Ритъмни деснокамерна дисплазия - симптоми, лечение, форма, етап, диагностика

Ритъмни деснокамерна дисплазия (аритмогенно деснокамерна кардиомиопатия) - рядко заболяване, което се основава вероятно са генетични причини. Тя се характеризира с структурни промени в структурата на стената на дясната камера, които се състоят от замяната на кардиомиоцити фибро-мастна тъкан и развитие аритмия.

Честота аритмогенно деснокамерна дисплазия (ARVD) е от 1 до 6 случая на 10 000 население. При мъжете това се случи четири пъти по-често от жените.

След като беше установено, че между синдрома на внезапна сърдечна смърт, и аритмогенно деснокамерна дисплазия има връзка, интересът на учените към болестта се е увеличил драстично. Резултатите от проучването показват, че децата и юношите до 20 години, са починали от сърдечно-съдови заболявания, във всеки четвърти случай в миокарда са характерни за ARVD хистологични промени.

Причини и рискови фактори

Сред научната общност не разполага с единна гледна точка на причините в основата на развитието на аритмогенно деснокамерна дисплазия на. Това до голяма степен се обяснява с разнообразието на своите клинични форми. Много е вероятно, че патологията включва не един, а няколко заболявания с подобни симптоми, но различна етиология. Въпреки това, повечето изследователи смятат, че развитието на ARVD доведе до генетични мутации.

Генетични проучвания при пациенти с аритмогенен дясната камера дисплазия са показали, че последният има аномалии на гени, разположени в 12, 14, 17 и 18 хромозомите. Споменатите гени, отговорни за синтеза на специфични протеини на миокарда. Промени в протеинова структура, водещи до намаляване на съпротивлението на миокардните клетки към вредните ефекти. Това води до заместване с течение на времето на миокардни клетки от мастна тъкан. Аномалия desmoplakin структура пречи на преминаването на нервни импулси по миокарда, което води до развитието на аритмии.

Освен това, има форма аритмогенен дясната камера дисплазия, в която в дясната камера миокарда има възпалителен процес, кондициониране замяната му с фиброзна тъкан клетки. Тази форма се характеризира с тежка и прехода на патологичен процес от другата страна на сърцето. Предполага се, че причината са също генетични мутации, които намаляват инфаркт на резистентност към вирусен увреждане.

Мутациите на гена, които са патологично механизъм на аритмогенно деснокамерна дисплазия, унаследява по автозомно доминантен начин с ниско проявление не повече от 30-50%. Това означава, че дори ако детето ще наследи на мутиралия ген от един родител, вероятността от клиничната му картина на болестта, не е повече от 50%.

Има само една наследени като автозомно рецесивен белег с високо пенетрантност (90%) под формата ARVD - Наксос заболяване. Това е изключително рядко: към днешна дата, има само 25 случаи на тази болест.

форми на заболяването

В зависимост от естеството на наследството и клинично протичане на аритмогенно деснокамерна дисплазия излъчва своите следните форми:

Референтен или чиста форма.
Наксос заболяване. Той проявява злокачествена аритмия, като става причина за смъртта на пациенти в детска възраст.
Венеция кардиомиопатия. Патологичния процес участва, а понякога и на левокамерната стена. Повечето пациенти умират в детска възраст.
болест дим. Това води до внезапна сърдечна смърт юноши.
Тахикардия без доказателства за сърдечна недостатъчност или екстрасистоли с огнище патологично възбуждане в дясната камера.
Аритмия с центъра на възбуждане в дясната камера и наличието на признаци на възпаление в миокарда. Често води до смърт.
Uhl аномалия. Изключително рядка форма на ARVD, в която почти всички клетки на миокарда на дясната стомаха постепенно заменя с фибро-мастна тъкан, което води до по-нататъшното развитие на сърдечно-съдови заболявания и смърт.
Nearitmogennaya форма. В повечето случаи са асимптоматични, често тя се превръща в причина за внезапна сърдечна смърт.

Изпълнения клиничното протичане на аритмогенно деснокамерна дисплазия може да варират в широки граници.

Асимптоматична форма, когато живота на пациента обикновено не се проявява. Дори и с електрокардиография никакви промени не могат да се идентифицират.

Когато аритмия форма на пациенти ARVD имат тахиаритмия, вентрикуларна преждевременно удара, които са диагностицирани в ЕКГ. Субективни симптоми са обикновено липсват.

Тежка клинична форма на аритмогенно деснокамерна дисплазия се характеризира със следните особености:

тахиаритмии;
болка в сърцето;
виене на свят.

