Световната Паркинсон диференциална диагноза на болестта - медицински портал ""

SP Moskovko, GS Moskovko, Виница Националната Медицински университет кръстен NI Пирогов

Прогресивен паралич
Заболяването обикновено се проявява в седмата декада от живота, но не и преди 40-годишна възраст. Самата развитието на синдрома на болестта на Паркинсон може да предизвика съмнение за атипична. Първоначално симетричен той първоначално се проявява в нарушения на разходка. В този привлекателен не само съкращаване стъпка, мудността и затруднения при ходене започване нея, но също така изрази нестабилност с тенденция да падне обратно. Ортостатична нестабилност и падания се появят през първата година на заболяването, докато в PD са забележими след 4-6 години от началото. Тремор обикновено отсъства през целия период на болестта, но твърдостта се изразява аксиален характер. Като цяло, в долната половина на тялото изглежда по-засегнати от горната част. Изключение може да се счита за пациенти очевидно обедняване мимикрия и типичен облик. Тя се причинява кардинал признак на заболяване - пареза гледат нагоре, и в по-малка степен, за да отстрани и надолу. първоначален знак супрануклеарна парализа Счита се, че забавяне на вертикални saccades - когато пробата с бързо движение на очите след движението на обекта, на която пациентът е помолен да се съсредоточи поглед. С течение на времето се присъедини симптоми като прогресивна деменция от типа на челен (апатия, нарушение на абстрактното мислене, намаляване на вербална поток, "имитация" поведение, както и други симптоми на челен), Псевдомехурчеста нарушения и лош контрол на тазовите функции. Разхождайки се превръща aprakticheskoy симптоми (пациентът е много по-добре в различни крака мишена движение в легнало положение, отколкото правостоящи). В по-късните етапи (3-4 години) може да се види непропорционални retrokollis, индивидуални диригент пирамидални знаци, най-малко - блефароспазъм и движения апраксия век (отваряне на очите).
Когато мозъка MRI изследване, заедно с признаци на кортикална атрофия, атрофия може да открие значително средния мозък - намаляване на нейната предно-задна изтъняване диаметър в странична проекция и разширение на третата камера.
Реакцията на леводопа да е малък на първата година от заболяването, но след това напълно изчерпани. Интересно е, че пациентите се повлияват добре от лечението с амантадин.

Деменция с телца на Леви
През последните години, това състояние привлича все повече и повече внимание и признава все по-често. Смята се, че тя е на трето място по честота след болестта на Алцхаймер и васкуларна деменция. Клиничната картина е променлива и, тъй като обхваща симптомите на болестта на Паркинсон (PD) и болестта на Алцхаймер. Най-изразителен функция, заедно с променливо дефицит на вниманието и когнитивните функции се повтарят зрителни халюцинации и заблуди, първоначално доброкачествени и възприема от пациента. ранната им вид, се дължи на лечение или приемате някакви лекарства, може да ускори правилната диагноза.
синдром на Паркинсон е повече или по-малко симетрични, с преобладаване на акинезия и скованост на тремора с частичен отговор на леводопа. Показват относително началото на есента, дизартрия и дисфагия (като това не отговаря на общото развитие на акинетично-твърда синдром). Но най-важното е появата на симптоми на деменция в първата година от болестта, която трябва да сигнализира на лекар и да се обърне внимание на оплакванията на доброкачествени зрителни халюцинации. Като цяло, въпросът за отношенията между BP и BDTL обмисля морфологични характеристики са подобни, остава отворен, но прогностичната и организацията на лечението на пациенти разликата е съвсем очевидно. Трябва да се помни, че пациентите с BDTL са особено повишена чувствителност към употребата на антипсихотични лекарства, които могат да влошат както на двигатели и психичното им състояние.

