паранеопластичните синдроми

Паранеопластични синдроми; - различни патологични прояви поради индиректен ефект на тумор метаболизъм, имунна и функционална активност на регулаторни системи (гръцки ал приблизително + Неос нещо ново + плазма образува синонимни неспецифични синдроми злокачествен растеж.). Може да изпревари основните прояви на заболяването, да ги маскиране, което го прави трудно за диагностициране. Това води до факта, че паранеопластичните синдроми често не разпознават, когато пациентите живот. В резултат на това пациентът не получава адекватно лечение, което, от своя страна, често се влошава, вече сериозно прогноза.

3) вторично автоимунни и алергични синдроми (дерматомиозит, периартеритис нодоза, системен лупус еритематозус, склеродерма, ревматоиден артрит, ревматоиден синдром, тиреоидит на Хашимото, хемолитична анемия, хеморагичен васкулит, тромбоцитопенична пурпура, автоимунна паранеопластичен синдром Shelley - Harley, нефротичен синдром поради амилоидоза, гломерулонефрит и други причини); алергични синдроми - уртикария, еритема нодозум, анафилактичен шок, включително

поради непоносимост наркотици; 4) поражението ts.ns и невромускулни разстройства (психози и деменция, дегенерация на малкия мозък кортекс - синдром на Lambert - Eaton, остра мозъчни демиелинизация вещество или на гръбначния мозък, периферна сензорна невропатия и сензорно, миопатия или тумор poliomiozit; 5) разни (ексудативна перикардит, стеаторея). В отделна група, като правило, включват паранеопластични синдроми на увреждането на кожата.

Много синдроми, свързани с паранеопластична срещани и не-неопластични заболявания. Например, най-известен паранеопластичен синдром от групата на обмен-ендокринни нарушения - хипертрофична остеоартропатия с промяна на пръстите на горните и долните крайници под формата на палки описано плеврален мезотелиом (57% от случаите), рак на белия дроб (5-23% от случаите), хламидия настъпва често неспецифични и хронични белодробни заболявания, вродено сърдечно заболяване, чернодробна цироза и др ..

Сравнително високата честота на паранеопластичните синдроми при някои тумори ни позволява да говорим за тяхната нозологична специфичност.

Например, само малък клетъчни хистологични видове рак на белия дроб, придружено в някои случаи от хиперкалцемия и развитие на гинекомастия; хиперкалцемия е по-често при мултиплен миелом. отколкото за други левкемии; Автоимунна хемолитична анемия е често при хронична лимфоцитна левкемия и лимфосарком, nefrogichesky синдром (поради гломерулонефрит или амилоидоза) - с хламидия, акантоза нигриканс - рак на стомаха.

Hyperuricemia често се наблюдава при остра левкемия и gematosarkomah, hypouricemia - с хламидия. На фона на ефективно лечение на основното заболяване и подобряване на пациентите отбележи подобряване на метаболизма на пикочната киселина. Смята се, че развитието на тумор hypouricemia се дължи на освобождаването на метаболити, които причиняват повишена секреция на пикочна киселина бъбречните тубули.

Разнообразие на ендокринни нарушения, свързани с паранеопластични синдроми обясни секрецията от туморните клетки на полипептиди, притежаващи подобен фармакологичен ефект с действието на някои хормони. Намерени в рак на белия дроб, на панкреаса, на яйчника, на бъбреците, на щитовидната жлеза, на стомаха, на млечната жлеза.

Сред тези паранеопластичните синдроми. един от най-сериозните и чести е хипергликемия. Той се среща в почти 50% от случаите на множествена миелома, остра левкемия, рак на бъбреците, рак на яйчниците, рак на гърдата.

Сред паранеопластични синдроми характеризират главно съдови разстройства, изолира мигриращи тромбофлебит и паранеопластичен ендокардит. Първият се появява в рамките на 2-3% от пациентите с рак, често се усложнява от повтарящи белодробен инфаркт, реагира слабо на лечение с антикоагуланти. Паранеопластичен ендокардит (ендокардит абактериален) е по-често при рак на белия дроб, стомаха, панкреаса и дебелото черво.

Сред общите паранеопластични синдроми, характеризиращи се с автоимунни заболявания, дерматомиозит отнася развитие на рак на яйчниците, гърдата, стомаха, белия дроб, и др. Такава паранеопластичен дерматомиозит представлява 14-23% от всички случаи дерматомиозит и клиничното протичане е различен от него. Възможно е също така комбинация от злокачествени тумори с ревматоиден артрит, склеродерма, полиартерит нодоза, системен лупус еритематозус, тироидит на Хашимото.

По време на тумор процес може да бъде усложнено от добавянето на автоимунна хемолитична анемия, автоимунна тромбоцитопенична пурпура, хеморагичен васкулит, автоимунен паранеопластичен синдром Shelley - Harley. Последният се характеризира с наличието на автоантитела към млечната тъкан и клетки на лупус еритематозус (LE-клетки), хипергамаглобулинемия, и фалшиви положителни серологични реакции за сифилис. Клинично това паранеопластичен синдром се проявява хипертрофия на млечните жлези и сърбеж обрив по кожата.

Паранеопластичен синдром на нервната система намерени в 2-18,5% от пациентите с рак. Разпределяне на психози и други психични разстройства (по-често при пациенти с рак на панкреаса), както и паранеопластична невропатия (енцефалопатия и миелопатия). Дегенерация на церебрална кора, в комбинация с сензорни или сензорно невропатия (Lambert синдром - Eaton), в 80% от случаите се появят при рак на белия дроб.

Описани паранеопластични синдроми, развитието на които са важни, тъй като нарушения на имунологична реактивност и локални промени, свързани с туморен растеж. Такива паранеопластични синдроми включват перикардит, понякога се развива с хламидия и друга специфична лезия без gematosarkomah перикарда; спру подобни стеаторея (цьолиакия), срещащи се в gematosarkomah проявява и "мазнина" пароксизмална диария и коремни болки.