Транспониране на големите съдове (г-TMC) новородени
Транспониране на големите съдове (D-TMC) новородени
В зависимост от комбинацията от TMS (транспониране на големите съдове) с асоциирани аномалии са три основни типа дефект:
- TMS с интактна интервентрикуларната преграда,
- TMS с VSD стеноза и LA (белодробната артерия).
Класификацията на видове произход на коронарните артерии (YacoubandRadley-Smith, 1978):
- Тип А - два от устата на съответните синусите и да има нормален курс.
- тип В - SC отклоняват една от устата на една от Sines и разположен между големите съдове.
- тип С - SC отклони два отделни устата на една или две Антеропостериорните и синусите са разположени между големите съдове.
- Тип D - CA отклони единични устата на Антеропостериорните синуси, но един от артериите (отдясно или сложно клон СА) прави линия в предната част на аортата.
- тип E - SC отклоняват отделни усти, всеки космически кораб прави една линия в предната част на един от най-големите съдове.
Транспониране от най-големите кораби на новороденото
патофизиология
Когато D-TMS в тялото на детето, има две отделни кръвоносната кръг: венозна кръв от ЦКБ (системната циркулация) се връща и дясното предсърдие и дясната камера и след това през аортата пропуска ВРС отново, и, за разлика, кръв от белите дробове обогатен на кислород попълва в лявото предсърдие, след това на лявата камера и LA (белодробната артерия) към белите дробове отново.
Подобна ситуация е несъвместима с живота, само ако между обръщение има съобщение на предсърдно ниво, на нивото на камерите, или noncardiac и артериална и венозна кръв може да се смесва. Въз основа на това е ясно, че пренаталната период от живота протича относително добре, защото има фетален комуникация (отворен форамен овале, отворен дуктус артериозус) и обмен на газ се извършва в нивото на плацентата.
След раждането на плацентата, циркулационни спирки, фетална комуникация са затворени, и в този случай има няколко възможни сценарии.
- D-TMC без съпътстващи сърдечни дефекти (около 50% от всички случаи на D-TMC). След раждането на плода комуникация затворена циркулация откачване. Според ВРС (системното кръвообращение) се движи венозна кръв на МКК (белодробната циркулация) артериалната. Новородените цианоза, SatO² намален до 30-50%. Хипоксемия се появява, което води до активиране на анаеробна гликолиза и развитието на метаболитна ацидоза. Наблюдаваното намаляване на деца белодробното съдово съпротивление увеличава притока на кръв в белите дробове и съответно до претоварване PL (ляво предсърдие) и лявата камера (лявата камера). Тежка хипоксемия, ацидоза и обемно претоварване на сърцето камерите за неблагоприятно влияние върху съкратителната функция на миокарда.
Пациентът напредна симптоми на сърдечна недостатъчност, кардиомегалия развива. Хипоксия и ацидоза хеморецептори стимулират мозъка, което води до хипервентилация и намаляване pCO2 в кръвта циркулира в белите дробове.
Вижте също: Спешността на проблема и връзката между травматично увреждане на мозъка и алкохолизъм
Други метаболитни проблеми в тези пациенти са хипогликемия и тенденция да се хипотермия. Без лечение, по-голямата част от пациентите умират в първите няколко месеца от живота.
- Комбинацията от D-TMC с bolshimDMPP (предсърдно септален дефект). Това е най-благоприятен вариант, тъй като Той се среща в предсърдно ниво, добро смесване на венозна и артериална кръв, която позволява да се поддържа кислородно насищане на кръвта на приемливо ниво (SatO2 80 -90%). Въпреки това, липсата на тежка хипоксемия не пречи на развитието на сърдечна недостатъчност, протичащо в резултат на претоварване на обема на лявата сърцето.
- Комбинацията от D-TMC с голям VSD. Благодарение на доброто смесване на кръвта в тези пациенти имат минимален артериална кислород десатурация. Метаболитна ацидоза не се развива.
Въпреки това, претоварване на обема на лявата камера в тази ситуация се увеличава значително благодарение на кръвта. преминаващ през VSD от панкреаса. Това води до развитието на белодробна хипертония и тежка сърдечна недостатъчност, през първите няколко седмици от живота си.