множествена системна атрофия
Това е най-често срещаният вариант на атипична паркинсонизъм, при което последният се комбинира с различни церебеларна, автономна, пирамидална и други прояви. Има две възможности: паркинсонизъм доминиращ (около 80%) и доминираща церебрална зависимост от преобладаващите клиничен модел.
синдром на Паркинсон първоначално неразличима от тази в PD, с изключение, че тенденцията към по-голяма симетрия прояви. Въпреки това, в конкретния случай, е трудно да се определи отличителен модел на симптомите. Съмнения се появяват, когато в първата и втората година на заболяването започват да бъдат определени от малкия мозък на симптоми (атаксия при ходене и демонстративни опити, нистагъм), се появява Babinski (официалната липса на пареза) и разработва ясна рано автономна недостатъчност. В себе си последните проявява под формата на уринарна инконтиненция и спешност изразени запек, хипо- или anhidrosis, импотентност (еректилна дисфункция при мъже и намаляват генитален чувствителност при жени). Ясен проява на вегетативната недостатъчност е ортостатична хипотония. Първите симптоми са оплакванията от световъртеж, нестабилност, наложително желание на пациентите, за да седнете или легнете след дълъг период на престой в изправено положение. Много характерно за признанието, че здравето на почти веднага към нормалното в хоризонтално положение. Когато изострят симптомите се появяват припадъци и падане. В този момент, ходене е нарушено, обикновено вече не е възможно без подкрепата. Диагноза е изключително проста: измерване на кръвното налягане след 15 минути престой в хоризонтално положение и след като след 2 минути след прехода в изправено положение. Спадът в систолното и диастолното налягане по-голямо от 20 mm Hg. Чл. Той се счита за положителен тест. Подобно явление може да се получи в по-късните етапи на PD, особено на фона на дълго получаване леводопа или големи дози агонисти директни допаминов рецептор. Но MCA тези нарушения се срещат в първата година от болестта.
Характерно за МОС са и началото на дизартрия, дисфагия, фокусно дистония (включително изразените преди огъване на торса напред, докато стои и ходене - prosternation, antekollis), респираторни заболявания (инспираторен стридор), цианоза и оток на ръцете и краката. По-голямата част от пациентите, особено в началото, това е достатъчно, за да отговори на лечение с леводопа, въпреки че продължителността на ефекта е малък - около две години.
При проучване MRI определя церебеларна атрофия, церебрална мост hyperintensive режим сигнал Т2 от черупката и неговите бразди и специфично явление като бяло площ в напречното мост ( «гореща напречно кок» подпише).
В диференциалната диагноза на ISA и PD е най-сложните и изисква преоценка на симптоми в хода на грижите за пациента.

съдова паркинсонизъм
Най-важното епидемиологично вторичен паркинсонизъм е синдром на съдова паркинсонизъм. История на симптоми и данни за неговото съществуване е сложен и противоречив, но формира концепцията за съдов паркинсонизъм, който има повече или по-малко убедителни аргументи в подкрепа през последните години. Смята се, че той е до 3-4% от синдром на Паркинсон като цяло.
Най-забележителните черти позволяването приписвани на съдов синдром наблюдава са следните: ясна разлика в лезия отгоре (ниска мощност) и долна половина на тялото (максимална строгост). В действителност, това е възможно да се говори за "паркинсонизъм долната половина на тялото." Започнете с господстващо положение и нарушения разходка - mikrobaziya, атаксия, "магнитен ходене" с адхезия към пода и груби нарушения на започване. Това е най-вече апраксия ходене (Свободно движение на краката в легнало положение). В същото време се наблюдава намаляване на силата на краката, пирамидални табели, нарушена контрол на тазовите функции, симптоми на нарушения в Псевдомехурчеста и прогресивно намаляване на познавателните способности. Тремор нетипичен или минимален. Реакцията на леводопа слаб (въпреки че в някои случаи временно и достатъчни, което прави помисли комбиниран PD и настоящите съдови лезии на мозъка).
MRI показва кортикална атрофия и изразени промени в перивентрикуларната бяло вещество с разширяването на антропо. Остава спорен водеща роля в патогенезата на leykoaraioza на явление или нормално хидроцефалия налягане. Обикновено показват признаци на двата процеса. Важното е да се оцени връзката на основното заболяване и развитието на екстрапирамидни нарушения. Най-убедителни е стъпка влошаване на последния, във фонов режим или в резултат на прехвърлените церебрални съдови инциденти. Все пак, това не винаги е подходяща степен на корелация, което прави диагнозата не е толкова прост. Трябва да се отбележи, че общата прилика с съдов паркинсонизъм PNP рисунка от мотора все още съдържа разликите в степента на нарушения околомоторна.
В заключение, за пореден път се изброят на симптомите, за чиято поява в клиничната картина на болестта на Паркинсон покаже повече за своя нетипичен:
• ранно нестабилност и падане;
• Липса на или слаб отговор към леводопа, без траен отговор към него;
• по-бързо прогресиране на заболяването;
• от малкия мозък или пирамидални знаци;
• В началото на дизартрия и дисфагия;
• супрануклеарна парализа поглед и / или забавяне на сакадични движения на очите;
• В началото на деменция;
• зрителни халюцинации не са причинени от терапията;
• ideomotor апраксия или други фокални кортикални симптоми;
• В началото на автономна слабост (ортостатична хипотония, незадържане на урина, импотентност).
В действителност, повечето от тези признаци и симптоми са изброени в диагностичните критерии на британския мозъчен банката за болестта на Паркинсон, като изключващо idiopatichnost заболяване. В тази връзка, бих искал още веднъж да подчертаем важността на спазването на процедурата за диагностика скеле. На това зависи прогнозата, както и ефективността на терапията, и следователно - и на качеството на живот на пациентите. Това е алфа и омега на пациента, особено страдащи от хронично прогресивно невродегенеративно заболяване.