Заболяване на черния дроб при деца

Страница 1 от 5

терминология

Хепатомегалия: значително увеличение на черния дроб.
Жълтеница: пожълтяване на слизестите мембрани, склерата и кожата, причинено от отлагането в тези жлъчни пигменти.
Холестаза: нарушение насърчаване на жлъчката под формата на застой в жлъчните пътища и (или) на жлеба.
Хепатит: възпаление на черния дроб:

остър - продължава не повече от 3 месеца;
хронична трае повече от 3 месеца;
вродена (синоним - фетален) - общо наименование хепатит произтичащи по време вътрематочно зародишна чернодробна лезия под влиянието на различни възпалителни индуциращи фактори;
инфекция (синоним - инфекциозно заболяване, епидемичен хепатит А) - вирусна природа, се характеризира предимно от фекално-орален път на предаване, продължителността на инкубационен период от 3-6 седмици, започвайки с най-малък fervescence;
активни (синоними - агресивен хроничен активен) - хроничен хепатит, характеризиращ се с чести обостряния, тежка портал, intralobular и перипортална инфилтрация; преход към цироза;
персистираща (синоним - хроничен устойчив) - хроничен хепатит, характеризиращ се експресира предимно леки инфилтративни процеси в черния дроб, доброкачествен ход със случайни продължителни периоди от обостряния и ремисии, носят на клиничната картина, запазване на способността за възстановяване на морфологично структурата на черния дроб;
джет (синоним - сателитна придружаващ) - хепатит, възникнали в резултат на поражението на други вътрешни органи.

Цироза на черния дроб: хронично, прогресивно заболяване, характеризиращо се с дегенерация и некроза на чернодробния паренхим, придружено от нодуларно регенерация, дифузна разширяване на съединителната тъкан и дълбоко преструктуриране на архитектоника на черния дроб.

класификация

Към днешна дата, ние нямаме обща класификация на чернодробното заболяване при деца, поради разнообразието на техните форми и клинични синдроми, липсата на единен поглед на етиопатогенезата на много от тях, както и единна концепция за неговото изграждане. В тази глава, читателят ще бъде в състояние за достъп до различни изпълнения класификация конструира чрез синдроми, патогенетична, или нозологични принципи. Ние съзнателно даден по-долу, и тези, и други, макар и убеден, че методически по-важно да се счита нозологична класификация характер. Синдромите класификации са благоприятно скрининг стойност, последвано от задължителна достъп до клинична диагноза. Друг М. S. Маслов (1951) посочват: "Името" жълтеница "трябва да бъдат отстранени от терминологията, защото само симптом на жълтеница. В допълнение, черният дроб е несъмнено съществуването на страданието, където е симптом на жълтеница не се разкрива. "
Най-характеристика на чернодробни заболявания при деца се считат за два клинични симптоми, а именно жълтеница и хепатомегалия. Те са подкрепата за изграждането на чернодробно заболяване класификации, построени от синдрома принцип. Както се вижда от тези класификации, както и жълтеница, увеличение на черния дроб и може да се появи при заболявания на различни органи и системи на тялото на детето, а не само на черния дроб, което трябва да се разглежда в диференциалната диагноза. Жълтеница и (или), хепатомегалия, са интегративни симптомите на заболяването са на разположение за оценка на физическите външен експресионни сложни патологични процеси, протичащи в дадена единица на биологична система.

Заболявания на черния дроб, жълтеница, настъпили

Новородени и кърмачета

Инфекция (вродени и придобити):

Бактериална - сепсис (причинена от E.coli, и т.н.);
вирусен - причинена от цитомегаловирус, хепатит В, рубеола, Коксаки, еховирус, херпес симплекс вирус.
Паразитни - сифилис, токсоплазмоза.

наследствен - дефицит AI-антитрипсинов дефицит, галактоземия, наследствена непоносимост към фруктоза, кистозна фиброза, tirozinoz, болест на Ниман - Pick;
придобита - холестаза и увреждане на черния дроб, свързани с общо парентерално хранене, тежка еритробластоза;
идиопатични заболявания - неонатален хепатит (гигантски клетки хепатит), цироза, семейна наследствен lymphostasis с холестаза.

Аномалии в структурата на жлъчните пътища:

атрезия и хипоплазия - екстрахепаталните жлъчни пътища атрезия хипоплазия интрахепатална жлъчните пътища, чернодробна артерия дисплазия;
киста - киста обща жлъчния канал, кистозна разширяване основни интрахепаталните канали (Кароли заболяване), вродена чернодробна фиброза, поликистозни бъбреци и черен дроб.

Деца и юноши

Хроничен хепатит - устойчив хепатит, хроничен активен хепатит.
Наследствени заболявания - болест на Уилсън - Konovalova (хепато дистрофия), кистозна фиброза, порфирия.
Злокачествено заболяване - левкемия, лимфома, тумори на черния дроб (холангиом).
Toxicoses - причинени от хепатотоксични вещества, токсини (инсектициди, въглеводороди, органофосфати, хипервитаминоза А).
Паразити - шистозомиаза, лептоспироза, висцерални форма ларва мигранс.
Идиопатична или вторични лезии - улцерозен колит, ревматоиден артрит.
Жълтеница е често срещано при новородени с честота от 25-50%. Във връзка с функционалната незрялост на тялото на детето натрупване на билирубин може да бъде опасно за здравето му. Когато нивото на билирубина до 80 ммол / л трябва да се говори за лека жълтеница от 80 до 300 ммол / л - средно над 300 ммол / л - за тежка. От жълтеница усложнения преди всичко трябва да се разбира керниктер (с излишък от свободен билирубин) и билиарна цироза (свързан с продължително излишък билирубин). Появата на жълтеница в първия ден от живота може да се дължи на: хемолитична болест на новороденото, вътрематочни инфекции, дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа, лекарства при майка им по време на бременност (витамин К, салицилати, сулфонамиди, nitrofuranovye и др.) големи количества. Появата на жълтеница в първите 2-3 дни от живота с нормален общо състоянието му често трябва да се разглежда като гранична линия; след 3 дни - в резултат на вроден хепатит, екстрахепатални жлъчни атрезия движи инхибиторни фактори влияят на майчиното мляко. Когато устойчиви жълтеница с 10 дни от живота си и след това го кара да бъде хемолиза с пируват киназа дефицит миналата erythrone или други фактори, хипотиреоидизъм, сепсис.
Един от най-успешните е класирането на неонатална жълтеница В. А. Tabolina и GA Uryvchikova 1987 г. и NP Shabalova 1985 г., като в резюме представа за клинични случаи на жълтеница от гледна точка на тяхната етиология и патогенеза, динамиката на развитие и прогнозиране. Освен това класификация може да бъде диференцирано неонатална диагностичен алгоритъм жълтеница, предложен от С. A. Vorobevym 1981 (Схема 1).

Shema.1. Диференциална диагностичен алгоритъм за неонатална жълтеница

Таблица 1.
Клинични форми на неонатална жълтеница

Genesis жълтеница (от действието на фактора време)

излишък
фракции
билирубин