синдром Papillon-Lefevre

синдром Papillons-Лефевр - прогресивна vennoe автозомните на наследственост-предавани болести рецесивен Пу-така. Тя се развива в ранна възраст. При възрастни е рядко.

Етиология: неизвестен.

Патогенеза: свързани с нарушаването на триптофан метаболизма и невроендокринни смени.

Хистопатология. Plazmotsitarnaya инфилтрация-ТА, изпълвайки всичко венеца. Тежка фиброза зона съвместно stnogo мозък с възпалителни инфилтрат.

Болните малки деца. Понякога възрастни.

Изменения на пародонта: отчетливо прогресивно разрушително-дистрофични процес, характеризиращ се с остеолиза на алвеоларните процесите на челюстите.

Оралните наблюдавани симптоми на хроничен периодонтит generit-пулсации придружени от хиперемия и еднократно ОТЕ венците лигавицата около основните зъби да образуват дълбоки пародонтални джобове, съдържащи гнойно ексудат. Процесът спира след пълното разрушаване на алвеоларната кост. Промени в периодонталните тъкани придружава дифузно хиперкератоза на дланите и ходилата, понякога артроза деформанс. При възрастни процес е придружен от левкоплакия.

На рентгенова снимка се определя чрез разрушаване на костта на алвеоларния процес за образуване на кисти, с формата на фуния вдлъбнатини, водещи до загуба на млечни зъби, и след престояване. Destruk-ТА и лизис на костта на алвеоларния процесът продължава Xia и след загуба на зъби.

Хистопатология. Лигавицата на венците са определени чрез инфилтрация на плазмени клетки, пълнене цялата гума; фиброза на костния мозък и възпалителна инфилтрация.

Хистиоцитоза х.

Хистиоцитоза X група заболявания с неизвестна етиология и патогенеза на общ, базирани на радио-реактивен пролиферативни хистиоцити с натрупване в него справяне та метаболитни продукти.

Етиопатогенезата не е ясно. Смята се, че в сърцевината ле-INH имунопатологични процес, който води до фокална или разпространяват пролиферация на хистиоцити.

Клинично, има три форми на gistiotsitozaX. Последните Сива заболяване, Hyundai-Shyullera-християнски, Taratynova болест (еозинофилен гранулом), които се различават по клинична картина и прогнозиране. Тези форми могат да се наблюдават като вариации на болестта, може да има взаимни и техните преходи.

Taratynova заболяване (еозинофилен гранулом).

Taratynova заболяване (еозинофилен гранулом) - хипер-пластмаса процес се характеризира с развитието на инфилтрат на костите и кожата на тумора, състояща се от големи хистиоцити и еозинофилия. Тя засяга възрастни, така и де-Дрен, най-вече от гимназията.

Хистопатология. Натрупването на ретикуларни клетки инфилтрират и еозинофилия, limfomakrofagalnaya в филтриране. Възможно е да има огнища от кръвоизлив и Хемосидеринът депозити на седименти. Процесът се придружава от нарушение на костния дефект заместване с болестно еозинофилен гранулом тъкан.

Клиника. По време на хронично. Клинично разлика разтваря фокална и дифузна форма.

Разпределяне предболестна етап и сцена маркирани прояви.

предболестна етап - продължава 1,5-2 месеца. До този момент има само симптоми в устната кухина. Понякога е необходимо - няма симптоми или сърбеж и дискомфорт в венците, подуване, чувствителност и кървене на венците в моларно региона на долната челюст, която може да бъде придружено от лицевата асиметрия;

Етап изразени прояви - засилено смоли кървене се появява мобилност мандибуларния кътници, Glu-bokie пародонтални джобове халитоза. Ямките след отстраняване или загуба на зъби живи дълго разтворени. Мобилност появява съседните зъби.

На рентгенографии: cystiform големи джобове за костна резорбция имат периферна позиция в алвеоларният се повторно, не са ясно разграничени от околната тъкан, множествена. Характеризира се с симетрията на локализацията на лезии в резорбцията на костна тъкан на долната челюст. Има остеопороза с LP-солна склероза периферно вакуумна камера. Усамотява.

Хистопатология: ретикуларни клетки, акумулиране на еозинофили, limfomakrofagalnaya инфилтрация.

Кръвни тестове: тромбоцитоза, еозинофилия, левкоцитоза, ускорени темпове на утаяване на еритроцитите.

хирургично лечение - изрязване на огнище план разрушаване на костната тъкан в здравата тъкан.