Мултифокална моторна невропатия (MMN)
Мултифокална (множествена), двигател (мотор) с невропатия на блоковете - рядко заболяване на периферната нервна система, вероятно автоимунно характер характеризира с демиелинизация на моторни влакна. Липса на активно лечение в този случай може да доведе до увреждане на пациента.
Етиология и патогенеза. Етиологията остава неизвестна. Въпреки това, ефективността на имуномодулатори, наличието на значителна част от пациентите с антитела към ганглиозид GM1 посочва автоимунно естеството на заболяването. Мултифокална моторна невропатия е една от демиелинизиращи невропатии. Патологично по този начин показват признаци на демиелинизация и ремиелинизация с образуването на "лукови глави", понякога аксонална дегенерация и регенерация. Причината за селективно унищожаване на моторни влакна остава неясно, вероятно отразява различна антигенна структура на моторни и сензорни влакна, или тяхната различна чувствителност към вредни фактори.
Клиника. Сред пациентите 80% от младите мъже. Основната проява - прогресивна асиметричен пареза в дисталните крайници, особено на ръцете. И само 10% от случаите, слабостта е по-изразен в проксималните части на ръцете или краката. Разпределение пареза "подходящи" в зоната на главния нерв крайник инервация. Мускулна атрофия се развива сравнително късно, поради тяхната частична денервация. Почти 2D пациенти на фасцикулации, спазми или myokymia, така често имат трудности при диференциалната диагноза на ALS.
Рефлекси в сухожилията са намалени с неправилна или отпадат по-рядко дифузно намалява рефлексите. При някои пациенти, сухожилни рефлекси бяха жив впечатление, че допълнително подобрява приликата с АЛС. сензорни нарушения отсъстват или изразени минимална, въпреки че много пациенти се оплакват от изтръпване или парестезия. Черепните нерви, както и на нервите, които инервират мускулите на дишане, включително диафрагмален нерв, по-рядко участват. Тя се характеризира с бавно прогресия. Спонтанна регресия са възможни.
Диагноза. От ключово значение при диагностицирането на мултифокална моторна невропатия е ENMG (electroneuromyography), която открива кратно на частичните блокове на двигателя при нормалните електропроводими влакна на чувствителни влакна. За диагностика на мултифокална моторна невропатия е необходимо да се идентифицират блок от най-малко две нерви, зоните е често нерв компресия (например, китката или лакът канали). Блок от най-решителните в ръка нервите на ниво предмишница, по-малко рамо или областта под мишниците. В допълнение към провеждането на блоковете могат да бъдат идентифицирани и други признаци на демиелинизация: увеличаване на дисталния латентност и латентен период F-вълна, анормален временната дисперсия на М-отговор. Когато иглата електромиография често разкри признаци на денервация: мъждене и фасцикулации, увеличаване на амплитудата и продължителността PDDE, но за разлика от ALS, тези промени се откриват само в мускулите, които са инервирани от засегнатия нерв. Имайте предвид, че единица - неспецифичен симптом. Той може например да възникне и в други придобита демиелинизираща полиневропатия, тунелни невропатии, исхемични невропатии. Общата стратегическа рамка с мултифокална моторна невропатия в повечето случаи не показва никакви аномалии. Само 10% от пациентите има леко увеличение на ниво протеин (обикновено не повече от 0,8 г / л). В 2 / и пациенти повишено ниво на СРК при 2-3. Други лабораторни показатели са нормални. Биопсия може да открие субклинични промени в сензорните влакна.
Лечение. В мултифокална моторна невропатия инсталиран ефективност на интравенозен имуноглобулин и циклофосфамид. Но за разлика от CIDP (хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия) или кортикостероиди или плазмафереза не разполага с терапевтичен ефект. Имуноглобулин е ефективна в 90% от пациентите. Обикновено, той се прилага в 0,4 г / кг за 5 дни. Понякога същия разбира доза бързо - в рамките на 3 дни (0.4 гр / кг - 0.8 гр / кг - 0.8 гр / кг). По време на първата инфузия трябва внимателно да се следи за състоянието на пациента, като се има предвид рискът от алергична реакция. След това се изисква контрол на серумния креатинин. Намаляване на слабост обикновено се забелязва през първите 2-4 седмици. Въпреки това допълнително приложение имуноглобулин трябва да се повтаря на всеки 8-12 седмици, при което дозата се намалява постепенно, и интервалът между администрации се увеличава. Трябва да се отбележи, че регресията обикновено се подлага на относително скоро формира пареза. Long-съществуващ дефект остава стабилна. При недостатъчна ефективност или необходимост от чести инфузии имуноглобулин допълнително прилага малки дози циклофосфамид (0.5-2 мг / кг на ден). Ако е възможно Няма или неефективно имуноглобулин да се използва както дълъг курс на циклофосфамид (2-3 мг / кг на ден), и от импулс терапия (3 г / м2 се прилага интравенозно в продължение на 5 дни дози).