тромбоцитопенична пурпура заболяване - клинични симптоми (), диагностика и лечение proiflaktika

Тромбоцитопенична пурпура болест - един от най-често срещаните форми на хеморагична диатеза. В литературата е описан с различни имена: тромбоцитопенична пурпура, тромбоцитопения от съществено значение, симптом Verlgofa и др ...

Етиологията на заболяването все още не е установена, въпреки факта, че от първото описание на своята Verlgofa бил повече от 200 години. Според Г. Alekseev (1962), трябва да се прави разлика заболяване Verlgofa като независим нозологична форма с още неизвестна етиология и симптоматично тромбоцитопения срещащи се под влиянието на някои етиологични фактори (инфекции, особено вирусни, интоксикация, психични и различни невроендокринни заболявания). Наследствеността играе второстепенна роля в произхода на заболяването, въпреки че обобщени статистически данни A. М. Abezgauza на (1963) на 581 пациента, семейна характер на заболяването се открива в 16% от случаите.

Verlgofa патогенеза в някои случаи (хронични форми на заболяването) е свързана с функционални промени в МЕГАКАРИОЦИТИ апарат води до забавяне на узряването на мегакариоцити и тромбоцити otshnurovki процес аномалии. Причината за тези промени е инхибиторен ефект върху костния мозък на далака (gipersple- nism), отстраняване на което води до възстановяване на нормалната thrombocytopoiesis. Този така наречен без имунна тромбоцитопенична пурпура форма на болестта. В други случаи (когато остри случаи) развиват тромбоцитопения се дължи на образуването на антитромбоцитни антитела, което действие се отнася както за унищожаване на периферни кръвни тромбоцити и процеси otshnurovyvaniya мегакариоцити тромбоцити костен мозък. Тази имунна тромбоцитопенична пурпура заболяване - immunotrombotsitopenii.
следните причини могат да доведат до потвърждаване на автоимунна теория:
понякога комбинация с тромбоцитопения или хемолитична анемия, хеморагичен васкулит. имуноалергичен ge- аб, които не може да има съмнение;
присъствие в кръвта на антитромбоцитни антитела. че има около една трета от случаите;
благоприятния ефект от употребата на кортикостероиди.

Клиника. Verlgofa заболяване се среща най-често в ранна възраст и предимно при жените.
Основните клинични симптоми - кървене в кожата и кървене от лигавиците, които се появяват спонтанно или под влиянието на най-малките наранявания.
Кожна кръвоизлив имат различни стойности - от петехии до големи петна и дори натъртване, които обикновено са разположени на предната повърхност на тялото и крайниците, без разпространението на космените фоликули. По лицето, дланите и стъпалата, те се появяват много рядко. В зависимост от възрастта на кръвоизлив първоначална лилаво-червен цвят постепенно придобива различните му нюанси - синьо, зелено и жълто, което придава на кожата характерна форма ( "леопардова кожа").
Кървене от лигавиците - доста често срещан симптом на заболяването: първо място сред тях е заета от честотата на кървене от носа, венците, жени - Менон и метрорагия. Те често се срещат в момичетата с първа менструация. По-често са стомашно-чревни, белодробна и бъбречна кървене.
Кървене от лигавиците обикновено са комбинирани с кожни кръвоизливи и често са многобройни и обилно в природата, придружено от развитието на пост-хеморагичен анемия. Понякога те могат да бъдат само симптом на заболяването, особено в началния си период.
Също така е възможно кървене в серозни мембрани, ретината и други части на окото. вътрешното ухо. мозъка, вътрешните органи, и така нататък. г.

Фиг. 35. дегенеративни промени в болестни Verlgofa мегакариоцитите. и - vacuolised МЕГАКАРИОЦИТИ; б - ядро ​​hypersegmentation

Курс на заболяването. Заболяването се характеризира главно хронично рецидивиращо разбира с редуващи се периоди на ремисия и обостряне (с различна дължина), през който явления хеморагични изчезват, нормализирана брой тромбоцити, прибиране на кръвен съсирек и други показатели. Причината за обострянията може да бъде различен междувременно появили се инфекции, психо-емоционален изблик, бременност, промени невроендокринни, свързани с появата на менструация или настъпването на менопаузата. Заедно с това има и хронични форми на заболяването с монотонна ток, когато през цялото време има кръвоизливи по кожата или лигавиците, и постоянно поддържа тромбоцитопения. Приблизително '/ Z случаи срещат тежки форми на заболяването се характеризира с внезапно начало, интензивни хеморагични прояви (често с кръвоизлив в устата, мозък, яйчник, ретината и други подобни. Г.), но в повечето случаи те завършват с бързото възстановяване на за 4-5 седмици. Острите форми са типични за "автоимунна тромбоцитопения, и понякога те представляват само определена фаза на хронична рецидивираща форма Verlgofa заболяване. Това е в основата на имунната диагноза е наличието в кръвта на антитромбоцитни антитела и ефективността на лечение с кортикостероиди.
Изолиране изтрити форми недостатъчно обосновано, тъй като те често са само началната фаза на хронична форма на заболяването Verlgofa, проявява, например, само кожни кръвоизливи без кървене на лигавиците, или изолиран кървенето на лигавицата на всеки орган (назално, матката, смоли) в отсъствие на кожни кръвоизливи. Следователно, въз основа на клинични наблюдения може да различи остра и хронична форма на заболяването, което от своя страна може да бъде монотонна или рецидивиращ разбира се.

Прогнозата на болестта Verlgofa благоприятен. В някои случаи, остра форма на заболяването или редовно повторение може да се придружава от обилно кървене от лигавиците, последвани от тежка анемия и понякога - кървене в мозъка, което може да доведе до смърт.

