МКБ-10, придобит кератоза палмоплантарис кератодерма - лечение, клиника, признаци на
Определение и преглед [редактиране]
(Синоними: кератоза palmoplantaris папулоза, keratodermia maculosa symmetrica disseminata дланите и ходилата) (Бушке при възрастни, Фишер, 1910; Brauer 1913)
Най-честата форма на фокусна кератодерма. автозомно-доминантно режим на наследяване.
Етиология и патогенеза [цитат]
Всички палмоплантарис кератодерма наследствен характер имат общи хистологични характеристики: акантозис, хиперкератоза, фокусно паракератоза понякога. Промени в базалния слой на епидермиса и базална мембрана, както и признаци на възпаление в дермата обикновено липсват. Понякога има малки околосъдови инфилтрати в горната част от него. Хиперкератоза и гранулозотекалните наблюдава с по-голямата част от дифузната и ограничен палмоплантарис кератодерма.
Клиничните прояви [цитат]
Клиничните прояви се появяват късно, на възраст 15-30 години. Характеризира се с множествена огнища на кератинизацията полусферична плосък върху дланите и стъпалата, в центъра на която е определена от вдлъбнатината. По време на разработването на ВтърдяВане, лезии увеличава значително, превръщайки се verrucose характер, действа върху цялата повърхност на дланите и стъпалата, а не само на натиска на някои места. Гранични лезии ясно, кератодерма не се разпростира върху задната част на ръцете и краката. Ноктите са често променя от онихогрифозу вид понякога се каже, хиперхидроза и катаракта. Този тип кератодерма може да бъде свързана с нервно-психически разстройства (умствена изостаналост. Епилепсия).
Придобита кератоза [кератодерма] ръка-крак: диагноза [редактиране]
Диференциална диагноза [редактиране]
Придобита кератоза [кератодерма] ръка-крак: Лечение [редактиране]
Лечение на наследствен палмоплантарис кератодерма е трудна задача. С цел симптоматични употребявани кератолитици - 10% от салицилова киселина или 10-30% карбамид. Синтетични ретиноиди при приема орално инхибират пролиферацията и диференциацията на епидермални кератиноцити, като по този начин намаляване на дебелината на роговия слой с хиперкератоза, но за получаване на добри резултати е необходимо да се определи високо ацитретин доза (1 мг / кг на ден). В този случай, след спиране на лечението клиничната картина бързо се връща в първоначалното си състояние.
Външни ретиноиди са по-малко ефективни от системна терапия с тези лекарства, но тяхната функция в комплекс целесъобразност лечение.
Витамин D3 и нейните производни (калципотриол) се използват рядко, но отчитат положителни резултати от тези средства за лечение.
Механичните средства (дермабразио, лазерни CO2) улесняване на премахването на масивните хиперкератозни налепите върху дланите и стъпалата.
Предотвратяване [цитат]
Други [редактиране]
Алопеция кератодерма (тип Bryunauera Fuchs)
Характеризира се с ивици, линеен огнища под формата на надлъжни ръбове върху дланите и стъпалата по обвивките на сухожилията.
Синдромът Bryunauera Fuchs точка небцето аномалии, корнеална дистрофия, leykokeratoza лезии по лигавиците.
Кератодерма papuloverrukoznaya Bryunauera
Дерматоза започва в началото на живота си като полусферична плоскоклетъчен плаки, които формират агломерации, в петата и предната повърхност на стъпалата. Ochazhki корнификация плосък 5-8 mm в диаметър с централен депресия, разпръснати главно в дланите, оставя се да се възложи на тази група дерматоза фокална кератодерма.
Тази форма има никакви клинични признаци характерни. Както и при другите кератодерма проявяват хиперкератоза, акантоза понякога сгъстяване гранулиран слой, потни жлези хипертрофия.
Клиничните признаци ограничени палмоплантарис кератози са толкова сходни, че понякога те са заведени под събирателното понятие - кератоза palmoplantaris varians Wachters.
Кератодерма Бушке при възрастни-Фишер проявява на възраст 15-30 години и се характеризира с множество огнища на кератинизацията полусферична плосък върху цялата повърхност на дланите и стъпалата, а не само в областта на налягане.
Кератодерма Брауер клинично неразличими от кератодерма Бушке при възрастни-Фишер, но тя започва през първите години от живота си.
Когато брадавица akrokeratoze Hopf засегнати дисталните крайници, за предпочитане задната повърхност на четките (обикновено) и краката.
Verrutsiformnaya дисплазия Левандовски-Lutz се появява в ранна детска възраст. Обриви тип вулгарни брадавици са разположени на интерфаланговите ставите на гърба на ръцете и краката, както и в други области на кожата на багажника.
Продължителната употреба на ретиноиди или витамин А при високи дози, ексфолиращ кремове и пластири, лазерно изпарение.
(Синоними: кератодерма палмарно-плантарна transkredientnaya прогресивно и Siemens, Meleda заболяване) (Stulli, 1826)
Рядка форма на палмарно-плантарна кератодерма, унаследява по автозомно рецесивен.
Хиперкератоза на дланите и ходилата, се случва на различна възраст: от раждането или през първите няколко седмици от живота си до 15-20 години, най-вече в рамките на 2-3 години. Слоят от хиперкератоза обикновено дебелина, жълто-кафяв, гладка или набръчкана, с дълбоки пукнатини или вдлъбнатини тъмен кафяво-черно. Граничен ясно, обикновено без граничен червено. Процесът на постепенно и бавно прогресира, в контраст с кератодерма Тост, Уна, като се започне преди и веднага с пълната клинична картина. В повечето случаи, наблюдаваното извън остров Meleda, клиничната картина се характеризира с някои особености: чрез тънък рогов слой на кожата, за да блесне на розово червено (eythrokeratodermia). Понякога, роговия слой на кожата не е постоянен, но неравномерно, дори и точка. Palmar-плантарна кератодерма доста бързо улавя околностите на пръстите на ръцете, задната повърхност на ръцете и краката, китките, глезените, могат да бъдат повдигнати на предмишниците и по-ниски бедрата. Рядко се наблюдава изолирани лезии в областта на лактите и колената. Ноктите са често се променили (онихогрифозу koilonychia, pachyonychia, набраздяване). Характеризира се с местната хиперхидроза в лезии с черни точки отделителните канали на потните жлези.
Ortogiperkeratoz понякога акантозис. В дермата - малък лимфохистиоцитично възпалителен инфилтрат.
Диференциална диагноза включва кератодерма Тост Уна (стабилна клинична картина в продължение на много години, не вреди извън дланите и стъпалата, различен тип наследство) и кератодерма Papillons-Льофевр (започва на 1-ви година от живота, дланите и стъпалата са червени, с изразена шарка но без възбудена слоеве, които се развиват по-късно, в съчетание със загубата на зъбите).
Ацитретин при първоначална доза от 0.5-1.0 мг / кг дневно е ефективно за повърхностно кератоза. При продължителна употреба е появата на мехурчета и пукнатини в райони, изложени на механично дразнене. След премахване на ретиноиди кожни симптоми повтори.
Външно лечението е симптоматично. Кератолитично мехлем (10-20% салицилова киселина или 10% урея), механично изстъргване на роговия слой с пемза.