Най-сериозната тока, наблюдавана по време на развитието на дясната сърдечна недостатъчност, което се характеризира с появата на венозен застой на кръв, отоци, включително кухина.

диагностика

проведено детайлно изследване за диагностициране на сърдечна аритмогенно деснокамерна дисплазия, състоящ се от:

ехокардиография;
електрокардиография;
рентгеноконтрастен вентрикулография;
MRIs с гадолиний.

Ако е необходимо, работи пункция биопсия инфаркт биопсия последвано от хистологично изследване.

Важен диагностичен знак, което показва наличието на евентуална аритмогенно деснокамерна дисплазия - посочване на семейството естеството на заболяването, както и внезапната смърт на роднини.

Консервативно лечение на аритмогенен дясната камера дисплазия включва прилагане антиаритмични лекарства. С неефективността на лекарствена терапия има индикации за имплантиране на пейсмейкър или кардиовертер дефибрилатор-. В сърдечна недостатъчност, дясната камера на пациента се предписва АСЕ-инхибитори.

Приложна и хирургични терапии аритмогенен дясната камера дисплазия, състояща се в изрязване на лезии възбуждане последвано от зашиване на миокарда. Състоянието на пациентите в първия период след операция значително подобрено, но след няколко години в 30-40% от пациентите, управлявана рецидив на заболяването.

В тежка сърдечна недостатъчност, единственият начин да се спаси живота на пациента - сърдечна трансплантация.

Възможни усложнения и последствия

Ритъмни деснокамерна дисплазия може да бъде усложнена от миокардит фулминантен разбира се, води до бърза смърт на пациентите.

Тъй като заболяването се характеризира с висока променливост, прогнозата е несигурно. Някои пациенти от началото на симптомите, преди развитието на тежка сърдечна недостатъчност се провежда 1-2 месеца, а другите аритмогенно деснокамерна дисплазия може да възникне живот с минимални или никакви симптоми.

Навременно инициира и проведе редовно на антиаритмични средства намалява вероятността от смърт с 35%. Най-добри резултати осигурява цялостен лечение, включващ медицинска терапия аритмии и пейсмейкър имплантиране, през който вентрикуларна фибрилация е практически елиминира.

Развитието на сърдечна недостатъчност значително влошава прогнозата.

предотвратяване

Превантивни мерки, насочени към предотвратяване на появата на аритмогенно деснокамерна дисплазия, не съществува, тъй като заболяването е генетично природата. Ако в семейството са били случаи на болестта, на етапа на планиране на бременност съпрузи се насърчават да се консултират с лекар-генетик.

Знаете ли, че:

Черен дроб - е най-тежкият орган в тялото ни. Средната му тегло от 1.5 кг.

Когато любителите целувка, всеки един от тях губи 6,4 kkalory на минута, но те споделят почти 300 различни вида бактерии.

Кариес - е най-често срещаната инфекциозното заболяване в света, като се конкурира с когото дори не мога грип.

5% от пациентите с антидепресанти кломипрамин причинява оргазъм.

човешкия мозък е около 2 тегловни% от общото телесно тегло, още консумира около 20% кислород въвеждане на кръвта. Този факт прави човешкия мозък е много податливи на щети, причинени от липсата на кислород.

Да се каже, дори и най-кратки и прости думи, ние ще използват 72 мускули.

Ако Вашия черен дроб не се осъществи, смъртта се дължи на по време на деня.

Според много учени, витаминни комплекси са почти безполезни за хората.

Средна продължителност на живота е по-малко от левичари, отколкото десничарите.

Зъболекари са се появили сравнително наскоро. Обратно през 19 век, за да дръпне лошо зъби е отговорност на конвенционален фризьорски салон.

Ако усмивката само два пъти на ден - може да понижи кръвното налягане и намаляване на риска от инфаркти и инсулти.

Лицето приемате антидепресанти, в повечето случаи, отново ще страдат от депресия. Ако човек се справи с депресията сами по себе си, той има добри шансове да забравим за това състояние.

В САЩ провеждат експерименти върху мишки и установили, че диня сок предотвратява развитието на атеросклероза. Една група от мишки питейна обикновена вода, а вторият - диня сок. В резултат на съдовете на втората група са свободни на холестерол плаки.

В четири дяловете на тъмен шоколад съдържа около двеста калории. Така че, ако не искате да получите по-добро, най-добре е да не се яде повече от две филийки на ден.

Повечето жени са в състояние да получите повече удоволствие от съзерцанието на красивото й тяло в огледалото, от секса. Така че, жени, да се стремят към хармония.