Диференциалната диагноза на значителен интерес са пациенти с метастазирал рак на костния мозък, които имат понякога първия по хематология и клинични се подава тромбоцитопения с кървене прояви.
Отличителните характеристики на случаите са необичайни в сравнение с Verlgofa заболяване, клиничното протичане на болестта - несъответствие между ниската интензивност хеморагични прояви и значително изразени тежестта на пациентите (прогресивна слабост и намаляването на мощността); разпространението на симптоми на анемия над проява на хеморагична диатеза; За разлика от съществено значение тромбоцитопения прогресия на анемия не е по никакъв връзка с интензитета на кървене; Симптоми на метастази в други органи, като например на тазовите кости и гръбначния стълб, с необходимите промени в нервната система и появата на рентгенографски типични костите се променя. При някои пациенти, тези знаци нямат право да диагностични затруднения. Има случаи, когато пациенти с пътуване с кола костен мозък tsinozom погрешно определени Verlgofa заболяване и спленектомия беше проведено неуспешно.

лечение Verlgofa заболяване трябва да бъде насочена към спиране хеморагични прояви, премахване анемия и предотвратяване на рецидив.
Най-хемостатичен агент са интравенозна капкова преливане на кръв или червени кръвни клетки (100-200 мл) на интервали от 4-5 дни. При тежко кървене бързо престава ефект е тромбоцитите преливане на свежо тегло, въпреки че ефективността на тяхното кратко и е значително намалена с повтарящи трансфузия поради образуването на антитромбоцитни антитела. маса Единична доза тромбоцитите се получава от 450 мл кръв и трябва да съдържа най-малко 2 милиарда. Тромбоцитите. Infusion произведени след 1-2 дни, а с прекратяването на кървене - след 4-5 дни.
Освен преливане, използвайки различни средства sosudouplotnyayuschie: калциев хлорид (10% -ен разтвор на 10.5 мл интравенозно дневно или вътре - 10-12 супени лъжици на ден), рутин (0.04 д, 3 пъти на ден), аскорбинова киселина навътре ( 400-600 мг на ден), както и черна арония, инфузия lagohilusa.
Като местен кръвоспиращо препоръчваме gemofobin тромбин или като лосион, гъба gemostatiche- тират и сътр.
В случай на тежка анемия показано трансфузия в големи дози (цялата 250-500 кръв или еритроцитна мл за 125-250 мл на интервали от 2-5 дни, в зависимост от степента на анемия), неорганични железни препарати (3 грама на ден), витамин В12 (100 мг на всеки 1-2 дни).
Наскоро, при болестни Verlgofa разпространените кортикостероидни хормони, които повишават активността на кръвосъсирването трябва sosudouplotnyayuschim действия допринасят за увеличаване на броя на тромбоцитите. Но основният механизъм на действие се намалява главно до намаляване на съдовата пропускливост. Това се подкрепя най-малко от факта, че в резултат на стероидна терапия спира кървенето без всякакво значително нарастване на броя на тромбоцитите. Заедно с това кортикостероиди инхибира имуноалергични реакции, което обяснява тяхната най-голяма ефикасност при автоимунна тромбоцитопения, която може значително да намали показанията за изваждане на далака при пациенти от тази група.
Кортикостероиди хормони се прилагат в големи дози, например преднизолон - 60-80 мг, с постепенно намаляване до 15-20 мг на ден (в размер на 1-2 г). Кортикостероидите са от голямо практическо значение в остър период на заболяването с тежки хеморагични прояви; те също играят важна роля в подготовката на пациентите за изваждане на далака, което осигурява равномерен поток от оперативни и следоперативни периоди.
Най-ефективното средство за заболяване Verlgofa, според общоприетото схващане, той се счита за изваждане на далака, което дава опрощение на до 80% от случаите. Индикациите за това са често повтаряне на кървене, придружено от анемия и неефективността на консервативна терапия (включително кортикостероиди). Спленектомията произвеждат обикновено в неактивна фаза на болестта. Премахване на далака в остър период е оправдано в случаите, когато въпреки активните терапевтични интервенции (включително кортикостероиди приложение) състоянието на пациента се влошава прогресивно (anemizatsiya расте и кръвоизлив). В този случай тя се показва като спленектомия спешна хирургическа намеса. Това не е показан за леки форми на заболяването, срещащи се само с кожни кръвоизливи (без кървене от лигавиците), автоимунна тромбоцитопения, както и деца, когато кървенето често се освобождава чрез използване на кортикостероиди. За съжаление, спленектомия причинно-следствена лечение; това често води до клинична ремисия, рано или късно се заменя с пристъпи. Въпреки това, с използването на кортикостероидни хормони и продължителността на ремисия след спленектомия съпротивление се увеличава значително.
От голямо значение е поетапен подход при бременни жени с болестта Verlgofa. В повечето такива случаи бременността е от полза. Гледахме 6 бременни жени с болестта Verlgofa. Бременност изхожда от тях без никакви усложнения. Само в случай на токсикоза на бременността може да увеличи синдрома на хеморагичен. Абортът, като правило, допринася за причиняването на болестта. Ето защо, когато болестта Verlgofa бременността трябва да бъде продължено до естественото раждане.
По време на бременност и в периода след раждането, се дължи на обичайните в такива случаи, намаляване на броя на тромбоцитите може да обилни кръвоизливи. За да се предотврати обостряния трябва да се прилага профилактично лечение (големи дози аскорбинова киселина, рутин, плазма преливане, калциеви добавки и др.). В случай на кървене трябва да се предписва кортикостероидни хормони и кръвопреливане. Ако тази терапия не е ефективен, може да се наложи хирургична интервенция. При избора между абортите и изваждане на далака трябва да се предпочита последната, по-безопасно за майката и плода.