- Комбинацията от D-TMC с голям VSD и стеноза на белодробната артерия. Въпреки смесването на кръвта в камерите и намалява нивото на белодробното съдово съпротивление, насищане на кръвта остава ниска поради запушване на притока на кръв LA.
процедура Rashkinda изпълнение не донесе облекчение. Пациентите са имали тежък хипоксия и ацидоза, което може да бъде фатално в ранна възраст. При наличие на стеноза обем LA претовари LP и НН не се развива и, като следствие, няма признаци на сърдечна недостатъчност. LA стеноза предотвратява развитието на високо белодробна хипертония.
Трябва да се помни, че D-TMC под всякаква форма е критичен сърдечни заболявания, изискващи хирургическа намеса в ранна възраст.
а. Клиничните прояви на заболяването:
- по-голямата част от пациентите с D-TMC - момчета Силно тегло при раждане;
- умерено или тежко цианоза на кожата и лигавиците, че настъпва веднага или скоро след раждането;
- изразени признаци на циркулаторна недостатъчност (хепатомегалия, тахикардия, диспнея).
б. Физическа проверка:
- 2 тон на основата на сърцето не се разделя, поради отсъствието на неговия състав белодробна компонент, тъй като LA анатомично по същество отстранява от повърхността на маркерите на реброто;
- в отсъствие на други пациенти CHD (вродено сърдечно заболяване), шум в областта на сърцето не слуша;
- ако VSD по долната половина на левия гръдната границата, определена от средна интензивност (2 - 3/6) holosystolic или началото на систоличното шум шунт чрез VSD;
- наличието на ВС на базата на стеноза сърцето auscultated мек шум, заема средната част на систола.
ДИАГНОСТИКА
- изместване на електрическите сърдечни ос вдясно;
- дясна вентрикуларна хипертрофия в изолирана D-TMC;
- LV и RV хипертрофия в комбинация с D-TMC VSD, OAG1, белодробна стеноза артерия и високо LH.
- вентрикуларна артериално несъответствие (аорта се простира от анатомично лявата камера и белодробната артерия - от RV);
- големи съдове и отделителните пътища на двете камери на сърцето са разположени паралелно (идентификация белодробната артерия бифуркация се извършва чрез присъствието).
Вижте също: коремна аортна аневризма
Значение има и за откриване на interchamber комуникационни размери (LLC, PDA, VSD). TMS често се свързва с аномалии на произход на коронарните артерии, които се намират в напречната сканирането на големите артерии.
Лечение и проследяване
- Наблюдението и лечение на пациенти с некоригирана D-TMC
а. Показани в / простагландин Ej инфузионни препарати с оглед да се предотврати затварянето на дуктус артериозус, като по този начин се запазва възможността за смесване венозна и артериална кръв, когато изключен обращение.
б. Корекция на метаболитна ацидоза, хипогликемия, и хипокалцемия.
инча В тежка хипоксия, кислородна терапия показва намаляване на RL, които потенциално биха могли да увеличат кислород на кръвта.
В повечето случаи, ранна диагностика D-TMC (без VSD и голям предсърдно септален дефект) в случай на невъзможност за незабавно отстраняване на дефект важно палиативни мярката за, може значително да подобри състоянието на детето е процедура Rashkinda. Манипулация е разширение на овалната дупка чрез балон. Сгъваемата през долната вена кава балонът се вмъква в дясното предсърдие, а след това през форамен овале в ляво, където тя е пълна с физиологичен разтвор и се върна на пълни формата в дясното предсърдие. По този начин има празнина амортисьор форамен овале а. Процедурата може да се извърши в интензивните отделения на родилните отделения под ехографски контрол, както и в специализирани лаборатории по flyuroskopicheskim катетеризация и ултразвук. Показанията за процедурата е наличието на рестриктивната комуникацията между предсърдията (градиента на налягане над 6 mm Hg) Когато възраст от 30 дни ефектът от манипулацията на детето често не се постига благодарение на гъста фиксиране клапа форамен овале септален.
Показания за хирургично лечение:
- при диагностицирането индикации за хирургично лечение са абсолютни.
Противопоказания за хирургично лечение:
- наличието на абсолютни контраиндикации за едновременното соматично патология.
Транспониране от най-големите съдове - тактика Хирургически
Заболяването се проявява в неонаталния период TM. състояние на детето зависи от наличието и размера на съобщения между големия и малкия циркулацията (OAS, ASD, VSD), бронхиални колатерали, придружаваща голям и малък кръг на обструктивни лезии, OLS (общо белодробна резистентност) и системното съдово съпротивление (общо резистентност на периферните съдове).
