Аденом симетрични мастните жлези - болести по дерматология и венерология
Аденом симетричен мастните жлези (аденом sebaceum simmetricum, болест Bourneville-Pringle е, болест на Pringle).
Етиологията и патогенезата на аденоми симетрични мастните жлези
Заболяването работи в семейства и е nevoid туморен произход с ембрионално развитие под формата на нодуларно пролиферация или малформация на мастните жлези. Той се унаследява по автозомно доминантен начин. Това може да се наблюдава от раждането, но по-често се наблюдава по-късно (през 4-6 години), както и от пубертета се среща в почти всички пациенти. По-често при жените.
Клиника симетричен аденом на мастните жлези
На лицето (назолабиалните гънки около очите и устата, бузите, брадичката), най-малко на скалпа, в гърба, бедрата, външните гениталии показват симетрични (не се слеят) с гладка полусферична повърхност на възли с размер 2-3 до 4- 5 mm в диаметър, бели или червени с телангиектазии, меки или твърди последователност. Преди появата на обрив или едновременно с наблюдаваните промени в нервната система (епилептични гърчове, забавено умствено развитие). Може да стане едновременно или периунгвален под ноктите тумори, нокътна дистрофия, папиларни израстъци върху венците, обриви като брадавици, папиломи и невуси, депигментация сгъстяване shagrenevidnye кожата. Промени в окото (оптичен глиомът) се наблюдават при половината от пациентите. Допълнително неоплазми открити във вътрешните органи (бъбреци, надбъбречните жлези, черен дроб, сърце, стомах, черва, пикочния мехур и др.). При някои пациенти, заболяването е oligosymptomatic характер.
Диференциалната диагноза на аденом симетрични мастните жлези
Розацея. Обривът е локализиран на лицето (челото, носа, бузите, брадичката по-малко). В началото там lividnaya еритема (задържана от няколко минути до няколко часа, а след това изчезва напълно). Субективното усещане за топлина, топлина. Хронично протичане - рецидиви се заменят с ремисии (месеци, години). Показват инфилтрация, телеангиектазии, еритема със синкав оттенък, ярко червени папули, пустули (стерилни съдържание) papulopustuleznye елементи (розацея). В сливането на пустули образувани възпалителни обекти, инфилтрати, тумор като израстъци, лезии на хиперплазия на мастните жлези и съединителна тъкан. кожата на лицето сгъстява и образува ринофима (удебеляване, възлеста носа). Маркирана увреждане на очите: блефарит, конюнктивит, ирит, иридоциклит, кератит. Субективно, парене, болка, фотофобия, усещане за чуждо тяло. Неврофиброматоза (болест на Реклингхаузен е). Създадена в различни размери няколко доброкачествени тумори като фиброми, както и пигментни петна ( "чернодробни петна" - оформен като чернодробни разрез) промени като невуси, лезии на нервни стволове (те са оформени невринома или nevrofibromy). От страна на окото - зрителния нерв глиом, невринома на хороидеята, ретина phakomatoses (пигмент nevoid образование ретината). В устата на - testovatoy фиброиден тумор. Разработване функция хипо- или хиперплазия на костите, kyphoscoliosis, разпределени на гръбначния мозък. Пациентите - депресия ( "тъп, сънлив лице"), изоставането на психичното развитие, намаляване на интелигентност.
Лечение симетричен аденом на мастните жлези
Невролози обикновено извършват с дехидратация агенти и антиконвулсанти. Някои маси се отделят с помощта на електрокоагулация, криотерапия, дермабразио, хирургично.
Прогноза симетричен аденом на мастните жлези
Bad когато прогресия свързване поради съпътстващи заболявания на неврологични симптоми се увеличават с централна парализа и нарушение на говора. Пациентите могат да умират по време на епилептични гърчове.
Превенция симетрична аденом на мастните жлези
При наличие на заболяването в семейства да се въздържат от раждането на детето.
Дерматолози в Москва
Цена: 3500 рубли. 2275 рубли.
Специализации: венерология, Дерматология. Козметика и Триолоджи, микология.
Sarkisov Дейвид Ishhanovich
Цената на прием: 35002275 рубли.
Направете една среща с отстъпка 1225 RBL.
Цена: 1200 рубли.
Специализации: венерология, Дерматология.
Roslavtsev Сергей Александрович
Цената на прием: 1200 рубли.
Направете една среща с 1200 рубли.
Цена: 1600 рубли. 1500 рубли.
Специалности: дерматология. Козметика и Онкология.
Hodakovskiy Евгений Петрович
Цената на прием: 16001500 рубли.
Направете една среща с отстъпка от 100 рубли.