Спешна помощ в миоглобинурия Meyer-Betz

Спешна помощ в миоглобинурия Meyer-Betz - третиране

Понастоящем има няколко заболявания, или синдроми, които са комбинирани с един симптом - появата на тъмно кафяво урина, поради наличието в него на големи количества миоглобина.

Разрешителни, или спусъка, фактор в редица случаи са физически усилия. мускулна пренапрежение, понякога инфекция, ограничаване на въглехидратите в храната. Често очевидни тригери може да липсват и припадъци развиват спонтанно.

Миоглобинурия патогенезата Meyer-Betz не е напълно изяснен.
Ако миоглобинурия причини, които не съвсем ясни има увреждане на клетъчната мембрана и разпадането на мускулните влакна. Миоглобин (miohrom) осигуряване на кислород транспорт и отлагане в мускулите, както и като вътреклетъчен катализатор съдържа в мускула в значителни количества (около 8% сухо вещество).

Това е относително лесно да преминат през клетъчната мембрана, особено при по-високо рН в мускулната клетка, което води до mioglobinemii първо, и след това да му засилено отделяне на урина. Те се натрупват в големи количества в бъбречните тубули, миоглобина е mioglobinurichesky нефроза често с развитието на бъбречна недостатъчност на различна степен.

Клиничната картина се характеризира с повтарящи се пристъпи на силна болка в мускулите, особено на долните крайници и рязък спад на мускулната сила. Една цел изследване показва значително увеличение на обема на парализираните мускули, тяхното изразен напрежение и плътността. Страдат-грубите проксималните мускули. Обикновено намалее или падне сухожилни рефлекси, особено в коляното и Ахил.

Има и общи симптоми: повишаване на температурата до 38-39 ° С, коремна болка, диария, понякога кървава повръщане, кожата еритема. Възможно е да има висока левкоцитоза. При тежки случаи гърчове. На височината на атака понякога може да се случи периферно съдово колапс.

Изключително характерна промяна в цвета на урината до тъмно кафяво, което понякога отнема рубинен цвят. Урината открива значително количество протеин и креатин. Повишена екскреция на urobilin и калий. Повишената активност на серум креатин киназа, алдолаза ензими, и калий (6-7 ммол / л и повече). При тежки случаи, може да се случи с олигурия, азотемия. Често смъртоносна атака завършва в състояние на тежка уремия.

В бъбреците в такива случаи обикновено се намери феномена на остра тубуларна некроза. Въпреки това, възможността за спонтанна ремисия. След атака може да остане мускулна атрофия и анкилоза. EMG време доброволно усилие записва смущения тип крива, редки и кратки многофазни потенциали и потенциали на денервация, което показва увреждане на терминални моторни нервните влакна.

продължителност атака на мускулна слабост и болки от няколко дни до 2 месеца. Постепенно, състоянието се подобрява, намалява напрежението подуване и мускулите, увеличава обхват на движение и мускулната сила се възстановява бъбречна функция. Въпреки това, в бъдещите чести рецидиви.

Диференциална диагноза на остри прекъсвания порфирия, в които има общи симптоми на треска, остра коремна болка, дискинезия на стомашно-чревния тракт, промени в цвета на урината и болка в крайниците, и мускулна слабост. За разлика от паралитичен миоглобинурия пареза с порфирия не се развиват толкова бързо, мускулите не растат по обем и подложени на тежки дегенеративни атрофия.

Болка в този случай не е миогенна. и неврогенно зависи от разработването на демиелинизация на периферните нерви и са придружени от обективни разстройства тип чувствителност polinevriticheskomu. Често, когато порфирия отбелязани психични разстройства, халюцинации, делириум, нарушения на паметта, което не се наблюдава с миоглобинурия. Диагнозата се потвърждава чрез изследване на миоглобина урината (spectrographically) или използването на реакцията на бензидин (тест за наличие на кръв в отсъствието на червени кръвни клетки), които трябва да се провежда при всички предполагаеми случаи на синдроми пароксизмални болкови възникне в мускулите придружени от мускулна слабост.

болест лечение Meyer-Betz

Не съществува специфично лечение, както и с други форми на миоглобинурия. показва големи дози алкални разтвори (500-1000 мл 4% -ен разтвор на натриев хидрогенкарбонат интравенозно), в тежки случаи - провеждане повтаря хемодиализа.