Синдром (заболяване) Gilbert - причини, клиничните характеристики, диференциална диагноза и лечение

синдром на Gilbert отнася до доброкачествена течаща fermentopaticheskim хипербилирубинемия с преходно повишаване на концентрацията на индиректен билирубин в кръвната плазма.

Заболяването е по-често при мъжете, и за пръв път се появява на възраст между 20-30 години между тях. множество фактори може да доведе до скок в нивото на индиректния билирубин в плазмата: физически или емоционален стрес, инфекции (хепатит, малария и т.н.) и други болести, хирургия, хранителни грешки и т.н.

Синдром на Жилбер е причината за малоценност на функционален ензим глюкоронил (може да бъде или вродена или придобита). Поради това, хепатоцитите не могат да обхванат изцяло на индиректния билирубин от кръвта и да го конюгат. Ако сте инсталирали генетично основава на характера на заболяването, а след това говори за болест на Gilbert. Терминът "синдром" в този случай показва, придобит характер fermentopathy.

синдром на Клиника Гилбърт

синдром на Гилбърт в повечето случаи има доброкачествен ход. Клиничната картина може да липсва напълно, докато нивата на лабораторни параметри билирубин варират значително. Доста често привлича вниманието повтарящи жълтеница, съответстваща скокове в лабораторните показатели общо равнище, както и преки и косвени билирубина. В този неспецифични оплаквания могат да се появят, които са типични за синдром астенични-вегетативно (слабост, раздразнителност, загуба на апетит), и оплаквания от малка интензивност в горния десен квадрант болката. В последния случай, размерът на черния дроб значително увеличен, папилация долния си край е гладка, безболезнено, се подават от долу на полето крайбрежната арката. Обезцветяване на урината и изпражненията са обикновено отсъства. Промени в лабораторните стойности обикновено се ограничават до промени в плазмените концентрации на общия билирубин. Хипербилирубинемия в повечето случаи достига стойност от не повече от 80-130 ммол / л чрез увеличаване на съдържанието на индиректния билирубин. Увеличението лека и краткотрайна в дейността на ALT и AST се намира в около една трета от случаите.

Диференциална диагностика и лечение на синдром на Gilbert

Разграничете синдром на Гилбърт с други заболявания на черния дроб е съвсем проста. Агресивните клиника изобилие жалби и ясно изразени промени в биохимичните кръвни показатели изключват синдром на Гилбърт. Значителни възникнат затруднения при диференциалната диагноза с индолентен хепатит. Всички прояви са толкова сходни, че правилната диагноза може да се използва само чернодробна биопсия. Когато синдром или минимални морфологични промени Gilbert, или не могат да бъдат открити на всички.

Лечение на пациенти със синдром на пациент Гилбърт. Фенобарбитал е лекарство на избор, тъй като освен основните функции е също мощен неселективни активатор на чернодробните ензими, включително glyukuroniltransferazy. Лекарството се дава 100 мг два пъти на ден. Периоди на обостряне е възможно да го вземе от 100 мг 1 път на ден. Основното изискване - стриктно спазване на дозиране поради тесния терапевтичен обхват на фенобарбитал.