1) Класификация на хормони от retsetorov локализация

В зависимост от локализацията на рецептори в клетки мишени хормоните могат да бъдат разделени в три групи.

Първата група се състои хормони липид. Като мастноразтворими, те лесно да проникне в клетъчната мембрана и да си взаимодействат с рецепторите локализирани вътреклетъчно, -аз правило, в цитоплазмата.

Втората група от протеини и пептидни хормони. Те са съставени от аминокиселини и в сравнение с хормони липиден характер имат по-високо молекулно тегло и по-липофилни, поради което лесно преминаване на плазмената мембрана. Рецепторите на тези хормони са на повърхността на клетъчната мембрана, така че протеинови и пептидни хормони не проникват в клетката.

Третият химична група съдържа хормони ниско молекулно тегло, тироидни хормони, образувани от две аминокиселинни остатъци, свързани заедно етерна връзка. Тези хормони могат лесно да проникват във всички клетки на тялото и взаимодействат с рецептори, локализирани в ядрото. Същите клетъчните рецептори могат да имат и трите вида, т.е. локализиран в повърхността на ядрото, цитозол и плазмената мембрана. В допълнение, една и съща клетка могат да представляват различни рецептори от същия вид; например, върху повърхността на клетъчната мембрана рецептори могат да бъдат различни пептидни и / или протеинови хормони.

Средни медиатори: 1) циклични нуклеотиди (сАМР и цГМФ); 2) Са йони и 3) метаболити фосфатидилинозитол.

хормон рецептор присъединяване позволява на последната да взаимодействат с G-протеин. Ако G-протеин активира аденилат циклаза-цикличен AMP система, тя се нарича Gs протеин. Стимулиране на аденилат циклаза, свързани с ензим мембраната чрез Gs-протеини катализира превръщането на малкото количество присъства в цитоплазмата АТР в сАМР в клетката.

Следващата стъпка се осъществява чрез активиране на сАМР-зависима протеин киназа, която фосфорилира специфични протеини в клетката, което води биохимична реакция, която осигурява гарантирано клетъчен отговор на хормона.

След сАМР образува в клетките, като осигурява последователното активиране на няколко ензими, т.е. каскада реакция. Така, първият ензим активира втори активен, който активира третият. Един проблем на този механизъм е, че малък брой молекули активират аденилат циклазата, може да активира значително по-голям брой молекули в следващия етап на реакцията на каскада, която е метод за повишаване на реакцията.

В резултат на това, благодарение на този механизъм, незначително количество хормон действа върху повърхността на клетъчната мембрана задейства мощен каскада на активиране реакции.

Ако хормон взаимодейства с рецептора. конюгат с инхибиторна G-протеин (Gi-протеин), това намалява образуването на сАМР и като следствие, понижава активността на клетката.

2) хемоглобин, неговата структура, синтез, видове. Хемоглобинопатии.

Хемоглобин - на hemoprotein с молекулно тегло от около 60 000 еритроцитите оцветяване в червено при свързване на O2 молекули с железен йон (Fe ++) .. Umuzhchin в 1 литър кръв съдържа 157 (140-175) ggemoglobina. uzhenschin - 138 (123-153) g.Molekula хемоглобин се състои от четири субединици на хем свързани с протеин част на молекулата глобин. оформен от полипептидни вериги.

Хемоглобинът е съставена от протеини globinai zhelezosoderzhaschegogema. Повечето от хемоглобина при възрастни състои от две алфа и две бета-глобинови вериги (141 и 146 аминокиселини, съответно). Всяка глобин верига е изградена хем молекула; съдържащи се в него svyazyvaetkislorod железен атом. Извършва кислород може само двувалентно желязо.

Всяка хемоглобин молекула се състои от две вериги на алфа-глобин globinai dvebeta, които са кодирани от гените на алфа-глобин ген клъстер и бета-глобин клъстери на бозайници са на различни хромозоми.

Тези гени са разположени клъстери: гените, кодиращи веригата алфа и подобни на зета верига от тях - на 16 хромозома и гените, кодиращи бета-верига и подобни на тях, гама, делта и епсилон, - na11- хромозома. Обикновено хемоглобини съдържат две вериги от първата група (алфа или зета) и две - втора (бета, делта, епсилон или гама).

-Хемоглобин (хемоглобинопатии) - група наследствени хемолитични анемии, разстройства причинени от първичната структура на хемоглобин (kachestvennyegemoglobinopatii) или синтез на глобиновите вериги (kolichestvennyegemoglobinopatii).

Описани около 500 анормални хемоглобини, причиняващи хемоглобинопатии. От качествени хемоглобинопатии в клиничната практика, най-често от сърповидно-клетъчна анемия (В HbSglu шеста позиция с N-край е заместен с валин в Р-вериги на хемоглобин, еритроцити под формата на сърп, кръв стаза случи, хемолиза) на количествен - таласемия майор (генетично поради нарушение на един от нормалния синтез на хемоглобина вериги) или Кули анемия (хемолитична анемия, страда синтез на хем и желязо метаболизъм, намален брой NbA1, NbA2 и повишена HbF). Предотвратяването включва редица мерки (генетична консултация, пренатална диагностика), за да се намали значително броят на пациентите, родени.

3) пациентът има умора, невъзможност да се vypol-neniyu физическа работа. В проучването на мускулните клетки, получени от биопсия, ние открихме големи триглицериди включване концентрация карнитин е 5 пъти по-ниска. Защо при това заболяване намалява драстично Xia способност за извършване на дългосрочна физическа активност? Напиши VOR Muln процес, за който се е карнитин.

Хипогликемия, нарушена В-окисление

транспорт на мастни киселини в митохондриите от цитозола носи карнитин.