Acidaminuria - Референтен химик 21

Други наследствено нарушение на обмяната на веществата, галактоземия, също се свързва с аминоацидурия, които, според някои данни, изчезва при изключването на галактоза от диетата [101 -103]. Има индикации, че acidaminuria в този случай поради naruscheniem реабсорбция в бъбречните тубули. При някои пациенти с идиопатична спонтанно въвеждане хипогликемия на аминокиселини или протеин намалява нивото на кръвната глюкоза на гладно [104]. [C.470]

Аминоацидурия - увеличено производство на аминокиселини в урината. Обикновено се вижда на новородените. Giperaminoatsiduriya е бъбречна, т.е. свързани с придобити или вродени дефекти на амино киселина реабсорбция в бъбреците и extrarenal, свързани с натрупването на аминокиселини в кръвта. [C.277]

Общо acidaminuria [65] също наблюдавани при други патологични състояния. свързани с повишени плазмени нива на аминокиселини, като кахексия, мускулна атрофия [62, 63], хипертиреоидизъм, травма [64]. Бъбречно заболяване. при което намалява реабсорбция в бъбречните тубули може да се придружава от общ аминоацидурия, глюкозурия и протеинурия. [C.468]

Има acidaminuria и по време на бременност. Въпреки това, в този случай, тя е с кратка продължителност, а cystinuria, веднъж започнали, не спира един човек през целия си живот. [C.387]

Един пример на първия вид (над бъбречния праг [54, 55]) може да служи като избор фенилаланин фенилпируватна с умствена изостаналост (стр. 474). Когато чернодробни лезии обикновено увеличава общото ниво на аминокиселини в плазмата, което е придружено от общите аминоацидурия [17, 55-60]. Това не е изненадващо, тъй като деаминирането на аминокиселина се извършва главно в черния дроб. Dent и Walsh [56], наблюдавана при пациенти с леки форми на чернодробно заболяване повишени екскреция на цистин. таурин, р-аминоизомаслена киселина. метилхистидин, етаноламин и метионин. В по-тежко чернодробно увреждане значително увеличава отделянето на всички аминокиселини, аминокиселини, такива като отделяне след хепатектомия при животни [61]. [C.468]

Различни видове acidaminuria открити и редица други. сравнително рядко заболяване, все още не е напълно разчетени. синдром на Fanconi [75-77] е наследствено заболяване. придружено аминоацидурия и екскреция на пептидите. бикарбонат и фосфат. Това може да бъде придружено zgbolevaniyu остеомалация, рахит и черния дроб [65, 78, 79], а понякога се наблюдава цистит Nuria, но този симптом очевидно не е идентичен неусложнена cystinuria. Cystinuria лесно да бъдат разграничени от цистит-Noz - значително по-тежко заболяване с множество случаи на смърт. Така страдащи общи аминоацидурия наблюдавани заедно със системни заболявания, които са свързани с отлагане на цистинови кристали в тъканите, по-специално в ретикулоендотелната система [80- 86]. Смята се, че цистиноза и синдром на Fanconi са подобни заболявания [81]. Когато синдром на Fanconi концентрация на аминокиселини в кръвта обикновено не се отклонява от нормата, и има доказателства за дефект в бъбречната функция. В по-късните стадии на заболяването може да бъде усложнена от развитие на увреждане на черния дроб. [C.469]

Аминоацидурия (aminokisloturiya) - отделяне на повишени количества на екскрецията на амино киселина в урината или в присъствието на техните метаболитни продукти, обикновено не се съдържа в него (например, кетони) разработва главно поради наследствен транспорт naruscheny аминокиселина в епитела на бъбречна kanal- [c.363]

Фенилкетонурия - в резултат на генетично обусловена липса fenilgidroksilaznoy активност в черния дроб, се оказва, аминоацидурия с нарушения на нервната система. Нивата на фенилаланин в кръвта на такива пациенти увеличава няколко стотин пъти в сравнение с нормата. [C.64]

Acidaminuria двуосновен - наследствен дефект (б) транспорт на лизин, орнитин и аргинин (но не цистин). Тип 1 (222690) диария, изразена умствена изостаналост. непоносимост фенотиазини. Тип II (222,700, 14qll.2, LPI ген) са изследвани за хомозиготи финландците характеризиращ хиперамонемия. протеин непоносимост (lizinumileskaya). [C.364]

Biochemistry Edition 2 (1962) - [c.387]