subleukemic myelosis

Subleukemic myelosis или идиопатична миелофиброза, osteomielopoeticheskaya дисплазия между хронично миелопролиферативно левкемия. Нейната основна отличителна черта е специфични фибро-склеротични увреждания на костите, особено на костен мозък.

Клинично представяне зависи от продължителността и тежестта на заболяването. Най-честият симптом на ранна миелофиброза и - увеличение на далака, което може да бъде идентифицирано от десет години преди появата на характерните промени в хематологичните. В някои случаи, на фона на хиперспленизъм поради увеличаване на разрушаване на червените кръвни клетки настъпва anemizatsiya тяло. Друга обща черта - едно портална хипертония поради тромбоза на порталната вена и чернодробна фиброза, което впоследствие може да доведе до цироза.

Пациентите често губят много на тегло. Такова намаляване е свързано както с повишена на клетъчно ниво, метаболизма, и с компресия на външната част на стомаха и червата далака увеличения в размер, който задейства съответния нарушението.

Заболяването обикновено е доброкачествен, в някои случаи, продължителността на живота е 20-30 години. Не е изключено, обаче, и по-бедни, бързо прогресиращ вариант с висока температура, анемия, бързо увеличаване на размера на далака и други усложнения. Причината за смъртта е обикновено става недостатъчна хематопоеза или остър дистрофия, усложнения на вторични инфекции.

Терапията с цитостатици преднизон се определя с увеличаване на броя на левкоцитите в кръвта, далака силна компресия съседните тъкани и органи, и т.н. Ако е налице тежка спленомегалия, лъчева терапия, в комбинация с глюкокортикоиди. Като цяло, намалява далак управлява до шест месеца. Blast криза отрязани, въз основа на лечение на остри левкемии. През последните години, на фона на подобряването на хирургическата техника често се практикува от спленектомия, т.е. пълното отстраняване на далака. Дълбоко анемия може да изисква трансфузия на червени кръвни клетки, опаковани с получаване на кортикостероиди или андрогени (в зависимост от избрания режим на лечение), тромботична хеморагичен синдром - тромбоцитите приложение.

(495) 740-58-05 - Онкология и Хематология клиника в Москва и в чужбина

Направете заявка за лечение

Ела Naparstak - професор по медицина. Директор на Онкология и Хематология отдел на Тел Авив Сураски Medical Center (Ичилов). Специалист в Hemato-онкология и трансплантация на костен мозък.