Устойчивост на хормони на щитовидната жлеза

Устойчивост на хормони на щитовидната жлеза се среща по-често. В мнозинството-нето от пациентите имат гуша и повишена T4, T3, T4 свободен, безплатен T3.

В тези SLN-чайове, въпреки клинична еутиреоидно, често погрешно диагностицирана дифузна токсична гуша. Понякога има някои признаци на Ки potireoza, включително лека умствена изостаналост и забавен растеж и скелетната съзряване. Това PAS учени често са придружени с дефицит на вниманието и хиперактивност. Въпреки това, при пациенти с последния синдром риска от резистентност към хормони пет reoidnym не се обновява. Специалности Рези-stentnosti тъкани на хормона на щитовидната жлеза при мъжете-ционни пъти могат да се различават. В контраст, дифузен токсичен гуша, кръв TSH (както е определено от чувствителен) не се намалява, и умерено повишена или нор-Malen, но в никакъв случай не съответства съдържа zhaniyu-Т4 и Т3. От дифузен токсичен гуша е състояние отличава с отговора на съхранение и TSH да thyroliberine. Липсата на депозитите на намаляване на нивото на TSH показва устойчивост на хормони на щитовидната жлеза, не само периферните тъкани, но също и хипофизната жлеза. Този дефект обикновено се наследява като автозомно доминантен белег. По-навън повече от 40 различни точкови мутации F ген-тиреоиден хормон рецептор, промените-Ing gormonsvyazyvayuschy домейн на рецептора, но те не определят патология фенотип. Същата мутация открити при хора с обобщаване баня и изолирани съпротива gipofi свърши, и двете от тези опции може да се намери дори и сред членовете на едно семейство. В хомозиготни генни мутации рецептор за устойчивост тиреоиден хормон е изразено особено силно. Докато susche-съществува и хетерозиготи, говори за доминантно-негативен ефект на анормален рецепторен протеин, който инхибира функцията на рецептор, кодиран от нормалния алел на гена. На такава диагноза трябва да мислим в случаите, когато високото ниво на Т4 в скрининг новородени-dennyh. При липса на забавяне на растежа, и лечение на костната съзряване обикновено не е необходимо.

В 2 деца от браковете се наблюдават внимателно, тя бе дадена на автозомно-рецесивно форма на заболяването. В тези случаи, Gi-potireoz се проявява по-рано, и ДНК изследвания на едно дете намерени голяма делеция в ген Р-тиреоиден хормон рецептор. Такова генетичен дефект причинява очевидно ти, висока степен на устойчивост на тези горещо Манама.

Известни отделни случаи, в които спазми-stentnym на хормони на щитовидната жлеза има само хипофизната жлеза и периферните тъкани магазин nyali чувствителност към тях. Поради това, пациентите са имали гуша и хипертиреоидизъм. Резултати-Labo-ценен проучвания не се различават от тези на всеобща съпротива. Това условие е необходимо да се Otley-чат от TSH хипофизата, секретиращи тумори.