Когато TMS синтактично интервентрикуларната операция превключване избор преграда е кръв. Възрастовата граница за намеса - 3-4 седмици. Ако възрастта на детето е по-голямо налягане в лявата камера по-малко от 2/3 от системата, на масата на лявата камера по-долу възрастови норми, е необходимо да се подготви лявата камера за последващо системната циркулация, която се осигурява от "превключване кръв двустепенен". В първия етап работят стеснение на белодробната артерия за обучение камерна хипертония и системна белодробна наслагване анастомоза да се осигури адекватно смесване на кръв между малки и големи кръгове циркулацията (SatO2 по този начин не трябва да надвишава 85%). Една алтернатива на системен-белодробна анастомоза е atrioseptostomiya. Вторият етап, т.е. превключване на кръв се извършва, при условие че дебелината на стената, ляв обем камерна и масови срещат възрастови норми, налягането в лявата камера не е по-малко от 70% от системата. Обикновено вторият етап се провежда при 5 - 6 месеца след първата.
Вижте също: митрална стеноза Heart
TMS (транспониране на големите съдове) с камерен преграден дефект.
В процедура за подбор - превключване на кръвта, обикновено хипертрофирано лявата камера достатъчно и може да осигури постоянна циркулация. Оптималният период на изпълнение на намеса - до 1 година. В бъдеще, способността да се извърши операция; Това зависи от степента на N (белодробна хипертония).
TMS стеноза с VSD и Лос Анджелис. С малки степени на стеноза може да се дозират резекция на инфаркт на трабекулите в комбинация с пластмаса VSD последвано артериална превключване. Процедурите за подбор като стеноза или обструкция влакнест тунел VOPZH (продукция на дясната камера отдела) морално клапан структури са Rastelli процедура, REV или Nikaitloh.
Смята се, че положителен резултат се получава след кръв превключване по-добре прекрасна, получен след операция Rastelli. Оптималното време за операцията Rastelli - от 6 месеца до 4-5 години. процедура REV трябва да се извършва през първите 6 месеца от живота.
Транспониране от най-големите съдове - Хирургично Техника
LA стесняване производството на синтетичен лента под контрол налягане и насищане с кислород (вж. "Атрезия ТК"),
Системен - белодробна шунт (MBTSH) е направен от протеза sipteticheskogo диаметър 3 - 4 mm между brachiocephalic багажника и полето самолета.
Артериалната превключване. Крос Ао и LA са изолирани устата на коронарните артерии и се имплантира в стената на бившия LA. Преместване на цевта в предната част на аортата на ВС прекроявам големи плавателни съдове.
процедура REV. Konalnuyu резекция част от интервентрикуларната преграда на влакнест пръстен на самолета с образуването на директна комуникация между лявата камера и Ao използване на минималния размер пластир. Възстановяване на изходния тракт на дясната камера се извършва чрез директна връзка RV и LA с пластмасова предна стена анастомоза пластира.
Процедури и Rastelli. VSD пластир затваря тунел свързване на лявата камера през аортата с VSD. LA проксималния лигира и остатъците от вентила зашити. RV и LA са свързани с клапан тръбопровод.
Специфични хирургични усложнения
- supravalvular стеноза LA;
- аортна или белодробна клапан;
- нарушения на сърдечния ритъм.
- сърдечна аритмия (AV блок);
- стеноза на белодробна клапан тръбопровод;
- стеноза Волга област (на изхода на отдела лявата камера);
Транспониране от най-големите съдове - Следоперативният наблюдение
- Пациенти, които са били оперирани от D-TMS (транспониране на големите съдове) живота наблюдава с интервал от 6 до 12 месеца. Целта на наблюдението - диагностика на евентуални усложнения в края на следоперативния период. С развитието на решение за усложнение на формата на лечение се разглежда отделно.
- Предотвратяване на бактериален ендокардит с показания, извършени в първите 6 месеца след хирургична корекция на дефекта или повече в случай на усложнения в края на следоперативния период.
- Допустимост на физическата култура и спорта, след корекция на дефект.
Мнение "транспониране на големите съдове (D-TMC) неонатална"
Оценете тази статия