент - Bb фактор, в комбинация с SZ образуване конвертаза третия компонент на комплемента алтернативен път на активиране. Тя леко се различава от класическия път конвертазата.
SZV стабилизиран протеин пропердин активира SOC да образуват С5 конвертазата и допълнително inachinaetsya монтаж мембрана атака комплекс (MAC).