Т-клетъчен лимфом, кожен (TCSL) - диагностика, лечение
Т-клетъчен лимфом, кожен (TCSL) - диагностика, лечение
Т-клетъчен лимфом, кожен (TCSL) се отнася до лимфоми, първите признаци, които се появяват върху кожата, които бавно прогресират до лимфните възли и вътрешните органи и се определят като злокачествен лимфом.
Синоними. фунгоидна микоза, krupnoblyashechny parapsoriaz.
Епидемиологията на кожата Т-клетъчен лимфом
Възраст. пик на възраст от 50 до 70 години между тях.
Павел. мъжките са болни два пъти по-често.
Race. Афро-американците са по-склонни да страдат от европейците.
Заболеваемостта. 5 случая на един милион души. Лимфом причинява смърт в 1% от случаите (около 200 души в САЩ годишно умират от болестта).
Етиология. неизвестен. Химически и физически фактори, и бактериални агенти може да доведе до натрупване на мутации в онкогени, супресорни гени и ген-датчик.
Патофизиология Т-клетъчен лимфом, кожата е неизвестна. Появата на множество клонални хромозомни аберации може да насърчи генетична нестабилност придружава от пролиферацията на Т клетки.
Анамнеза кожата Т-клетъчен лимфом. кожна проява на симптоми е основен Т-клетъчен лимфом кожата, които се задържат в продължение на няколко месеца или години, понякога е неправилна диагноза псориазис, екзема nummulyarnaya или вярно. Восъчната маркирани образуване на кожата, извършила склонни да тече, те могат да бъдат асимптоматични или са придружени от умерен сърбеж.
Като цяло, общото състояние на пациентите преди включване в патологичния процес на вътрешни органи не е засегната.
Клиника кожата лимфом Т клетки
Вид обрив. плаки, люспи, "инфилтрирани" нодули, туморна формация, образуване на язви.
Цвят. червено, розово, лилаво.
Форма. кръгла, овална, дъгообразна, с форма на пръстен, концентричен или неправилна форма.
Размер. повече от 3 см.
Посредничество. отделни плаки са ясно дефинирани, нодули, образуване на тумор или дифузно еритродермия (синдром на Sezary) и палмарно-плантарна кератодерма.
Локализация. задните части; зона, защитена от слънцето, най-малко - на откритите части на тялото.
Общи прояви на Т-клетъчен лимфом на кожата
Лимфаденопатия. Това може да се случи в по-късните стадии на болестта.
Хепатоспленомегалия. Това може да се случи в по-късните стадии на болестта.
Диференциалната диагноза на Т-клетъчен лимфом на кожата. В ранните етапи на диагностициране на Т-клетъчен лимфом, кожата е доста трудно и клиничната картина може да приличат на огнеупорен псориазис. екзема, контактен дерматит, гъбична болест или съдова багажника кожата атрофичен poykilodermii.
Диагностика на кожата лимфом Т клетки
Често необходимостта от повторни BIOS.
Хистопатология. дермална сноп подобни, откъслечни инфилтрати, състоящи се от атипични лимфоцити, която се прилага към кожата на придатъци. Могат да бъдат идентифицирани Т-клетки на епидермиса с giprehromatichnym, неправилен ядро и митоза. Характерна особеност е интраепиI дермален натрупване на атипични клетки (PONV microabscesses).
По-голямата част на анормални клетки, такива като Т-хелперните клетки, или Т-индуктори се идентифицират чрез методи, използвайки моноклонални антитела. Доминантни Т клетъчни клонове могат да бъдат идентифицирани на молекулярно изследване (например, Southern блотинг, полимеразна верижна реакция).
Курсът и прогнозата на Т-клетъчен лимфом на кожата. При децата на прехода към Т-клетъчен лимфом на кожата в сериозен етап, обикновено отнема 10-15 години.
Лечение на кожни Т-клетъчен лимфом
Децата с TCSL трябва консервативен симптоматична терапия, която включва природен слънчеви бани, противосърбежни кремове или локално лечение с кортикостероиди, и трябва постоянно лекарско наблюдение.
В хистологично потвърдена плака стъпка TCSL прилага PUVA терапия nitrazin, кармустин локално, бексаротен гел, тазаротен гел, радиотерапия терапия електронен лъч, интерферон, бексаротен, метотрексат, етопозид, интерферон-алфа, интерлевкин-2, anticytokine терапия: antiretseptornye цитотоксични протеини , алемтузумаб или екстракорпорална фотохимиотерапия.
